Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: уровень гемоглобина

Клинико-патогенетическая классификация анемий: I.Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин;

II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрету.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные;

III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (не эритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже);

Описание: Любое инфекционное и воспалительное заболевание организма сопровождаются снижением уровня выработки эритроцитов в костном мозге, а это приводит к количественному их уменьшению в крови. Но, анемия при хронических заболеваниях может развиться только, если это заболевание носит хронический характер и протекает в тяжелой форме. Уровень анемии напрямую зависит от уровня тяжести хронического заболевания.

Итак, анемии хронических заболеваний возникают в случаях: хронических инфекций, воспалительных хронических процессов в организме, при хронической почечной недостаточности, при коллагенозах, злокачественных опухолях, при заболеваниях эндокринной системы, хронических печеночных болезных и при беременности. Хронические заболевания чаще всего приводят к анемиям разного характера в пожилом возрасте. И наиболее популярным видом анемии тогда является анемия реутилизации железа, когда снижается способность организма к усвоению железа, при этом укорачивается жизненный срок эритроцитов и в организме происходят микроскопические кровопотери.

Симптомы Анемии хронических заболеваний, в связи со своим медленным развитием и протеканием в легкой форме (сопроводительной), как правило, никакой симптоматики не имеет. Все проявления относятся обычно к тем заболеваниям, на фоне которых, или вследствие которых, развивается анемия. И все же к симптоматике, которая проявляет развивающуюся анемию можно отнести повышенную утомляемость организма, общую его слабость, резкое снижение работоспособности, явная раздражительность, частые головокружения, сонливость, шумовые ощущения в ушах, «мушки» перед глазами, учащенное сердцебиение и одышка при физических нагрузках или в состоянии покоя.

Диагностика Все методики, которые применяются для диагностирования анемии хронических заболеваний, зависят от самого хронического заболевания, на фоне которого развивается анемия. Но, в любом случае, если анемия имеет место быть в организме, то в обязательном порядке пациенту назначается общий и биохимический анализ крови и пункция костного мозга, чтобы установить характер и вид анемии.

Лечение Анемия, которая развивается на фоне или вследствие хронического заболевания в отдельном лечении не нуждается. Все методы в данном случае будут направлены на устранение причины развития анемии, то есть, на лечение самого хронического заболевания. При диагностировании должна быть исключена первичная анемия, и тогда, для каждого конкретного случая подбирается курс лечения и терапевтическая методика. Например, почечные воспаления лечатся с помощью заместительной терапии с эритропоэтином, что и приводит к коррекции развивающейся анемии. Для уменьшения тяжести анемического процесса и улучшения общего состояния больного могут вводить пациенту подкожно эритрпоэтин в умеренных дозировках, с последующим их уменьшением. Делается это не чаще трех раз в семь – восемь дней. При лечении анемии эритропоэтином необходим строгий врачебный контроль внутривенного и внутричерепного артериального давления пациента, поскольку этот препарат способен вызвать инсульт, тромбоз и гипертензию. В редких исключительных случаях, когда анемия хронического заболевания принимает тяжелую форму, применяется такой метод лечения, как переливание эритроцитарной массы. Так же может быть использованы методы гормональной терапии и переливания крови (гемотрансфузии).

Слайд 2

Анеми́я (греч. αναιμία, малокровие) - группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).

Слайд 3: Анемия

Снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина в единице объема крови из-за кровопотери, нарушения продукции клеток эритропоэза, повышенного разрушения эритроцитов или их сочетания.

Слайд 4: Гемограмма здоровых людей

показатели Мужчины Женщины Лейкоциты, х 10 9/л 4,0-9,0 Эритроциты, х 10 12/л 4,0-5,1 3,7-4,7 Гемоглобин, г/л 130-160 120-140 Тромбоциты, х 10 9/л 180,0-320,0 Гематокрит, % 42-50 36-45 Палочкоядерные, х % 1-6 Сегментоядерные, х % 45-70 Эозинофилы, % 0-5 Базофилы, % 0-1 Лимфоциты, % 18-40 Моноциты, % 2-9 СОЭ, мм/ч 1-10 2-15

Слайд 5: Мазок нормальной крови

Слайд 6: I. Анемии связанные с повышенным разрушением или потерей эритроцитов

Постгеморрагическая · о страя или х роническая к ровопотеря Гемолитическая · Повреждение эритроцитов за счет внешних факторов: г иперспленизм; и ммунные нарушения; м еханическое повреждение; т оксины и инфекция · Повреждение эритроцитов за счет внутренних факторов: э ритроцитарные мембранопатии, э ритроцитарные ферментодефециты, г емоглобинопатии, д ефекты гема (порфирии)

Слайд 7: II. Анемии связанные с нарушением деления и дифференцировки нормобластов (дефицитные)

Железодефицитные: кровопотери (маточные, менструальные, желудочно – кишечные и т.д.), пищевой дефицит, нарушение всасывания, повышенное расходование (рост, беременность, лактация) Мегалобластные: дефицит витамина В12 (пернициозная, агастральная, при глистной инвазии), дефицит фолиевой кислоты (беременность, алкоголизм, цитостатики) Сидероахрестические: дефицит вит.В6, отравление свинцо м Гипопролиферативные: почечная недостаточность (эритропоэтиндефицитные), белково – энергетическая недостаточность

Слайд 8: III. Апластические анемии

Идиопатические (аутоиммунные) Приобретенные (радиация, бензол, цитостатики, инсектициды) Наследственные.

Слайд 9: По остроте развития

Острые: протекают в виде кризов с ярко выраженной клинической картиной: гипоксия, симптомы дегидратации, одышка, тошнота; требуют реанимационных мероприятий Хронические: развиваются исподволь, симптомы строго соответствуют дефициту эритроцитов и гемоглобина.

10

Слайд 10

Признаки Нарушения легкой степени Нарушения средней степени Нарушения тяжелой степени Эритроциты (х 10 12 /л) Выше 3,5 3,5 – 2,5 Ниже 2,5 Гемоглобин (г/л) 110 - 90 90 - 60 Ниже 60 Гематокрит (%) Выше 30 30 - 15 Ниже 15 Поражение сердечно- сосудистой и нервной системы Нет Умеренные (I степени) Выраженные (II степени) Толерантность к физическим нагрузкам (ватт) Высокая (более 100) Снижена (100 – 75) Низкая (менее 50) По степени выраженности

11

Слайд 11

Анемическая прекома (Hb 60-30г/л); Анемическая кома (Hb< 30г/л).

12

Слайд 12: По цветовому показателю

Нормохромные – ЦП- 0,85-1,05 Гипохромные – ЦП- < 0,85 Гиперхромные – ЦП > 1,1

13

Слайд 13: Железодефицитные анемии

Хронические кровопотери (> 5 мл/сут.) : менструальные, ЖКТ, донорство и др. Повышенный расход: активный рост, беременность, лактация Низкое поступление с пищей: голодание Нарушение всасывания: резекция тонкой кишки, мальабсорбция, потребление продуктов угнетающих всасывание – чай Нарушение транспорта: атрансферринемия, АТ к трансферрину, повышенная протеинурия Основу ЖДА составляют не восполненные потери железа (нормальные или избыточные) Причины дефицита

14

Слайд 14

15

Слайд 15: ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА

Дефицит запасов Fe Fe -дефицитный эритропоэз Fe -дефицитная анемия быстрый рост ребенка п одростки менструальные кровопотери диетарный дефицит донорство кровопотери (менструальные, маточные, ЖКТ) беременность синдром нарушенного всасывания гемодиализ, плазма-, цитоферез, кровопускание (полицитемия) кровопотери (ЖКТ, маточные, операции, глистная инвазия) тяжелый синдром нарушенного всасывания(БЭН II -Ш, спру, гастрэктомия, НЯК)

16

Слайд 16: Продукты, влияющие на всасывание железа

Аск о рбиновая кислота Органические кислоты (лимонная, яблочная, винная) Животные белки (мясо и рыба) Усвоение железа из хлеба, овощей усиливаются при добавлении цитрусовых (полезно пить апельсиновый сок за едой) Сорбит Алкоголь Фитаты растительных продуктов,образующие с Fe нерастворимые комплексы (5-10 г фи т атов в 2 раза уменьшают усвоение Fe) Растительные волокна, отруби Танины: не следует употреблять крепкий чай; комплексирование танинов с ионами Fe уменьшает их всасывание на 50% Жиры (ограничить до 70-80 г/сут.) Оксалаты и фосфаты Соли Ca, молоко Усиливают всасывание: Тормозят всасывание:

17

Слайд 17: Патогенез ЖДА

18

Слайд 18: ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ЖДА

I. Предлатентный дефицит железа Отсутствие анемии, снижены запасы железа в организме ( ферритин) II. Латентный дефицит железа Сохранение гемоглобинового фонда (анемии нет) Появление клинических признаков сидеропенического синдрома ( тканевого фонда)  уровня сывороточного железа III. Железодефицитная анемия

19

Слайд 19: Клиника ЖДА

Анемический синдром: слабость, вялость, головокружение, «мушки» перед глазами, звон в ушах, бледность, увеличение ЧСС, экстрасистолы, I -й тон варьирует, систолический шум. Сидеропенический синдром: поражение ЖКТ (глоссит, атрофический гастрит, ангулярный стоматит), поражение кожи и ее дериватов, Pica chlorotica (извращение вкуса), мышечная слабость и слабость сфинктеров, снижение иммунитета (повышенная восприимчивость к вирусной инфекции)

20

Слайд 20: 3. Гематологический синдром

Гипохромия, микроцитоз, Ретикулоциты (нормальные или повышенные при кровопотерях) Уменьшение количества сидеробластов в миелограмме (N= 25-30%) Снижение сывороточного железа (N= 12,5-30,4 ммольл) Снижение трансферрина (N= 19,3-45,4 мкмольл) Снижение ферритина сыворотки (N > 20 мкгл) Повышение ОЖСС (N= 30,6-84,6 мкмольл) Снижение коэффициента насыщения (N= 15-55%) Снижение выделения железа с мочой после десферала Повышение содержания протопорфирина эритроцитов (N= 15-50 мкг%)

21

Слайд 21: ДИАГНОСТИКА ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗ А

Показатели Норма Дефицит запасов Fe Fe -дефицитный эритропоэз Fe -дефицитная анемия запасы Fe N    Fe эритрона N N   ферритин сыв-ки (мкг/л) 60-400  60  20  15 Fe сыв-ки трансферрин (мкмоль/л) 15-25 45-50 +/-  60  10  60  10  60 % насыщения трансферина Fe 30-50  20  15  10 Сидеробласты % 30-40  20  10  5 ДИАГНОСТИКА ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗ А

22

Слайд 22: Мазок крови при ЖДА

23

Слайд 23

ЖДА: пунктат костного мозга А-Г: полихроматофильные и оксифильные нормобласты с неровными контурами и со скудной вакуолизированной цитоплазмой.

25

Слайд 25: Лечение ЖДА

Препараты железа (per os) : При средней тяжести и тяжелой суточная доза у взрослых 150-200 мг, у детей 3 мг/кг веса При легкой анемии суточная доза 60 мг После ликвидации анемии доза 40-60 мг/сут не менее 4-х мес. Для лечения железодефицитного эритропоэза и дефицита железа 40 мг/сут. С целью профилактики дефицита железа 10-20 мг/сут. Диета

26

Слайд 26: Э ффективность всасывания железа

Т емп прироста гемоглобина. Лечение эффективн о, если за 3 нед. непрерывного приема препарата уровень гемоглобина повысится на 20 г/л и более (средний суточный прирост гемоглобина около 1,0 г/л). (Наиболее значимы й критери й эффективности)

27

Слайд 27: Причин ы неэффективного лечения

продолжающиеся кровотечения сопутствующие инфекции злокачественные онкологические заболевания плохая переносимость препарата железа со стороны желудочно – кишечного тракта. Лечение неэффективно у 10 – 20% больных

28

Слайд 28: Показания для назначения парэнтеральных препаратов железа

Т яжел ая железодефицитн ая анеми я + Отсутствие эффекта лечения при неоднократной модификации приема пероральных препаратов железа. Терапия per os не в состоянии компенсировать потери железа при постоянно существующих кровопотерях, величины которых невозможно уменьшить Нарушение всасывания железа (мальабсорбция).

29

Слайд 29: Общие положения

1. Развившийся дефицит железа не ликвидируется при улучшении питания. 2. Для лечения дефицита железа не рекомендуется использовать гемотрансфузии. 3. Диагностика дефицита железа основана на специальных исследованиях (железо, трансферрин, ферритин и рецепторы трансферрина сыворотки). 4. Пероральные препараты железа – основа лечения и профилактики дефицита железа. 5. Парентеральные препараты железа не имеют преимуществ перед пероральными, их применяют по особым показаниям и осторожно. 6. Об эффективности лечения железодефицитной анемии свидетельствует темп прироста гемоглобина, а о восстановлении запасов железа - нормализация ферритина или рецепторов трансферрина сыворотки.

30

Слайд 30

ЖДА, атрофический глоссит - из-за уплощения и исчезновения сосочков на языке появляются гладкие участки.

31

Слайд 31

ЖДА: заеды. В углах рта образовались трещины и изъязвления.

32

Слайд 32: ЖДА

33

Слайд 33: Мегалобластные анемии

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК, наследствен-ные или приобретенные, обусловленные дефицитом вит. В12, фолиевой кислоты, нарушением активности некоторых ферментов, участвующих в образовании коферментной формы фолиевой кислоты или в утилизации аротовой кислоты.

34

Слайд 34: Мегалобластные анемии – анемии связанные с абсолютным или относительным дефицитом вит. В 12 и фолиевой кислоты потребности: В 12 ~ 2 мкг/сут фолиевая кислота ~ 200 мкг/сут эпидемиология: ~ 0,5-1% М:Ж=1:1

35

Слайд 35: Причины мегалобластных анемий (1)

Недостаточность вит.В12 А. Недостаточное поступление с пищей (ДИЕТА, ВЕГЕТЕРИАНСТВО, АЛКОГОЛИЗМ) Б. Нарушение всасывания: 1/ дефицит внутреннего фактора; 2/аномалии терминального отдела подвздошной кишки 3/ конкурентное поглощение вит. В12 4/ прием лекарственных препаратов (колхицин, неомицин) В. Нарушение транспорта (ДЕФИЦИТ ТРАНСКОБАЛАМИНА II, АТ К ТРАНСКОБАЛАМИНУ)

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). Все анемии считаются вторичными. Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным. Кроме общего для всех анемий циркуляторно- гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.

В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. На эритропоэз влияют наследственность и факторы внешней среды. Нормальный эритропоэз возможен, если в организме есть в достаточном количестве аминокислоты, железо, витамины В1, В2, В6, В12, С, фолиевая кислота, микроэлементы Со, Сu, и др. вещества. Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина - АКТГ, кортикостероиды, соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин. Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.

Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза 1.Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью. 2.Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов: В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм; Микроциты - меньше 6,7 мкм; Макроциты – больше 7,7 мкм; Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм; Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм. 3.Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.) 4.Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия) 5.Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)

Согласно рекомендации ВОЗ: 1.Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120 г/л, у беременных – 110 г/л. 2.Нижняя граница содержания эритроцитов у мужчин – 4,0*10 12 /л, у женщин – 3,9*10 12 /л. 3.Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы. В норме у мужчин – 0,4-0,48%, у женщин – 0,36-0,42%. 4.Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = пг. 5.Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03: Эр(л) = 0,85-1,0. 6.Сывороточное железо у мужчин – мкмоль/л, у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.

7.Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. В норме – мкмоль/л, 8.ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК. В норме – мкмоль/л. 9.Сыв. железо: ОЖСССК = насыщение трансферрина железом. В норме – 16-50%. 10.Оценка запасов железа в организме: определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – мкг/л, у мужчин 94 мкг/л, у женщин 34 мкг/л; определение содержания протопорфирина в эритроцитах – мкмоль/л; десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа. Согласно рекомендации ВОЗ:

Этиопатогенетическая классификация анемий 1.Острые постгеморрагические (ОПГА) 2.Железодефицитные (ЖДА) 3.Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА) 4.Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА) 5.Гемолитические (ГА) 6.Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА) 7.Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. Классификация анемий по патогенезу 1.Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА) 2.Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА) 3.Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)

Классификация анемий по цветовому показателю 1.Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия) 2.Гиперхромная (МГБА) 3.Нормохромная (ОПГА, АА, ГА) По состоянию костномозгового кроветворения 1.Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА) 2.Гиперрегенераторная (ГА) 3.Арегенераторная (АА) Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%) По степени тяжести 1.Легкая (Нв г\л) 2.Средней тяжести (Нв г\л) 3.Тяжелая (Нв г\л)

Этапы диагностики при синдроме анемии 1.Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). 2.Обследование, определение варианта анемии. Обязательные методы исследования: ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр) Ht (гематокрит) ретикулоциты (N = 1,2-2%) лейкоциты и тромбоциты сывороточное железо стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)

Дополнительные методы исследования: трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге: клетки/жир=1/1) проба Кумбса моча на гемосидерин осмотическая резистентность эритроцитов электрофарез гемоглобина исследование на продолжительность жизни Эр c Cr Определение основного заболевания, приведшего к анемии: кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера). Подсчет радиоактивности кала в течение 7 суток после в/в введения собственных отмытых эритроцитов, меченных Cr 51. Исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа); ЭГДФС; RRS, ирриго-, колоноскопия; консультация женщин у гинеколога; исследование свертывающей системы крови и т.д. Этапы диагностики при синдроме анемии

Витамин В 12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. В организме содержится 4 мг запаса витамина В12, которого хватает на 4 года. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК

Обмен витамина В 12 (цианкобаламина) Нормальное кроветворение Обмен жирных кислот Метилкобаламин Поступление В 12 с пищей (суточная потребность в нем 1 мкг) + Внутренний фактор Кастла в желудке (гастромукопротеин) Всасывается в подвздошной кишке Фолиевая к-та 5-дезоксиаденозилкобаламин Тетрагидрофолиевая к-та Метилмалоновая к-та (токсичная) + пропионовая к-та Синтез ДНК Янтарная кислота В крови В 12 + транскобаламин-2 Портальная вена Печень (депо В 12)

Причины дефицита витамина В 12 1.Недостаточное содержание В 12 в пище. 2.Нарушение всасывания: a)нарушение синтеза гастромукопротеина: атрофический гастрит дна желудка; аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину; гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В 12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В 12 возникают через 5-7 лет); рак желудка; врожденная недостаточность гастромукопротеинов; b)нарушение всасывания В 12 в тонком кишечнике; заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона) резекция подвздошной кишки; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В 12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике; c)конкурентный захват витамина В12; инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника. 3.Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В 12 в костный мозг (при циррозе печени).

Основные патогенетические звенья развития В 12 -дефицитной анемии Нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках, главным образом, эритробластах Нарушение клеточного деления Эмбриональный тип кроветворения (мегалобластный) Мегалобласты редко вызревают до мегалоцитов из-за гемолиза их в костном мозге и не обеспечивают кроветворную функцию (увеличение содержания неконъюгированного билирубина, уробилина, стеркобилина, м.б. повышение сывороточного железа с гемосидерозом внутренних органов) Ядро клетки медленно созревает, в протоплазме повышенное содержание Нв – гиперхромия (тельца Жолли, кольца Кебота), гиперсерментоядерность нейтрофилов

Основные дифференциальные критерии В 12 -дефицитной анемии 1.Циркуляторно-гипоксический синдром 2.Нет сидеропенического синдрома 3.Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия 4.Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

5.Гематологический синдром: гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли; трехростковая цитопения; гиперсегментарный нейтрофилез; мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции); снижение В 12 в крови меньше 200 пг/мл; Основные дифференциальные критерии В 12 -дефицитной анемии

Встречается реже, чем В 12 -дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея Для всасывания ФК не нужны транспортные белки Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК Фолиево-дефицитная анемия

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии 1.Данные анамнеза: беременность, период новорожденности, хронический алкоголизм, хронический гемолиз, миелопролиферативные заболевания, прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз. 2.Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка. 3.Нет ретикулоцитарного криза на прием В В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В 12 -дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет. 5.Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

Лечение мегалобластных анемий (МГБА) 1.Витамин В 12 (цианокобаламин) – в/м мкг (4-6 недель). 2.При неврологических расстройствах: В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) до исчезновения неврологической симтоматики. 3.При необходимости – пожизненное введение В12 (500 мкг) 1 раз в 2 недели или профилактическое лечение – В12 (400 мкг) в течение дней 1-2 раза в год. 4.Переливание эритромассы только по жизненным показаниям (при всех анемиях!): Нв

Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга. П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА. Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром. Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе) Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

Этиологические факторы АА лекарства, химические вещества, вирусы, аутоиммунные процессы; в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические АА). Патогенез АА Функциональная недостаточность костного мозга с угнетением 1, 2 или 3х ростков (панцитопения). Поражение полипотентной стволовой клетки крови Подавление кроветворения a)Действие иммунных (клеточных, гуморальных) механизмов b)Дефицит факторов, стимулирующих кроветворение c)Железо, В12, протопорфирин не могут быть использованы кроветворной тканью.

Апластическая анемия может быть 1.Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него) 2.Приобретенной По течению выделяют АА 1.Острую 2.Подострую 3.Хроническую Формы АА 1.Иммунная 2.Неиммунная Клинические синдромы АА 1.Циркуляторно-гипоксический 2.Септико-некротический 3.Геморрагический

Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А), ретикулоциты снижены (арегенераторная А), повышение сывороточного железа, насыщение трансферрина железом на 100%, эритроциты, НВ (до г/л), тромбоцитопения (м.б. до 0), лейкопения (м.б. до 200 в мкл), печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены, костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) : аплазия всех ростков, замещение костного мозга жировым. В 80% АА – панцитопения 8-10% – анемия 7-8% – анемия и лейкопения, 3-5% – тромбоцитопения.

Тяжелая АА 1.В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены) Гранулоциты 0,5-0,2*10 9 /л Тромбоциты менее 20*10 9 /л Ретикулоциты менее 1% 2.Миелограмма Миелокариоциты менее 25 % от нормы Миелокариоциты %, а миелоидные клетки менее 30% 3.Трепанобиопсия При легкой форме – 40% жировой ткани При средней – 80% При тяжелой – абсолютное преобладание жировой ткани (панмиелофтиз) Дифференциальный диагноз АА Дебют острого лейкоза Хронический лимфолейкоз (костно-мозговая форма) Метастазы рака в костный мозг Панцитопения у пожилых людей, как проявление В12- дефицитной анемии

100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр" title="Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр" class="link_thumb"> 31 Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 3.Клинико-гематологические улучшения: улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. 4.Отсутствие эффекта: нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии. 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр"> 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 3.Клинико-гематологические улучшения: улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. 4.Отсутствие эффекта: нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии."> 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр" title="Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр"> title="Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр">

Системы, нарушение которых вызывает гемолиз Система глутатиона: предохраняет важные компоненты клеток от денатурации окислителями, перекисями, ионами тяжелых металлов. Фосфолипиды: определяют проницаемость мембраны для ионов, поределяют структуру мембраны, влияют на ферментативную активность белков. Белок мембраны эритроцита: 20% спектрин – гетерогенная смесь полипептидных цепей; 30% – актомиозин. Гликолиз – способ анаэробного превращения глюкозы в молочную кислоту, в процессе которого образуется АТФ – аккумулятор химической энергии клеток. Другие субстраты гликолиза: фруктоза, манноза, галактоза, гликоген. Пентозо-фосфатный цикл – анаэробный окислительный способ превращения глюкозы. Адениловая система: аденилаткиназная и АТФ-азная.

Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни с до дней. Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными. Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолитические яды, механические воздействия, аутоимунные процессы и др.). Патологический гемолиз может быть 1. По локализации a)внутриклеточным (клетки РЭС, главным образом, селезенка) b)внутрисосудистым 2. По течению a)острым b)хроническим

Основные критерии ГА 1.Повышение билирубина за счет неконъюгированного: желчные пигменты в моче отрицательны; уробилина в моче и стеркобилина в кале; «лимонная» желтуха без зуда. 2.Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе. 3.Анемия: нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге. 4.Гемолитические кризы. 5.М.б. желчные (пигментные) камни – ЖКБ. При внутрисосудистом гемолизе характерно: гемоглобинемия (свободный Нв в плазме крови); гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча); гемосидероз внутренних органов; склонность к микротромбозам различных локализаций.

ГА с внутрисосудистым гемолизом 1.Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия). 2. Приобретенные ГА: А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами. Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.

Классификация наследственных гемолитических анемий А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита 1.Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз. 2.Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин- арилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз.

Б. Ферментопатии 1.Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла. 2.Дефицит активности ферментов гликолиза 3.Дефицит активности ферментов обмена глутатиона. 4.Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ. 5.Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы. 6.Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. В. Гемоглобинопатии 1.Обусловленные аномалией первичной структуры Нв. 2.Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального Нв. 3.Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием. 4.Аномалии Нв, не сопровождающиеся развитием заболевания.

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах Африки, Латинской Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан; Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом); Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН. Внутрисосудистый гемолиз. Морфология Эр не изменена. Осмотическая резистентность Эр в N или чуть. После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв). Диагностика в группе наследственной ферментопатии опирается на обнаружение в Эр недостаточности различных ферментов гексозного или пентозного циклов.

Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при котором дефект мембраны Эр сопровождается повышением проходимости ионов Na и Н 2 О внутрь клетки с образованием сфероцита. Сфероцит, проходя по синусам селезенки, уменьшается в диаметре с 7,2-7,5 мкм до

Гемоглобинопатии Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв. Молекула Нв состоит из 4 молекул гема и 4 полипептидных цепей (2 α и 2 β). Замещение аминокислот в полипептидных цепях приводит к образованию патологического Нв (S, F, A2 и др.). Заболевание встречается чаще у гомозигот в странах Средиземноморья, Африки, Индии и республик Закавказья. У гомозиготных больных – тяжелые, иногда смертельные проявления болезни с детства, а у гетерозигот – легкие формы с выживаемостью > лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr 51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв. 20-30 лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr 51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв.">

Серповидноклеточная ГА Внутрисосудистый гемолиз. Патологический Нв S приводит к изменению формы Эр в виде серпа. Гомозиготы – Нв S в % случаев обнаруживаются в Эр, постоянно в крови Эр в виде серпа с гемолизом. Гетерозиготы – периодические гемолитические кризы с появлением Эр в виде серпа, которые провоцируются условиями гипоксии (инфекции, перелеты в самолете, подъем в горы и т.п.). Диагностический тест – взятие крови из пальца, перетянутого жгутом (у гетерозиготов).

Таласcемия Внутриклеточный гемолиз. Повышение в Эр фетального Нв Fe до 20% (в N – 4%) и Нв А2. Повышение осмотической резистентности Эр. Гипохромная анемия с высоким сывороточным Fe (сидероахрезия с гемосидерозом внутренних органов). Мишеневидная форма Эр и базофильная зернистость в них.

Классификация приобретенных гемолитических анемий А. Иммунные гемолитические анемии 1.ГА, связанные с воздействием антител (иммунные ГА): –изоиммунные (аллоиммунные): резус-конфликт, переливание несовместимой крови; –гетероиммунные, вызванные болезнями, вирусами; –трансиммунные - антитела через плаценту передаются от матери к плоду; 2.Аутоиммунные ГА с антителами к собственным неизмененным Эр: –с неполными тепловыми агглютининами (выявляются в % аутоиммунных ГА с помощью прямой пробы Кумбса), –с тепловыми гемолизинами, –с полными холодовыми агглютининами, –связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами. 3.Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга.

Агглютинины чаще дают внутриклеточный, а гемолизины – внутрисосудистый гемолиз. Неполные тепловые агглютинины не вызывают аутоагглютинацию, а холодовые – вызывают и часто сочетаются с синдромом Рейно. ГА могут развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом: –В 12 дефицитная анемия; –эритропоэтические порфирии; –первичная «шунтовая» гипербилирубинемия.

Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Образуется клон дефектных Эр в связи с соматической мутацией по типу доброкачественной опухоли системы крови с 2 популяциями Эр: с нормальной и дефектной мембраной; одновременно мутируют лейкоциты и тромбоциты с развитием панцитопении; внутрисосудистый гемолиз; изменение рН крови в сторону ацидоза в присутствии комплемента ведет к гемолизу (тесты Хема, Кросби, сахарозный); прямая проба Кумбса отрицательная.

Аутоиммунные ГА Встречаются чаще других; Делятся на: a)идиопатические – неизвестной этиологии (18,8-70%), b)симптоматические – на фоне злокачественных новообразований, системных заболеваний крови, ДЗСТ,ХАГ, ЯК, малярии, токсоплазмоза, сепсиса и т.п. Наличие антител определяют прямой пробой Кумбса, ПЦР, ИФА, радиоиммунным анализом.

Лечение аутоиммунной ГА 1.Глюкокортикоидные гормоны в острую фазу при тепловых агглютининах; преднизолон мг/сут, с распределением на 3 приема из расчета 3: 2: 1. 2.При хроническом течении ГА с неполными тепловыми агглютининами преднизолон мг/сут. 3.При ГА с полными холодовыми агглютининами при выраженном обострении преднизолон мг/сут. 4.Спленэктомия – при неэффективности гормонов, быстрых рецидивах после отмены гормонов, осложнениях гормонотерапии. 5.Цитостатики: азатиоприн мг/сут; циклофосфан 400 мг через день; винкристин по 2 мг 1 раз в неделю в/венно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 месяца – при отсутствии эффекта от гормонов. 6.Переливание отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса при тяжелой анемии. 7.Плазмаферез при тяжелой степени ГА, при осложнении ДВС- синдромом. 8.Иммуноглобулин С по 0,5-1 г/кг массы тела.

Принципы лечения ГА с внутрисосудистым гемолизом 1.Инфузионная терапия – профилактика ОПН: сода, раствор глюкозы с инулином, эуфиллин 10-20мл, фуросемид 40-60мг, маннитол 1г/кг веса. 2.Профилактика ДВС – малые дозы гепарина. 3.Борьба с инфекцией – антибиотики (серповидноклеточная анемия). 4.Нарастающая ОПН – перитониальный диализ, гемодиализ.

Принципы лечения ГА с внутриклеточным гемолизом 1.Инфузионная терапия. 2.Трансфузии отмытых эритроцитов, десферал, фолиевая кислота (талассемия). 3.АИГА – преднизолон мг/сутки. 4.Гемотрансфузии по жизненным показаниям. 5.Спленэктомия.

Лечение гемолитического криза 1.Возмещение объема циркулирующей крови: реополиглюкин мл; реоглюмал мл; изотонический раствор хлористого натрия 1000 мл; альбумин 10% мл под контролем центрального венозного давления. 2.Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза. Гемодез (низкомолекулярный поливинилпирролидон, коллоидный раствор) мл, 2-8 вливаний на курс. Полидез мл. Стимуляция диуреза: фуросемид мг в/венно, при необходимости через 4 часа повторно. Раствор эуфиллина 2,4% мл на 10 мл изотоничесокого раствора хлорида натрия (при отсутствии артериальной гипотензии).

3.Ликвидация ацидоза: 4% мл бикарбоната натрия в/венно. 4.Экстракорпоральная терапия – при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий – плазмаферез, гемодиализ. 5.Глюкокртикоидные гормоны: при аутоиммунной ГА, шоке, коллапсе – преднизолон внутривенно 1-1,5 мг/кг веса тела больного, повторно через 3-4 часа (при необходимости). 6.Купирование анемии: при снижении Нв до 40 г/л и ниже – переливание индивидуально подобранных эритроцитов по мл; эритроциты должны быть отмыты 4-5 раз, свежезамороженные, подобранные по непрямой пробе Кумбса. При кризе на фоне НПГ эритроциты 7-9 дневного срока от момента приготовления (более свежие усиливают опасность гемолиза).

1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го" title="Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го" class="link_thumb"> 60 Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты. Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты Выраженная гиперплазия эритроцитарн ого ростка. Мегалобла стный тип кроветворе ния Угнетение 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го"> 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты. Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты Выраженная гиперплазия эритроцитарн ого ростка. Мегалобла стный тип кроветворе ния Угнетение"> 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го" title="Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го"> title="Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го">

Лечение ГА, обусловленной дефицитом фермента Г-6-ФДГ Витамин Е. Ксилит 0,25-0,5 3 раза в день + рибофлавин 0,02-0,05 3раза в день (при нарушении синтеза глютатиона). Профилактика ОПН: инфузии мл 5% глюкозы, инсулина, гидрокарбоната Na, 2,4% мл эуфиллин, 10% маннитол (1 г/кг) + лазикс мл: профилактика ДВС – малые дозы гепарина. гемодиализ. инфузия отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса, иногда спленэктомия.

Лечение микросфероцитоза Спленэктомия Показания: выраженная анемия с гемолитическими кризами; осложнения ГА: ЖКБ, желчная колика; осложнения ГА: трофические язвы голени; упорная гемолитическая желтуха. Относительные показания к спленэктомии: кризовое течение с ремиссиями; спленомегалия, гиперспленизм; меньшая выраженность абсолютных показаний. По жизненным показаниям переливание эритромассы

Лечение серповидноклеточной анемии 1.Предупреждение дегидратации 2.Профилактика инфекционных осложнений (с 3-х месяцев до 5 лет – пенициллин ежедневно перорально по мг; после 3-х лет – вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной). 3.Переливание отмытых или размороженных эритроцитов – основной метод лечения у взрослых и детей. Показания к переливанию эритромассы: тяжелая степень анемии, снижение ретикулоцитов; профилактика инсультов; гемотрансфузии уменьшают содержание в эритроцитах Нв 6 и снижают риск развития инсульта; подготовка к полостным операциям; трофические язвы голени; прием фолиевой кислоты по 1 мг/сут ежедневно при наличии анемии.

Лечение талассемии Лечение гомозиготной формы: трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов до поддержания уровня Нв в пределах г/л; при осложнении частых гемотрансфузий гемосидерозом – десферал (комплексон, выводящий из организма железо) в дозе 10 мг/кг массы тела с приемом внутрь аскорбиновой кислоты мг; при наличии спленомегалии, гиперспленизма – спленэктомия Лечение гетерозиготной формы: фолиевая кислота по 0,005 2 раза в день; противопоказаны препараты железа.

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии 1.Переливание отмытых или свежезамороженных эритроцитов со сроком хранения не менее 7 дней при тяжелой степени анемии; при наличии антиэритроцитарных или антилейкоцитарных антител – переливание эритроцитарной массы, подобранной по непрямой пробе Кумбса. 2.Анаболические гормоны: неробол по 0,005*4 раза в день не менее 2-3 месяцев под контролем показателей холестаза. 3.Антиоксиданты: витамин Е – эревит в/мышечно 3-4 мл/сут (0,15-0,2 г токоферола ацетата); в капсулах по 0,2 мл 5-% раствора витамина Е по 2 капсулы в день после еды; курс 1-3 месяца. 4.При выраженном дефиците железа – препараты железа в небольших дозах (ферроплекс по 1 драже 3 раза в день) под контролем показателей билирубина. 5.Лечение тромбозов: гепарин по 2,5 тыс 2 раза в день под кожу живота.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ АНЕМИЯ – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: уровень гемоглобина <130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот показатель характеризуется RDW; Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке, менее 6,5 мкм; Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов; Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре; Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре. ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют дифференциально-диагностическое значение: Сфероциты, овалоциты, стоматоциты, серповидные клетки Определяются при широком спектре патологии: Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты Нормальные показатели гемограммы Показатель Гемоглобин г/л Мужчины 130-160 Женщины 120-140 Эритроциты млн/мкл 4,0 - 5,1 3,7 – 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 – 1,05 0,86 – 1,05 MCV, фл 80 - 95 80 – 95 MCH, пг 25 - 33 25 – 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 – 38 11,5 – 14,5 11,5 – 14,5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Цветовой показатель, ед. RDW, % Ретикулоциты, */оо РАСЧЁТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартное отклонение ЦП = 3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC Возможные причины ложно заниженных результатов Ht Микроцитоз, гемолиз in vitro; аутоагглютинины RBC Холодовые агглютинины; тромбообразование; MCV гемолиз in vitro; фрагментация эритроцитов MCH MCHC WBC > 50 тыс/мл WBC WBC > 70 тыс/мл Plt Наличие тромбоцитарных агглютининов, использование гепарина Возможные причины ложно завышенных результатов Ht Криопротеины, гигантские тромбоциты, WBC > 50 тыс/мл; гипергликемия RBC WBC > 50 тыс/мл гиперлипидемия MCV WBC > 50 тыс/мл, аутоагглютинины, ретикулоцитоз, диабетический кетоацидоз; гиперлипидемия, отравление метанолом MCH WBC > 50 тыс/мл, холодовые агглютинины; гемолиз in vivo; моноклональные протеины в крови; липидемия; гипергликемия; высокая концентрация гепарина MCHC холодовые агглютинины; гемолиз in vivo; аутоагглютинины; высокая липидемия; высокая концентрация гепарина, нарушения калибровки прибора WBC Наличие криоглобулинов, агрегация тромбоцитов, присутствие ядерных красных клеток Plt Наличие микроцитарных форм эритроцитов Оценка тяжести анемии Лёгкой степени Hb 110 – 90 г/л Средней степени Hb 90 – 70 г/л Тяжелая анемия Hb < 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV > 95 фл Гипохромная Нормохромная Гиперхромная MCH < 24 пг MCH 24-34 фл МCH > 34 пг MCHC < 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC > 38 г/л Дифференциальный диагноз анемий Дифференциальный диагноз анемии в зависимости от количества ретикулоцитов Повышение числа ретикулоцитов Регенераторные анемии Rt = 1,5-5% Гиперрегенераторные анемии Rt > 5% Мембранопатии эритроцитов; Ферментопатии эритроцитов; Гемоглобинопатии; Промежуточная форма талассемии; ТМАГА; АИГА Понижение числа ретикулоцитов Гипо/арегенераторные анемии Rt < 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия) Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12,5-30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45-62,2 мкмоль/л > 60 мкмоль/л 30 – 300 нг/мл ↓↓↓ ↓↓ Ферритин сыворотки Насыщение трансферрина железом Растворимые трансфериновые рецепторы НТЖ рТФР 25 – 45 % Принципы лечения ЖДА Устранение причины железодефицита, если это возможно; Препараты железа, доза которых рассчитывается исходя из содержания атомарного железа: 200-300 мг железа в сутки за 3 приёма натощак; Первые 3 дня – 50% дозы; Контроль лабораторных показателей через 7-10 дней (Rt) и каждый месяц (СЖ, ФС); Прием поддерживающей дозы после нормализации показателей; Общая продолжительность лечения 4-6 месяцев. Некоторые препараты для лечения ЖДА Гемофер Сульфат железа драже 105 мг Актиферрин Сульфат железа+серин капсулы 34,5 мг МальтоферФол Гидроокись железа+фолиевая кислота таблетки 100 мг Глюконат железа и Питьевой микроэлементы раствор Гидроокись железа таблетки 50 мг Тотема Феррум-Лек 100мг Ферроплекс Сульфат железа + аскорбин. кислота Драже 10 мг Тардиферон Сульфан железа + аскорбин.кислота таблетки 51 мг Передозировка препаратов железа КЛИНИКА: боли в эпигастрии, тошнота, кровавая рвота, диарея, загруженность, бледность, цианоз, судороги, кома, анурия, возможна смерть через 3-5 дней; ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ: метаболический ацидоз, лейкоцитоз; АУТОПСИЯ: некрозы почек и печени через 2 дня ЛЕЧЕНИЕ: вызвать рвоту, промыть желудок, дать выпить молоко или сорбент, госпитализация: в/в инфузия десферала (дефероксамин). Анемии при хронических заболеваниях Вторичные состояния, развивающиеся при длительно текущих инфекционных, воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушенной реутилизацией железа. Нозологические формы, сопровождающиеся развитием АХЗ 1. Инфекции (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, эндокардиты, бруцеллёз); 2. Злокачественные опухоли; 3. Системные заболевания соединительной ткани (РА, СКВ); 4. Хронические заболевания печени, кишечника; 5. Болезни почек, сопровождающиеся ХПН Патогенез АХЗ 1) 2) 3) 4) Нарушение метаболизма железа; Супрессия эритропоэза; Неадекватная прдукция Эпо; Гемолитический процесс; Принципы коррекция АХЗ Лечение основного заболевания; Назначение эритропоэтина (150-500 МЕ/кг 2-3 раза в неделю); Трансфузии эритроцитарной массы; Назначение витаминов группы В; Мегалобластные анемии Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В12 (болезнь АддисонаБирмера, пернициозная анемия) или фолиевой кислоты Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА Макроцитарная MCV > 100 фл Гиперхромная MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л Гипорегенераторная Rt < 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза; Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц); Эр.масса по жизненным показаниям; Фолиевая кислота: 5-10мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз. Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии

Анемия – это состояние, характеризующееся уменьшением гемоглобина (Hb) в единице объема крови за счёт снижения его общего количества в организме ЖДА – клинико-гематологический симптомокомплекс, характеризующийся нарушением образования Hb вследствие дефицита железа в сыворотке крови и костном мозге и развитием трофических нарушений в органах и тканях

Основной белок, содержащий железо – гемоглобин Белки, содержащие железо запасов – ферритин и гемосидерин Белок, связывающий железо в сыворотке и переносящий его в костный мозг и в другие ткани – трансферрин (белок плазмы крови, относящийся к β-глобулинам), который синтезируется в основном печенью.

Поступление железа в организм Железо в пище находится в двух видах: -не входящее в состав гема Fe 3+ (фрукты, овощи, хлебные злаки) – усваивается 1-7% -в составе гема Fe 2+ (мясо, домашняя птица, рыба) – усваивается 17-22% (Moore C.V., 1974) При сбалансированном питании поступает мг железа, однако всасывается только 10-12%, т.е. 1-2 мг Усвоение железа из женского молока доходит до 38-49% (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)

Группы риска развития анемии у детей Дети первых 2-х лет жизни: -недоношенные и маловесные -с большой массой тела при рождении, быстрорастущие -находящиеся на искусственном вскармливании, в особенностями неадаптированными смесями, продуктами на основе цельного молока -дети матерей, имевших анемию во время беременности Девочки-подростки: -гормональный дисбаланс, ювенильные маточные кровотечения -неправильное питание

ЖДА – приобретенное заболевание из группы дефицитных анемий, возникает при дефиците железа, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, клиническими проявлениями которой являются сочетание сидеропенического и анемического синдромов

Клиническая классификация: I степень (легкая) – уровень Hb г/л; II степень (средняя) – уровень Hb г/л; III степень (тяжелая) – уровень Hb менее 70 г/л.

Для сидеропенического синдрома характерны следующие симптомы: изменения кожи: сухость, появление маленьких пигментных пятен цвета «кофе с молоком»; изменения слизистых оболочек: «заеды» в углу рта, глоссит, атрофический гастрит и эзофагит; диспептические явления со стороны ЖКТ; изменения волос – раздваивание кончика, ломкость и выпадение вплоть до гнездной алопеции; изменения ногтей – поперечная исчерченность ногтей больших пальцев рук (в тяжелых случаях и ног), ломкость, расслаивание на пластинки; изменение обоняния – пристрастие больного к резким запахам лака, краски ацетона, выхлопных газов автомобиля, концентрированных духов; изменения вкуса – пристрастие больного к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и др.; боли в икроножных мышцах.

Для анемического синдрома характерны следующие симптомы: снижение аппетита; шум в ушах; мелькание мушек перед глазами; плохая переносимость физических нагрузок; слабость, вялость, головокружение, раздражительность; обмороки; одышка; снижение работоспособности; снижение когнитивных функций; снижение качества жизни; бледность кожи и видимых слизистых оболочек; изменение тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии, гипотония мышц мочевого пузыря с развитием недержания мочи; расширение границ сердца; приглушенность сердечных тонов; тахикардия; систолический шум на верхушке сердца.

Критерии лабораторной диагностики заболевания ОАК, выполненный «ручным» методом - снижение концентрации Hb (менее 110 г/л), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 х 1012/л), снижение ЦП (менее 0,85), увеличение СОЭ (более мм/час), нормальное содержание ретикулоцитов (10-20). Дополнительно врач-лаборант описывает анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. ЖДА это микроцитарная, гипохромная, норморегенераторная анемия. Биохимический анализ крови - снижение концентрации сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (менее 17%), снижение сывороточного ферритина (менее 30 нг/мл). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), количество которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл).

Немедикаментозное лечение Устранение этиологических факторов; Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа).

Медикаментозное лечение Возрастные терапевтические дозы пероральных препаратов железа для лечения ЖДА у детей (ВОЗ, 1989) Возраст ребенка Суточная доза элементарного железа Солевые препараты железа Дети до 3-х лет Дети старше 3-х лет Подростки 3 мг/кг мг до 120 мг Препараты железа на основе ГПК трехвалентного железа Любой возраст 5 мг/кг

Принципы рациональной терапии ЖДА у детей Лечение препаратами железа рекомендуется проводить под наблюдением врача. Детям препараты железа рекомендуется назначать после консультации педиатра. Не следует назначать препараты железа детям на фоне воспалительных процессов (ОРВИ, ангина, пневмония и др.), так как в этом случае железо аккумулируется в очаге инфекции и не используется по назначению. Лечить железодефицитную анемию следует в основном препаратами для внутреннего применения. Железо должно быть двухвалентным, поскольку всасывается именно двухвалентное железо. Применение препаратов железа следует сочетать с оптимизацией пищевого рациона, с обязательным введением в меню мясных блюд. Для максимального всасывания железа препарат следует принимать за 0,5-1 час до еды, запивая водой. Если появляются побочные эффекты, можно принимать лекарство во время еды. Хуже всего всасывается железо, если препарат принимается после еды.

Пероральные препараты железа следует принимать с интервалом не менее 4-х часов. Таблетки и драже, содержащие железо, не разжевывать! Включение в комплексные препараты железа аскорбиновой кислоты улучшает усвоение железа (в качестве антиоксиданта аскорбиновая кислота препятствует превращению ионов Fe-II в Fe-III, не всасывающихся в ЖКТ) и позволяет уменьшить назначаемую дозу. Всасывание железа также увеличивается в присутствии фруктозы, янтарной кислоты Нельзя сочетать прием препарата железа с веществами, ингибирующими его всасывание: молоко (соли кальция), чай (танин), растительные продукты (цитаты и хелаты), ряд лекарственных препаратов (тетрациклин, антациды, блокаторы, Н2-рецепторов, ингибиторы протонной помпы). Прием комбинированных препаратов, которые наряду с железом содержат медь, кобальт, фолиевую кислоту, витамин В12 или экстракт печени, чрезвычайно затрудняет контроль эффективности железо терапии (за счет гемопоэтической активности этих веществ).

Средняя продолжительность курса лечения ЖДА составляет от 4-х до 8 недель. Лечение препаратом железа следует продолжать и после купирования ЖДА для восстановления тканевого и депонированного железа. Длительность поддерживающего курса определяется степенью и давностью дефицита железа (ДЖ), уровнем СФ. В лечении ЖДА не должны применяться витамин В12, фолиевая кислота, витамин В6, патогенетический никак не связанные с дефицитом железа. Неэффективность терапии ЖДА пероральными препаратами железа требует пересмотра диагноза (нередко диагноз ЖДА устанавливается больным с анемией хронического заболевания, при котором лечение препаратами железа неэффективно), проверки исполнения больным назначений врача в дозировке и сроках лечения. Очень редко встречается нарушение всасывания железа. Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояние после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов железа. Ограничение парентерального введения связано с высоким риском развития местных и системных побочных реакций. Кроме того, парентеральное применение препаратов железа значительно дороже, чем пероральная терапия, за счет трудозатрат медицинского персонала и большей стоимости лекарственной формы. Парентеральное введение препаратов железа следует производить только в стационаре!

Одновременное назначение препаратов железа внутрь и парентерально (внутримышечно и/или внутривенно) должно быть полностью исключено! Трансфузии эритроцитарной массы в лечении ЖДА применяться не должны. Донорское железо не реутилизируется организмом реципиента и остается в гемосидерине макрофагов. Возможен перенос опасных инфекций через донорскую кровь. Исключениями, допускающими трансфузии донорских эритроцитов, являются: 1) выраженные гемодинамические нарушения; 2) предстоящие дополнительные кровопотери (роды, операция) при выраженной анемии (гемоглобин менее 70 г/л);

Осложнения лечения Применение солевых препаратов железа может сопровождаться осложнениями в виде токсичности для ЖКТ с развитием таких симптомов как боли в эпигастральной области, запор, понос, тошнота, рвота. Это приводит к низкой комплаентности лечения ЖДА солевыми препаратами железа – 30-35% больных, начавших лечение, отказываются от его продолжения. Возможны передозировка и даже отравления солевыми препаратами железа из-за пассивного неконтролируемого всасывания.