Синдром поражения задних канатиков

Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности с развитием сенситивной (заднестолбовой) атаксии на стороне очага ниже уровня поражения

Синдром поражения боковых канатиков

Гомолатеральный спастический паралич Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже очага поражения

Синдром поражения переднего рога

Периферический паралич (преимущественно проксимальных мышц) по сегментарному типу. Асимметрия поражений с наличием фибриллярных подергиваний.

Синдром бокового рога

Вазомоторные, вегетативно-трофические нарушения по сегментарному типу. Синдром Бернара-Горнера при поражении на уровне C8-Th1.

Синдром заднего рога

Диссоциированное расстройство чувствительности (нарушение поверхностной чувствительности) на стороне поражения в зоне иннервации соответствующего сегмента.

Синдром поперечного половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара, синдром спинного мозга)

При поражении заднего рога

Сегментраное нарушение поверхностной чувствительности на стороне поражения При поражении бокового рога

Сегментарное нарушение вегетативной иннервации на стороне поражения При поражении переднего рога

Периферический паралич в зоне иннервации пораженного сегмента на стороне поражения

Задние канатики спинного мозга

Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности по проводниковому типу на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения Боковые канатики спинного мозга

Центральный паралич на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже уровня поражения вниз до кончиков пальцев

Синдром полного поперечного поражения спинного мозга (двусторонняя клиника синдрома Броун-Секара с присоединением нарушения функции тазовых органов) Центральное нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении C1-S2 сегментов спинного мозга (острая задержка мочи) Периферическое нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении S3-S5 сегментов спинного мозга (истинное недержание мочи)

Синдром экстрамедуллярного поражения

Корешковые боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Нарушение поверхностной чувствительности контралатерально очагу поражения, распространяющееся снизу вверх до уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника спинного мозга.

Синдром интрамедуллярного поражения

Сегментарные нарушения чувствительной и двигательной сферы. Проводниковые нарушения чувствительной (контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности, распространяющееся сверху вниз от уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения) и двигательной (спастический паралич на стороне поражения) сферы.

Синдромы поражения различных уровней спинного мозга

Верхний шейный отдел (C1-C4)

Паралич диафрагмы

Спастическая тетраплегия

Корешковые боли в шее и затылке

Шейное утолщение (C5-Th1-2)

Периферический паралич рук

Центральный паралич ног

Синдром Бернара-Горнера

Корешковые боли с иррадиацией в руку

Утрата всех видов чувствительности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Грудной отдел (Th1-2 -Th12)

Нижняя спастическая параплегия

Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Опоясывающие корешковые боли

Поясничное утолщение (L2-S2)

Вялая нижняя параплегия

Анестезия нижних конечностей и промежности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Эпиконус (L4-S2)

Жестокие корешковые боли

Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах

Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности

Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов

Конус (S3-Co1)

Анестезия промежности

Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу

Снижение анального рефлекса

Трофические нарушения в области крестца

верхних шейных сегментов (C l - C V ) : спастическая тетраплегия грудиноключично-сосцевидных, трапециевидных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу. При разрушении сегмента Ci выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).

шейного утолщения (C Vl - T l ) : периферический паралич нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

грудных сегментов (T l - Т Xll ): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

поясничного утолщения (L l -S ll ): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.

сегментов эпиконуса спинного мозга (L lV -S ll ): симметричный периферический паралич миотомов Liv - Sп (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга : анестезия в аногенитальной зоне (“седловидная” анестезия), утрата анального рефлекса, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются растространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетраплегия), верхняя граница нарушений чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

34. Проводящие пути и сегментарный аппарат спинного мозга на поперечном срезе: состав задних, боковых, передних канатиков спинного мозга, серого вещества спинного мозга.

c пинной мозг - наиб древн отдел нc, в организации котор сохран черты сегментарного строения. вид неравномерной по толщине, сдавленной в передне-заднем направлении, трубки. Заключен в позвоночный канал и окружен оболочками, между которыми циркулирует спинномозговая жидкость. Длина у взросл чел 43 см. На уровне большого затылочного отверстия он переходит в головной мозг, а заканчивается на уровне 2-3 поясничного позвонка. Масса – от 34 до 38 грамм= 2% от массы голов мозга. На передней поверх посередине имеется глубокая передняя срединная щель , на задней поверхности - срединная борозда . По боковой поверхности каждой стороны проходят передняя и задняя латеральные борозды . Они соответствуют местам выхода передних и задних корешков спинномозговых нервов .Передний корешок состоит из отростков двигательных (моторных, эфферентных, центробежных) нервных клеток, расположенных в переднем роге спинного мозга. Задний корешок , чувствительный (афферентный, центростремительный), представлен совокупностью проникающих в спинной мозг центральных отростков чувствительных псевдоуниполярных клеток, тела которых образуют спинномозговой узел (ганглий).

Спинной мозг состоит из 31 пары сегментов (8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 1 копчиковый). В связи с особенностями развития спинной мозг у взрослых оканчивается на уровне I-II поясничного позвонка,

Толщина - неодинакова. В шейном и поясничном отделах имеютсяшейное и пояснично-крестцовое утолщения . Эти утолщения вызваны увеличением количества нервных элементов, участвующих в иннервации верхних и нижних конечностей. Кроме того спинной мозг имеет изгибы в сагитальной плоскости, соответствующие шейному лордозу и грудному кифозу позвоночного столба.

Внутреннее строение спинного мозга. Центральное положение в спинном мозге занимает спинномозговой канал. Вокруг него располагается серое вещество . На поперечных срезах оно имеет характерную форму "бабочки".

Серое вещество представлено преимущественно нервными клетками, которые формируют ядра, сливающиеся в передние, боковые и задние столбы серого вещества. На поперечных срезах выступы серого вещества часто называют рогами. В передних рогах расположены двигательные нейроны, в задних – чувствительные нейроны, а в боковых – нейроны, образующие центры симпатической нервной системы.

ерое вещество спинного мозга образует сегментарный аппарат спинного мозга . Основная его функция – это осуществление врожденных рефлексов в ответ на раздражение (внутреннее или внешнее). Морфологической основой рефлекса является рефлекторная дуга , представленная цепью нейронов, обеспечивающих восприятие раздражения, трансформацию энергии раздражения в нервный импульс, проведение нервного импульса до нервных центров, обработку поступившей информации и peaлизацию ответной реакции. В зависимости от сложности рефлекторного акта различают простые и сложные рефлекторные дуги.

В простой рефлекторной дуге имеются 3 звена: афферентное, вставочное (ассоциативное) и эфферентное

Снаружи серое вещество спинного мозга окружает белое вещество . Оно образовано в основном миелинизированными нервными волокнами. Выделяют передние, боковые и задние канатики белого вещества .

Передний канатик расположен между передней срединной щелью и медиальной поверхностью переднего рога. Боковой - между латеральными поверхностями переднего и заднего рогов. Задний - между срединной бороздой и медиальной поверхностью заднего рога. Каждый канатик состоит из большого количества пучков нервных волокон, которые объединяются в нервные тракты (пути) по общности направления и функционального значения. Нервный тракт - это совокупность нервных волокон, имеющих одно и тоже направление и обеспечивающих передачу одинаковых по функции нервных импульсов.

Проводящие тракты спинного мозга :

Проприоспинальные пути располагаются в пределах спинного мозга, проходят на границе белого и серого вещества. Ассоциативные проприоспинальные и связывают между собой нейроны одного или разных сегментов спинного мозга одной половины тела. комиссуральные волокна, соединяющие функционально однородные симметричные и несимметричные участки разных сторон спинного мозга.

Супраспинальные проводящие пути выходят за пределы спинного мозга и обеспечивают его связь со структурами головного мозга. Они разделяются на восходящие (спино-церебральные) и нисходящие (церебро-спинальные).

Поперечные повреждения спинного мозга вовлекают один или несколько сегментов и полностью или частично прерывают спинной мозг. Полное пересечение спинного мозга на шейном или грудном уровне вызывает следующие симптомы:

1) Полная, в конечном счёте спастическая, тетрапалегия или, если пострадали только ноги, нижняя параплегия, который в случае полного повреждения приобретает характер парапле­гии в положении сгибания;

2) Тотальная анестезия проводникового типа ниже уровня по­ражения;

3) Нарушения функций тазовых органов;

4) Нарушение вегетативных и трофических функций (пролежни и др.);

5) сегментарный вялый паралич и мышечные атрофии вслед­ствие вовлечения передних рогов на уровне одного или не­скольких повреждённых сегментов.

Чаще встречается синдром неполного (частичного) попереч­ного поражения.

Клинические проявления различны при поражениях спинного мозга на верхнем шейном уровне (сегменты CI - С4), на уровне шейного утолщения, при поражении грудного отдела спинного моз­га, верхнепоясничного отдела (LI - L3), эпиконуса (L4 - L5, S1 - S2) и конуса (S3 - S5). Изолированное поражение конуса спинного мозга встречается реже, чем в сочетании с поражением конского хво­ста (в последнем случае наблюдаются жестокие корешковые боли, вялый паралич нижних конечностей, анестезия в них, расстройства мочеиспускания типа задержки или «истинного» недержания мочи).

Повреждения на уровне нижних отделов спинного мозга име­ют свои клинические особенности. Так, синдром эпиконуса (L4 - S2) характеризуется поражением мышц, иннервируемых крест­цовым сплетением с преимущественным поражением малоберцо­вой мышцы и относительной сохранностью болыпеберцовой. Со­хранно сгибание бедра и разгибание колена. Вялые параличи (ва-риирующие по степени выраженности) мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, на голени и стопе (дефектные разгиба­ние бедра и сгибание колена, движения стопы и пальцев). Ахилло­вы рефлексы выпадают; коленные - сохранны. Нарушения чувст­вительности ниже сегмента L4. Ухудшаются функции мочевого пузыря и прямой кишки («автономный мочевой пузырь»).

Синдром конуса спинного мозга (S3 и более дистальные сег­менты) характеризуется отсутствием параличей (при изолирован­ном поражении конуса); наличием седловидной анестезии, вялым параличом мочевого пузыря и параличом анального сфинктера, отсутствием анального и бульбокавернозного рефлексов; сухо­жильные рефлексы сохранны; отсутствуют пирамидные знаки.

Заболевания, вызывающие повреждения лишь на одной половине спинного мозга, приводят к известному синдрому Броун-Секара (Brown-Sequard), который здесь детально не обсуждается (в большинстве случаев встречаются неполные варианты синдрома Броун-Секара).

При медленно развивающихся поражениях грудного и шейного отдела возможно развитие синдрома спинального автоматизма с за­щитными рефлексами, что может быть использовано для определе­ния нижней границы спинального процесса, например, опухоли.

Основные причины:

2. Патология позвонков (позвоночника).

3. Экстрамедуллярная и интрамедуллярная опухоль (исходящая из ткани позвоночника, метастазы, саркома, глиома, спиналь-ная ангиома, эпендимома, менингиома, невринома).

4. Неопухолевая компрессия (грыжа межпозвонкового дис­ка, эпидуральный абсцесс, эпидуральное кровоизлияние (гематома), поясничный стеноз.

5. Миелит, эпидурит, абсцесс, демиелинизирующие заболевания.

6. Радиационная миелопатия.

7. Травма с ушибом спинного мозга (контузия) и поздняя травматическая компрессия спинного мозга.

1. Окклюзия передней спинальной артерии.

Передняя спинальная артерия, идущая вдоль вентральной поверх­ности спинного мозга, кровоснабжает передние две трети спинного мозга посредством многочисленных бороздчато-коммисуральных ар­терий, входящих в спинной мозг в вентродорзальном направлении. Эти артерии кровоснабжают передние и боковые рога спинного мозга, спиноталамические, передние кортикоспинальные и, что особенно важно, латеральные кортикоспинальные тракты. Важнейшим момен­том является невовлеченность задних канатиков и задних рогов. Исхо­дя из данных анатомических соотношений, синдром передней спи­нальной артерии (идентичный синдрому центрального спинального поражения) представлен следующими симптомами):

центральный нижний парапарез (иногда монопарез ноги), который в острой фазе заболевания может быть вялым (спинальный шок) с арефлексией, но затем, спустя несколь­

ко недель, происходит постепенное повышение мышечного тонуса по спастическому типу, развивается гиперрефлек­сия, клонусы, симптом Бабинского

задержка мочеиспускания, которая постепенно переходит в недержание мочи (гиперрефлекторный мочевой пузырь) снижение болевой и потеря температурной чувствительно­сти. В отличие от нарушенной болевой и температурной чувствительности, тактильная чувствительность и способ­ность локализовать раздражитель сохраннны, это же каса­ется вибрационной чувствительности. Нередко наблюдают корешковые боли, соответствующие верхнему уровню поражения. Иногда инфаркту спинного мозга предшествуют транзиторные ишемические спинальные атаки.

Причиной окклюзии может быть эмболия или локальный агероск-леротический процесс. Реже причиной спинального и нфаркта стано­вятся системные болезни (например, узелковый периартериит). Бо­лезнь начинается остро. Неполное поперечное поражение спинного мозга возникает на нижнем шейном или грудном уровнях, ще в перед­нюю спинальную артерию впадают крупные питающие сосущи. Воз­раст пациентов преимущественно пожилой (но не всегда). Выявляют­ся признаки распространенного атеросклероза. При рентгенологичес­ком исследовании отклонений нет. Ликвор не изменен. Иногда, как и при церебральном инсульте, повышен гемагокрит.

Инфаркт задней спинальной артерии не даёт картины попе­речного поражения спинного мозга.

* Редкая причина синдрома компрессии спинного мозга - ве­нозный инфаркт.

* См. также раздел «Сосудистые синдромы спинного мозга». 2. Патология позвонков (позвоночника).

Компрессия спинного мозга может быть вызвана патологией позвоночника, (опухоль,спондилит, пролапс межпозвонкового диска) при которой происходит внедрение дисторофически изме­ненных тканей позвонка, неопластической или воспалительной ткани в спинномозговой канал. В анамнезе могут быть указания на корешковые боли на уровне поражения, предшествовавшие ос­трому развитию симптомов, однако такая информация может от­сутствовать. Довольно часто синдром неполного поперечного по­ражения спинного мозга развивается без каких-либо предвестни­ков. При неврологическом обследовании можно лишь примерно определить уровень поражения. На неврологическое обследова­ние, в основном, можно полагаться при определении поперечного характера поражения, а не уровня поражения спинного мозга. Причина этого - так называемое эксцентрическое расположение длинных восходящих и нисходящих волокон. Любой очаг, воздел­

ствующий на спинной мозг в направлении снаружи кнутри, в пер­вую очередь будет оказывать воздействие на эти длинные волок­на, поэтому первые клинические проявления обычно возникают в анатомических областях, локализованных ниже уровня локализа­ции самого очага поражения.

Определенную полезную информацию можно получить при лабораторных исследованиях (например, СОЭ). Другие нужные диагностические тесты в момент поступления пациента могут быть недоступны (например, исследование показателей метабо­лизма костной ткани).

Для уточнения диагноза необходимы дополнительные исследо­вания. Традиционными методами являются рентгенография и ней-ровизуализация в режиме визуализации костей, позволяющие вы­явить деструктивные изменения позвонков вследствие локального воздействия на них новообразования или воспалительного процес­са. В случае отсутствия изменений при рентгенографии или нейро-визуализации диагностически ценным оказывается сцинтиграфия позвоночника. Сцинтиграфическое исследование выполняет роль поискового метода, когда уровень поражения позвоночного столба установить не удается. При определении уровня поражения о сте­пени компрессии спинного мозга и экстраспинальном воздействии судят по результатам миелографии в сочетании с КТ.

3. Экстрамедуллярная или интрамедуллярная опухоль.

Для выявлении экстрамедуллярных интрадуральных объем­ных процессов наиболее информативна миелография в сочетании с КТ или МРТ. Позвоночный столб в таких случаях часто интак-тен, в то же время имеется компрессия спинного мозга. Преимуще­ством миелографии является ее способность хорошо визуализиро­вать локализацию патологического процесса, кроме того, одновре­менно можно взять ликвор для исследования и получить диагнос­тически ценную информацию. Спектр экстрамедуллярных патоло­гических процессов широк: от невриномы или менингиомы (обыч­но расположенных на заднебоковой поверхности спинного мозга и требующих хирургического вмешательства) до лимфомы, которая лучше поддается лучевой терапии, и арахноидальной кисты.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются ред­ко. На передний план в клинической картине выходит не боль, а па­рестезии, парапарез и нарушения мочеиспускания. При такой симптоматике, если вообще возникают предположения о невроло­гической патологии, то подозревают в первую очередь спинальную форму рассеянного склероза. Однако ни многоочаговости, ни тече­ния с обострениями и ремиссиями при данном состоянии нет. Про­грессирующее течение спинальной патологии с вовлечением раз­ных систем (чувствительной, двигательной, вегетативной) должно

быть основанием для поиска объемного процесса.

4. Неопухолевая компрессия спинного мозга.

Выпадение грыжи межпозвонкового диска на шейном уров­не обычно ведет к синдрому Броун-Секара, но возможно формиро­вание и синдрома передней спинальной артерии. Для выпадения грыжи не требуется какого-либо экстраординарного воздействия: в большинстве случаев это происходит в совершенно непримеча­тельных ситуациях, например - при потягивании (вытягивании рук) в положении лежа на спине. Среди дополнительных методов исследования методом выбора является нейровизуализация.

Эпидуральный абсцесс характеризуется синдромом непол­ного поперечного поражения спинного мозга прогредиентного ха­рактера: локальная, почти нестерпимая боль и напряженность за­интересованной части позвоночного столба; локальная болезнен­ность; и воспалительные изменения крови. В данной ситуации, времени для проведения дополнительных исследований нет, за исключением рентгенографии и миелографии. Необходимо сроч­ное хирургическое вмешательство.

Эпидурит требует дифференциального диагноза с миелитом (см. ниже). Решающее диагностическое значение имеет МРТ или миелография. Поясничная пункция при подозрении на эпидурит абсолютно противопоказана.

Острое развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга у пациента, получающего антикоагулянты, наиболее веро­ятно обусловлено кровоизлиянием в эпидуральное пространство (эпидуральная гематома). Таким пациентам следует немедленно вводить антагонисты антикоагулянтов, поскольку в данной ситуа­ции необходимы проведение нейровизуализационных исследова­ний и миелографии и срочное хирургическое вмешательство.

5. Миелит и рассеянный склероз.

Более или менее полное поперечное поражение спинного мозга происходит при воспалительном (вирусный, паранепласти-ческий, демиелинизирующий, некротизирующий, поствакциналь­ный, микоплазматический, сифилитический, туберкулёзный, сар-коидозный, идиопатический миелит) процессе в спинном мозге. Иными словами возможна как вирусная так и иная этиология ми­елита; часто он возникает как постинфекционная иммунная реак­ция, проявляющаяся в виде многоочаговой перивенозной демие-линизации. Это состояние иногда не просто дифференцировать от рассеянного склероза. Характерным знаком последнего является синдром атактического парапареза. Однако атактический синдром в острой стадии может отсутствовать.

Миелит возникает остро или подостро, нередко на фоне обще­инфекционных симптомов. Появляются боли и парестезии в зоне

иннервации поражённых корешков; к ним присоединяются тет-раплегия или нижняя параплегия (парапарез), которые в остром периоде носят вялый характер. Характерны нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства (пролежни). Функ­ции задних столбов нарушаются не всегда.

Уточнение этиологии миелита требует комплекса клиничес­ких и параклинических исследований, включая исследование лик­вора, МРТ спинного мозга, вызванные потенциалы разной мо­дальности (в том числе зрительные), серологическую диагности­ку вирусной инфекции, в том числе ВИЧ-инфекции. Примерно в половине случаев изолированного воспаления спинного мозга причину выявить не удаётся.

6. Радиационная миелопатия.

Радиационная миелопатия может развиваться отсроченно (через 6-15 месяцев) после радиационной терапии опухолей в области грудной клетки и шеи. Периферические нервы более устойчивы к этому повреждению. Постепенно появляются парес­тезии и дизестезии в стопах и феномен Лермитта; затем развива­ется слабость в одной или обеих ногах с пирамидными знаками и симптомами вовлечения спиноталамических трактов. Имеет место картина поперечной миелопатии или синдрома Броун-Секара. Ликвор не обнаруживает заметных отклонений от нормы, за исключением лёгкого увеличения содержания белка. МРТ помогает увидеть сосудистые очаги пониженной плотности в паренхиме спинного мозга.

7. Спинальная травма и поздняя травматическая ком- прессия спинного мозга.

Диагностика острой травмы спинного мозга трудностей не вызывает, так как имеется соответствующая анамнестическая ин­формация. Если же травма произошла много лет назад, то пациент может забыть сообщить о ней врачу, поскольку не подозревает, что эта травма может быть причиной имеющейся прогрессирую­щей спинальной симптоматики. Поэтому, хроническую сосудис­тую миелопатию вследствие компрессионного повреждения по­звонка без помощи рентгенографии диагностировать может быть нелегко.

Другие (редкие) причины синдрома компрессии спинного моз­га: рубцово-спаечные процессы, гематомиелия, гематоррахис, спинальный сифилис (гумма), цистициркоз, кисты.

* Электротравма может также служить причиной миелопатии.

* См. также разделы «Нижний спастический парапарез», «Миелопатия хроническая», «Сосудистые синдромы спинно­го мозга».

переднего рога – 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы,а рефлексия (прерывание эфферентного звена),а тония (разрыв гамма-петли),а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;

заднего рога – 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);

бокового рога – 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;

передней серой спайки – 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);

задних канатиков – 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;

боковых канатиков – 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага – прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);

передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;

половинного поражения СМ (Броун-Секара) – 1)выпадение поверхностной чувствительности ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2)выпадение глубокой чувствительности ипсилатерально с уровня поражения, 3)периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента,центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4)трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.

полное поперечное поражение СМ : 1)выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2)выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3)периферический парез на уровне сегмента,центральный парез ниже уровня поражения, 4)вегетативные рассройства

2. Синдромы полного поперечного поражения см на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):

краниоспинальный:

1) чувствительная сфера: а)с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б)боли и парестезии в области затылка;

2) двигательная сфера : а) центральныйтетрапарез , б)нарушения дыхания (диафрагма);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (телоI)) – вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;

5) поражение каудальной группы черепных нервов ;

6) внутричерепная гипертензия .

верхнешейных сегментов (C 2- C 4) :

1) чувствительная сфера: анестезия по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : а)тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б)нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);

шейного утолщения (C 5- Th 1) :

1) чувствительная сфера: с обеих сторон на руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а)синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th 1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,

грудного отдела (Th 2- Th 12):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;

2) двигательная сфера :центральный нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а)вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).

поясничного утолщения (L 1- S2 ):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;

2) двигательная сфера :периферический нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

эпиконуса (L4 - S 2) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;

2) двигательная сфера :периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

конуса (S 3- Co 2) :

1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;

2) двигательная сфера :периферический парез мышц промежности;

3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.

конского хвоста (корешки L 2- S 5):

1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричнаяанестезия в области седла и ног с обеих сторон;

2) двигательная сфера :периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);

3) периферические тазовые нарушения (недержание).

Клиническая нейроанатомия

На рисунке 1 представлен поперечный разрез позвоночника, на котором показано расположение основных путей нейропередачи. Главный проводящий двигательный путь - кортикоспинальный тракт берет начало в противоположном полушарии, в последующем большая часть волокон переходит на противоположную сторону. Сходным образом совершает перекрест спиноталамический тракт, передающий сенсорную информацию от противоположной стороны тела, в то время как задние столбы передают ипсилатеральную информацию о положении элементов тела в пространстве и чувстве вибрации.

Рис. 1.

Симптомы поражения

Из-за особенностей распределения большинства проводящих путей в спинном мозге у большинства пациентов обычно имеется сочетание двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.

Двигательные нарушения

У большинства пациентов проявляются симптомы поражения центрального мотонейрона обеих ног (спастический парапарез ) или при поражении верхнего шейного отдела всех четырех конечностей (спастический тетрапарез ). Поражение шейного отдела спинного мозга может привести к развитию нижнего спастического парапареза в комбинации со смешанными, симптомами поражения центрального и периферического мотонейронов в верхних конечностях из-за одновременного поражения проводящих путей и корешков в шейном отделе спинного мозга.

Нарушения чувствительности

Признаком поражения спинного мозга является наличие уровня нарушений чувствительности , например на туловище кожная чувствительность нарушена ниже некоторого уровня, а выше она в норме. У пациента со спастическим парапарезом уровень нарушения чувствительности представляет определенную ценность для подтверждения наличия поражения спинного мозга, но диагностическая значимость этого признака ограничена именно анатомической локализацией поражения. Так, уровень нарушения чувствительности на сегменте Th10 не всегда говорит о поражении непосредственно Th10, но, скорее, о поражении на уровне или выше Th10. Это имеет существенное значение в клинической практике. Например, при обследовании методами нейровизуализации пациента с острым сдавленией спинного мозга, что требует срочного лечения, и уровнем чувствительности на Th10 (область визуализации ограничена грудным отделом) могут быть не обнаружены нижележащие очаги поражения, поддающиеся хирургическому лечению.

Вегетативные нарушения

Вовлечение мочевого пузыря является ранним признаком поражения спинного мозга, пациенты жалуются на неотложные позывы на мочеиспускание и частые случаи недержания мочи. Симптомы, связанные с пищеварительным трактом, в начальной стадии заболевания появляются реже, хотя пациенты могут жаловаться на недержание стула. Часто встречается также сексуальная дисфункция, в частности нарушение эрекции.

Другие проявления поражения спинного мозга включают в себя болевые синдромы в области шеи или поясницы или указания на перенесенную травму.

Специфические спинномозговые синдромы

Синдромы экстрамедуллярного и интрамедуллярного поражения

Внешнее сдавление спинного мозга - экстрамедуллярное поражение (опухолью или выпавшим межпозвонковым диском), вызывает потерю чувствительности в крестцовых дерматомах (седловидная анестезия ). Причиной этого является то, что часть спиноталамического тракта, наиболее близкая к поверхности спинного мозга (передающая информацию из люмбосакральных дерматомов), наиболее уязвима для внешнего сдавления (рис. 2). При внутреннем (интрамедуллярном) поражении, напротив, в первую очередь, страдают волокна, расположенные в центре спиноталамического тракта, тогда как волокна от крестцового отдела остаются на протяжении определенного времени интактными (крестцовое высвобождение ), хотя это и не является строгим правилом (рис. 2).

Рис. 2. Экстра- и интрамедуллярное поражение спинного мозга. Приведено расположение проводящих путей в спиноталамическом тракте — волокна от сакральных дерматомов (S) расположены наиболее латерально, далее следуют волокна от поясничных (L), грудных (T), и, наиболее центрально, — от шейных дерматомов. Внешняя компрессия (А) сопровождается поражением волокон от сакральных дерматомов, тогда как при интрамедуллярном поражении (В) эти волокна могут оставаться интактными

При одностороннем поражении спинного мозга развивается характерный синдром двигательных и чувствительных расстройств. В своей наиболее полной форме, возникающей при полном одностороннем поражении спинного мозга, данное состояние носит название синдрома Броун-Секара (рис. 3). Данный случай представляет собой как раз ту ситуацию, при которой уровень нарушений чувствительности не предоставляет точной информации о локализации поражения.

Рис. 3. Синдром Броун-Секара. Поражение центрального мотонейрона на одноименной стороне (так как нисходящие кортикоспинальные пути уже совершили перекрест в продолговатом мозге). Потеря глубокой чувствительности и чувства вибрации также наблюдается на одноименной стороне по отношению к очагу поражения (вследствие того, что поднимающиеся в задних столбах волокна не перекрещиваются, пока не достигнут продолговатого мозга). Утрата болевой и температурной чувствительности наблюдается на стороне, противоположной очагу поражения (так как проводящие пути перекрещиваются в спинном мозге на уровне вхождения корешков в спинной мозг или несколько выше). Возможна также полоска гипестезии (иногда — в сочетании со спонтанной болью) на уровне очага поражения вследствие повреждения волокон, которые еще не совершили перекреста в контралатеральном спиноталамическом тракте

Редкое заболевание, при котором в спинном мозге формируется полость, заполненная СМЖ (syrinx — тростник ) (рис. 4). Проявляется развитием характерного двигательного и чувствительного неврологического дефицита (рис. 5). Обычно вначале полость развивается в нижнем шейном отделе спинного мозга, с течением времени может распространиться по всему длиннику спинному мозга. У пациентов развивается нижний спастический парапарез с признаками поражения периферического мотонейрона в верхних конечностях (вследствие поражения как кортикоспинального тракта, так и передних рогов шейного отдела спинного мозга). Глубокая чувствительность, проводящие волокна которой располагаются в задних столбах спинного мозга, как правило, сохранена, тогда как болевая чувствительность нарушена вследствие поражения перекрещивающихся волокон в области расположения полости (диссоциированная анестезия ). Утрата поверхностной (болевой и температурной) чувствительности обычно распространяется по типу «куртки» — зоны анестезии с верхним и нижним уровнями, определяемыми объемом полости. У некоторых пациентов полость может распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия ) с развитием двустороннего поражения нижних черепных нервов и синдрома Горнера.

Рис. 4. Сирингомиелия. МРТ шейного отдела спинного мозга, сагиттальная проекция. Заполненная жидкостью полость (область гипоинтенсивного сигнала — большая стрелка) и ассоциированная аномалия Арнольда-Киари (малая стрелка)

Рис. 5 . Сирингомиелия — клинические проявления

Патогенез сирингомиелии изучен недостаточно, скорее всего, развитие заболевания связано с нарушением гидродинамики СМЖ. У многих пациентов имеются нарушения развития ствола головного мозга и мозжечка (аномалия Арнольда-Киари), при которых миндалины мозжечка вытянуты и пролабируют в большое затылочное отверстие (мозжечковая эктопия ). Некоторым больным показаны хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и дренаж полости через сирингостому.

Другие распространенные синдромы

Распространены синдромы поражения спинного мозга в результате нейросифилиса (спинная сухотка) и дефицита витамина В12 (подострая дегенерация спинного мозга). При инфаркте спинного мозга, вызванном тромбозом передней спинальной артерии, задние столбы обычно остаются интактными.

У пациентов старше 50 лет наиболее частой причиной миелопатии является спондилез шейного отдела позвоночника . В данном случае дегенеративное заболевание (остеоартроз) шейных позвонков может привести к компрессии спинного мозга вследствие воздействия:

• кальцификации, дегенерации и протрузии межпозвонковых дисков
• костных разрастаний (остеофиты )
• кальцификации и утолщения продольной связки.

У пациентов в возрасте до 40 лет наиболее частой причиной поражения спинного мозга является рассеянный склероз. Более редкие причины приведены в таблице 1.

Таблица 1.

Лечение

При обследовании пациента с острой миелопатией первым делом следует исключить сдавление спинного мозга — МРТ или миелография (рис. 6). Это позволяет выявить заболевание, требующее срочного хирургического вмешательства, или в случае злокачественного новообразования определить показания для лучевой терапии и применения кортикостероидов с целью уменьшения отека. После уменьшения выраженности сдавления спинного мозга проводится лечение, направленное на устранение причины заболевания (табл. 1).

Рис. 6. На сагиттальном срезе МРТ визуализирована менингиома, вызывающая сдавление спинного мозга. Доброкачественные опухоли относительно редко вызывают сдавления, однако ранняя диагностика повышает вероятность успешного хирургического вмешательства

Поражение спинальных корешков (радикулопатия)

Клиническая нейроанатомия и классификация

Корешки нервов выходят слева и справа от спинного мозга через межпозвоночные отверстия, где дорсальные (сенсорные) и вентральные (моторные) корешки объединяются, формируя спинальные нервы. Спинальные нервы нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонков, между которыми они выходят из канала (рис. 7). В шейном отделе номер каждого корешка соответствует номеру позвонка, расположенного ниже выходного отверстия. Таким образом, корешок С7, выходящий между позвонками С6 и С7, может быть поврежден протрузией межпозвонкового диска С6/С7. Однако нерв между позвонками С7 и Th10 нумеруется как С8. Корешки в грудном, поясничном и крестцовом отделах нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонка над местом выхода. Несмотря на это, при пролапсе поясничного межпозвонкового диска обычно повреждается корешок с тем же номером, что и нижележащий позвонок. Например, при пролапсе диска L4/L5 повреждается нерв L5, несмотря на то что L4 выходит из отверстия между L4/L5. Причиной этого является трехмерная интраспинальная организация пояснично-крестцовых корешков (конский хвост).

Рис. 7. Взаиморасположение сегментов спинного мозга, корешков позвонков

Шейная радикулопатия

Пролапс измененного межпозвонкового диска в шейном отделе кзади относительно пары нормально расположенных позвонков может привести к компрессии нерва у его выхода из отверстия. Другими причинами сдавления являются спондилез и намного реже — опухоли.

Клиническими проявлениями такого поражения являются боль в шее, иррадиирующая по руке, обычно в зоне иннервации соответствующего миотома, реже — дерматома. Возможны также слабость мышц, иннервируемых из соответствующего сегмента спинного мозга, утрата сухожильных рефлексов и нарушение чувствительности в соответствующих дерматомах.

У большинства пациентов с заболеваниями межпозвонковых дисков в результате консервативного лечения наступает улучшение состояния. Применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, отдельным больным показано ношение воротника и выполнение рекомендаций физиотерапевта для купирования боли. Немногим больным показано проведение МРТ с целью определения целесообразности оперативного вмешательства. Операции по расширению выходного отверстия или удалению грыжи межпозвонкового диска более эффективны при наличии неврологического дефицита и функциональных ограничений, чем исключительно для купирования болевого синдрома.

В некоторых случаях протрузия межпозвонкового диска или изменения, возникшие как осложнение спондилеза, могут вызывать одновременно сдавление спинального корешка и непосредственно спинного мозга (миелорадикулопатия ). Если сдавление наблюдается на уровне замыкания сухожильных рефлексов верхней конечности, ценным диагностическим критерием уровня поражения является выявление инверсии рефлексов . Например, при отсутствии у пациента рефлекса с бицепса, перкуссия по сухожилию бицепса вызывает сгибание пальца (инвертированный рефлекс с бицепса), которое может быть представлено следующим образом:

Это подразумевает наличие поражения на уровне С5, вызывающего прерывание рефлекторной дуги с бицепса, однако в силу того, что одновременно в патологический процесс вовлекается и спинной мозг, исчезает надсегментарное ингибирование рефлекторной дуги и появляется сгибательный рефлекс пальцев кисти, дуга которого замыкается на уровне сегмента С8.

Конский хвост

Спинной мозг заканчивается конусом (conus medullaris) на уровне нижней границы позвонка L1. Далее поясничные и крестцовые корешки следуют внутри спинального канала, перед тем как достичь выходного отверстия и сформировать конский хвост. Патологические процессы в данной области, например — опухоли, обычно приводят к одновременному множественному асимметричному поражению корешков, что проявляется нарушениями функций периферического мотонейрона и утратой чувствительности. Нередко также наблюдается нарушение функций мочевого пузыря, проявляющиеся хронической задержкой мочеиспускания с недержанием мочи при его переполнении и инфекциями мочеиспускательного канала. Сходные симптомы развиваются при повреждении нижнего отдела самого спинного мозга («поражение конуса» ), клинической особенностью такого поражения является одновременное наличие признаков поражения центрального и периферического мотонейронов. Так, у пациента могут отсутствовать ахилловы рефлексы в сочетании с двусторонними разгибательными патологическими стопными рефлексами.

Перемежающаяся хромота конского хвоста

Клинический синдром, возникающий при расстройствах кровообращения конского хвоста вследствие сужения люмбального спинального канала при дегенеративном поражении позвоночника. Характеризуется преходящей неврологической симптоматикой в виде болей в ягодицах и бедрах, двигательных и чувствительных расстройствах в нижних конечностях, которые возникают при нагрузке и исчезают в покое, обычно в положении с согнутой спиной (в этой ситуации увеличивается просвет спинального канала). Основным направлением дифференциальной диагностики является исключение истинной перемещающейся хромоты, обусловленной ишемией мышц голеней при недостаточности периферического кровообращения. От спинального поражения это состояние отличается отсутствием сенсомоторных расстройств, а также временем регресса симптоматики в покое (1-2 минуты при периферической сосудистой недостаточности, 5-15 минут при перемежающейся хромоте конского хвоста). Декомпрессионная ламинэктомия приводит к улучшению состояния при стенозе поясничного канала, при этом обязательным является предварительное проведение МРТ или КТ.

Пролапс поясничного межпозвонкового диска

Пролапс измененного межпозвонкового диска в поясничном отделе обычно приводит к компрессии корешков, которые направляются латерально к межпозвонковому отверстию, чаще поражаются нижележащие корешки. Так, корешок S1 может быть сдавлен грыжей диска L5/S1. Характерные проявления — боль в нижней части спины, распространяющаяся по задней поверхности ноги от ягодицы к лодыжке (ишиас ), паралич и слабость икроножных и камбаловидных мышц (наиболее явно заметно, когда пациент стоит), потеря чувствительности в зоне иннервации S1 и сниженный ахиллов рефлекс. При поражении корешка L5, вызванного пролапсом диска L4/L5, боль распространяется по ходу седалищного нерва и сопровождается слабостью разгибателей стопы, в частности парезом наружного длинного разгибателя пальцев стопы и нарушением чувствительности в зоне иннервации дерматома L5. Пассивное натяжение нижних пояснично-крестцовых корешков (поднимание разогнутой ноги у лежащего на спине пациента) ограничено вследствие возникающих при этом боли и мышечного напряжения. Боль и напряжение мышц усиливаются при пассивной дорзифлексии лодыжки при поднятой и разогнутой в коленном суставе ноге. Аналогичным признаком поражения верхних поясничных корешков является проба на выпрямление бедра, при которой возникающие боль и мышечное напряжение ограничивают пассивное распрямление бедра у пациента, находящегося в положении сгибания или полусгибания.

Лечение больного с ишиасом на начальном этапе консервативное и подразумевает постельный режим с последующей постепенной мобилизацией. Введение анестетиков и кортикостероидов в область прохождения корешка (под контролем КТ) также может способствовать улучшению состояния. Стойкая неврологическая симптоматика компрессии корешка может быть показанием для хирургического вмешательства, например декомпрессионной ламинэкюмии и дискотомии, обязательным является предварительное установление уровня поражения на основании данных МРТ или КТ (рис. 8).

Рис. 8. Пролапс межпозвонкового диска поясничного отдела позвоночника. На КТ визуализируется латеральная протрузия диска (показано стрелкой). Пациент страдает ишиасом вследствие компрессии корешка

Острый центральный пролапс диска

В данном случае требуется срочная нейрохирургическая помощь. Диск пролабирует в центральной области, вызывая тотальную компрессию конского хвоста, реже наблюдается сдавление отдельных корешков. Пациенты испытывают сильные острые боли в спине, иногда иррадирующие вниз по ногам, в сочетании с двусторонней слабостью мускулатуры нижних конечностей (с отсутствием ахилловых рефлексов) и острой безболезненной задержкой мочеиспускания (увеличение мочевого пузыря выявляется при пальпации). Возможны развитие стойких запоров или недержание кала. Утрата чувствительности может быть ограничена нижними крестцовыми дермато-мами (седловидная анестезия). Тонус анального сфинктера снижен, анальные рефлексы отсутствуют (вследствие поражения корешков S3 — S4 — S5). Данный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи вблизи ануса и в норме приводит к сокращению сфинктера. После того как диагноз подтвержден методами нейровизуализации, необходимо проведение срочной декомпрессионной ламинэктомии с целью предупреждения необратимой дисфункции сфинктеров.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг