Синонимы : невус Шпица (Спитца), ювенильная меланома, ювенильный невус, эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус

Описан в 1948 г. американским патоморфологом S. Spitz. Представляет собой относительно небольшой, резко отграниченный узел диаметром около 1 см розового, желто-коричневого, красно-коричневого, темно-коричневого цвета. Окраска может быть неравномерной. Форма узла (папулы) округлая, куполообразная. Поверхность гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. Роста волос не-наблюдается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. Опухоль, как правило, единичная, значительно реже (1-2% наблюдений) - множественная. Локализуется главным образом на лице (щеках) и голове (более 50% наблюдений), шее, в виде исключения - на конечностях.

Согласно классификации Duperrat и Dufourmental, различают четыре основных клинических варианта эпителиоидного невуса:

Малопигментированная опухоль мягко-эластической консистенции, розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии;

малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями);

пигментированное новообразование с гладкой, редко шелушащейся поверхностью;

множественные элементы красновато-коричневого цвета на фоне пятен типа кофе с молоком, а также редкие варианты - развившиеся на фоне гигантского невуса с депигментацией окружающей кожи множественные элементы на здоровой коже.

По классификации Anrade выделяют следующие варианты ювенильной меланомы:

бляшечная и мультинодулярная, множественная, сгруппированная в зоне пятен "кофе с молоком";

ангиоматозная или сходная с пиогенной гранулемой;

фиброматозная, плотная, с выраженной пигментацией.

Эпителиоидный невус характеризуется внезапным появлением, обычно в детском или юношеском возрасте (около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет), быстрым ростом - до 2 см и более в диаметре, длительным существованием при отсутствии субъективных жалоб, возможной спонтанной инволюцией.

Еще одна отличительная черта - кровоточивость при минимальной травматизации. Течение в большинстве случаев благоприятное. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, развитие фиброза, из-за чего опухоль при длительном существовании может приобретать клиническое сходство с дерматофибромой. Более 90% эпителиоидных невусов являются приобретенными, не имеют ассоциативных связей с другими опухолями и не обнаруживают признаков наследственного заболевания.

Фото: 1, 3, 4, 5, 6, 7, 8 - Клинические и дерматоскопические фотографий классических Spitz невус у ребенка.

Микроскопия.

Гистологическая картина часто настолько напоминает меланому в ранней стадии развития, что различить эти новообразования под силу только опытному патоморфологу. Ювенильную мелаг ному отличают от злокачественной поверхностный характер расположения и меньший атипизм клеток, небольшое количество пигмента, преобладание веретенообразных клеточных элементов, наличие многоядерных гигантских клеток.

Фото: 9-14 гистологическое строение невус Шпиц (Spitz).

Характерные признаки:

выраженная пограничная активность (пролиферация меланоцитов),

псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса,

расширение капилляров,

атрофия кожи.

Локализация изменений - эпидермис, сетчатый слой дермы.

Невусные клетки крупные, с эксцентрично расположенным ядром, в нижних слоях дермы - веретенообразные, располагаются в виде гнезд и тяжей.

Характерны также наличие многоядерных гигантских клеток типа Тутона, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.

Фото: 13-14 гистологическое строение эозинофильных, глобулярной формы телец Kamino, невуса Шпиц (Spitz).

Лечение хирургическое (возможно использование лазерного скальпеля) - иссечение невуса единым блоком с полосой окружающей визуально не измененной кожи шириной не менее 5,0 мм. Последующее гистологическое исследование обязательно.

Основное требование - одномоментное удаление всего новообразования. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10-15%- В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года.

Невусы Спиц и невусы Рида — однотипные по своей природе образования. Гистологически это доброкачественные веретеноклеточные меланоцитарные опухоли.В то же время по некоторым гистологическим признакам невусы Спиц/Рида схожи с меланомой, что значительно затрудняет их диагностику. Эти образования в ряде случаев могут существовать с раннего детства (другие названия невуса Спиц — ювенильный невус и юношеская меланома) и появляться в течение жизни.

Внешние проявления невусов Спиц/Рида вариабельны: они могут иметь форму полушария или незначительно возвышающейся над поверхностью кожи папулы, цвет их может колебаться от красного и красно-коричневого до черного. Клинически не всегда возможно достоверно дифференцировать их с другими пигментными опухолями, что повышает значимость дерматоскопического исследования. В то же время правильная интерпретация дерматоскопической картины невусов Спиц/Рида зачастую представляет определенную сложность в плане дифференциальной диагностики с меланомой, так как существует вариант проявлений меланомы, называемый спицоидной меланомой.

Все вышесказанное позволяет рассматривать невусы Спиц и Рида как меланомоопасные образования. Наиболее характерным дерматоскопическим проявлением для пигменти­рованных форм невуса Спиц/Рида принято считать наличие в образовании равномерной радиальной лучистости.

В таких невусах в интенсивно пигментированном центре, наряду с различными структурами, часто присутствует бело-голубая вуаль. Совсем по-другому выглядят невусы Спиц глобулярного типа — это коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической, в которой располагаются глобулы шаровидной формы, образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего там обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы.

В ряде случаев невус Спиц может не иметь характерных признаков, и тогда это образование выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно. Сложнее обстоит дело в плане дерматоскопической диагностики гипопигментированных невусов Спиц. В таких невусах превалируют сосудистые проявления — точечные сосуды, сосуды в виде запятой и клубочков, располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут обнаруживаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна. Эти же признаки характерны и для беспигментной меланомы, что позволяет рекомендовать иссечение как единственно возможную тактику лечения.

В дерматоскопической картине преобладают гомогенно пигментированные области. Образование у пациентки существует с детства, активно не изменяется, не беспокоит.

В данном случае была выбрана тактика динамического наблюдения.

Родинка появилась в раннем детстве, очень медленно увеличивается. По данным дерматоскопии – скопление темно-серых, едва заметных глобул в центре в окружении смазанного лучистого рисунка по периферии.

После иссечения невуса заключение патогистолога – веретеноклеточный пигментный невус с признаками активности.

Образование гомогенно окрашенное, серо-черного цвета, с четкими границами. В пользу невуса Спиц/Рида говорит черная радиальная лучистость очагового типа. Она же может свидетельствовать о меланоме. Подобные образования подлежат эксцизионной биопсии.

Глобулы в периферической области разнообразны по форме и размерам.

Подобные невусы подлежат наблюдению в динамике.

Образование появилось в раннем детстве, постепенно увеличивается.

Ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена-Шпиц.

Определение . Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.

Историческая справка . В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.

Этиология и патогенез невуса Шпиц . Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.

Частота . Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).

Возраст и пол невуса Шпиц . Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.

Элементы сыпи . Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр - 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1-2% случаев - множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.

Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем - на гипопигментированном участке, при четвертом - на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.

Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже - красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.

Пальпация . Плотная консистенция.

Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже - на туловище, конечностях.

Гистология невуса Шпиц . Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.

Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4-6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.

Дифференциальная диагностика невуса Шпиц . Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.

Течение и прогноз невуса Шпиц . Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.

Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.

В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц ». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41% < 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%).

У шести пациентов клетки невуса Шпиц были выявлены в регионарных лимфатических узлах («метастатический невус Шпиц»). По заключению авторов, у больных не было дальнейшего прогрессирования заболевания, но длительное наблюдение за пациентами не осуществлялось. Атипичные формы невуса Шпиц вызывают затруднение в диагностике у патоморфологов. Такие новообразования требуют тщательного наблюдения, так как нельзя исключить опухолевой прогрессии в данных невусах. Классический невус Шпиц обнаруживается в 47,2% случаев и чаще локализуется в области нижних конечностей (30,8%), головы и шеи (19,1%), спины (17,6%), верхних конечностей (17,6%).

Этот вид меланомы имеет доброкачественное происхождение. Диагностируется ювенильная меланома у детей, юношей, поэтому также носит название юношеской. Имеет вид небольшого узла с преимущественной локализацией на лице, шее, голове.

Что собой представляет ювенильная меланома

Ювенильная, юношеская меланома, эпителиоидный, веретеноклеточный, невус Шпица – образование в виде родинки, напоминающее меланому и характеризующееся доброкачественным течением. Меланома ювенильная возникает:

• у детей в возрасте до 10 лет (1/3 часть всех случаев);
• от 10 до 20 лет (порядка 36% пациентов);
• старше 20 лет (31%).

Растет юношеская меланома достаточно быстро и в течение нескольких месяцев может достигнуть размера 10 мм в диаметре. Поверхность такой родинки выпуклая (бугристая или гладкая), форма – округлая, цвет – от розового до темно-коричневого.

Первое упоминание о данном заболевании выполнено американкой С. Шпиц – патоморфологом. Впоследствии такое поражение кожи получило название невус Спитс. В журнале, опубликованном в 1948 году, автором было описано 12 случаев кожных патологий и высказана версия об их доброкачественном течении, несмотря на схожесть с меланомой.

Причины юношеской меланомы до конца не выяснены. Считается, что порядка 90% невусов этого типа являются приобретенными, не связаны с опухолями других видов и не являются наследственными. В 10% случаев эпителиоидный невус – врожденный. Заболевание иногда диагностируется у родственников по крови. У лиц старше 40 лет ювенильная меланома развивается крайне редко.

Признаки юношеской меланомы

Образование трудноразличимое, так как внешним видом напоминает меланому на ранней стадии. От злокачественной меланомы, ювенильная отличается наличием меньшего количества атипичных клеток, преобладанием гигантских многоядерных клеток, несильным пигментированием.

Внешне меланома ювенильная представляет собой узел размером до 1 см в диаметре, неравномерной окраски розового, желтовато-коричневатого, красновато-коричневого или же темно-коричневого цвета. Узел имеет округлую, куполообразную форму. Поверхность меланомы преимущественно гладкая, изредка – с папилломами.

Чаще всего образование представлено единичной опухолью, очень редко – множественной. Место локализации – лицо, голова, шея, изредка наблюдается на конечностях. Отличительным признаком юношеской меланомы является ее кровоточивость при малейшем травмировании.

На начальном этапе происходит быстрый рост образования, затем прекращается и остается в стабильном состоянии многие годы.

Типы ювенильной меланомы

Юношескую меланому классифицируют на 4 типа.

1. Мягкая малопигментированная опухоль. Имеет мягкую эластичную консистенцию. Цвет – розовый либо светло-коричневый.
2. Фиброматозный тип малопигментированной опухоли плотной консистенции.
3. Пигментированная ювенильная меланома с гладкой поверхностью.
4. Множественные узлы красно-коричневого оттенка, расположенные на фоне кофейно-молочных пятен.

Лечение данного заболевания – хирургическое. Применяют лазерный скальпель и проводят иссечение невуса. Обязательное требование – удаление одновременно всего образования, так как после неполного иссечения в 10-15% случаев возникают рецидивы. Необходимое условие – проведение гистологического исследования. Послеоперационное наблюдение осуществляется до года.

Почему возникает ювенильный невус, до конца не установлено. Наиболее вероятным механизмом его развития считаются гормональные изменения в организме. Такой вывод сделали ученые на основании данных о распространенности заболевания. Известно, что подобное образование чаще всего возникает в определенные периоды жизни:

• Детский возраст.
• Половое созревание.
• Беременность.

Таким образом, ювенильной меланоме наиболее подвержены люди молодого возраста. После 40 лет такие невусы встречаются лишь в единичных случаях. Они могут иметь и врожденный характер, при этом не отрицается факт генетической предрасположенности к развитию подобных образований.

Классификация

Существует несколько терминов, подходящих для одного и того же процесса. Пигментное образование также могут называть юношеской доброкачественной меланомой, ювенильным или атипичным веретеноклеточным невусом. Обычно это единичная опухоль, однако бывают и множественные формы. В их структуре, согласно классификации, выделяют несколько типов:

• Первый – распространенные (сгруппированные) невусы на различных участках тела.
• Второй – очаги расположены на неизмененной коже.
• Третий – невусы занимают участок со сниженной пигментацией.
• Четвертый – образования группируются на гиперпигментированном фоне.

Эти критерии необходимы для постановки диагноза, ведь конкретная симптоматика у пациента вписывается в рамки одного из представленных вариантов.

Невус Шпица имеет несколько названий, отражающих его природу и происхождение. А в классификации представлено четыре типа его течения.

Морфология

Большое значение отводится гистологической структуре невуса. Как было указано ранее, это доброкачественное образование. В основном оно представлено веретенообразными или эпителиоидными клетками. В зависимости от локализации, различают следующие невусы:

• Внутридермальный.
• Пограничный.
• Смешанный.

Последняя разновидность встречается чаще. В структуре образования клетки расположены группами, ткани отечны, а капилляры расширены. Могут встречаться и воспалительные инфильтраты. Базальный слой эпителия может содержать специфические эозинофильные частицы, а в строме невуса иногда наблюдается так называемая десмопластическая реакция (разрастание соединительной ткани).

Симптомы

Опухолевидное образование в основном локализуется на коже головы и лица, реже вовлекаются другие участки тела (конечности, туловище). Выглядит невус как небольшой узел размерами от 2 до 20 мм, но чаще всего с диаметром, не превышающим 1 см. Цвет варьируется от розового до темно-коричневого, окраска гомогенная или неравномерная. Характер поверхности может быть гладким или шершавым (с бородавчатыми или папилломатозными разрастаниями). Пигментное образование лишено волос.

Течение невуса Спитц имеет несколько клинических вариантов, что было описано в классификации. Первый характеризуется появлением эластичной малопигментированной опухоли (розовой или светло-коричневой), которая теряет окраску при надавливании. Второй тип представлен более плотным образованием с развитием телеангиэктазий. Гладкая или бугристая опухоль с шелушащейся поверхностью и интенсивной окраской – это признак третьего клинического варианта. Если же появляется множество красно-коричневых узлов на фоне пигментных пятен, то говорят о четвертом типе невуса.

Клиническая симптоматика невуса представлена лишь внешними изменениями на коже. Никакого дискомфорта, помимо косметического, пациент не испытывает.

Течение и прогноз

Образование возникает достаточно внезапно и обладает быстрым ростом. Но вскоре невус становится плоским и длительное время остается без изменений. При травматизации он может кровоточить. В дальнейшем существует несколько вариантов развития патологии:

• Самопроизвольная инволюция (обратное развитие).
• Трансформация в меланоцитарный невус.
• Малигнизация (превращение в меланому).

Наибольшую опасность представляет озлокачествление юношеского невуса в период полового созревания, хотя такие случаи встречаются достаточно редко. Внешними признаками опасного образования могут быть большой размер и присутствие изъязвлений. Гистологически злокачественный невус Шпица характеризуется плотным расположением клеток с явлениями атипии и значительным количеством митозов. Иногда происходит метастазирование в регионарные лимфоузлы.

Дополнительная диагностика

Определяющее значение для диагностики имеет гистологическое исследование. С его помощью удается дифференцировать невус от меланомы, поскольку существует определенная схожесть со злокачественной опухолью на ранних стадиях развития. Типичными отличиями рассматриваемого состояния будут:

• Наличие веретенообразных клеток.
• Малое содержание пигмента.
• Поверхностное расположение.
• Менее выраженный атипизм.

Помимо меланомы, юношеский невус также дифференцируют с другими изменениями на коже, среди которых необходимо отметить ювенильную ксантогранулему, мастоцитому, гемангиому.

Клиническая картина

Невус Шпиц имеет куполовидную форму и отличается небольшим размером (до 1 см). Его внешняя поверхность, как правило, гладкая, без наличия волос, с четкими границами и равномерной окраской. В подавляющем большинстве случаев, это единичные образования, которые располагаются на коже лица или шеи и очень редко на туловище или конечностях.

В дерматологии принято различать 4 варианта проявления образования:

1. Невус имеет эластичную консистенцию и небольшое содержание пигмента. Его цвет розовый или светло-коричневый.
2. Образование с низким уровнем пигментации, но с плотной консистенцией.
3. Накожное образование с большим количеством пигмента с гладкой или шелушащейся поверхностью темного цвета.
4. Проявление множественных узелков.

Наиболее часто встречаются первые два варианта.

Период возникновения

Чаще всего невус Шпиц проявляется в детском или подростковом возрасте, а также с рождения (10%). Гораздо реже после 20 лет и, в единичных случаях, после 40 лет. При этом новообразование увеличивается достаточно быстро и в течение нескольких месяцев может достичь своего естественного размера. Зачастую стремительный рост вынуждает обращаться за консультацией к дерматологу. Именно из-за такой особенности своего проявления невус Шпица еще называют “юношеской меланомой”, а также веретеноклеточным или ювенильным невусом. Подобная патология возникает с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.

В каких случаях стоит обращаться к врачу?

По своей структуре образование очень схоже с меланомой, но не является ею. В то же время, наличие подобной родинки свидетельствует о повышенном риске заболевания раком кожи. Также, согласно последним наблюдениям, вероятность озлокачествления существенно повышается с наступлением половой зрелости.

Обязательно стоит обратиться к врачу, если становятся заметны следующие изменения во внешнем виде невуса:

1. После длительного нахождения в стабильном состоянии родинка внезапно увеличивается в размере.
2. Невус начинает менять свою форму, проявляются неправильные контуры и асимметрия.
3. Заметны изменения в цвете: он становится неравномерным или меняется вся окраска.
4. Образование кровоточит или же из него выделяются влажные массы другого характера.
5. Родинка начинает зудеть, появляются болевые или другие неприятные ощущения.

Такие проявления могут свидетельствовать о начале процесса малигнизации (озлокачествления). При наличии даже одного из перечисленных признаков необходимо обязательно посетить дерматолога, так как это может свидетельствовать о предраковом состоянии или же о начальной стадии меланомы.

Особенности диагностики и лечения невуса Шпица

Первичная диагностика и обследование проводится дерматологом при помощи дерматоскопа. Этот прибор в десятки раз увеличивает видимость невуса, что позволяет сделать выводы о клиническом состоянии накожного образования.

Иногда невус Шпиц очень сложно отличить от проявлений меланомы, так как их структура может быть очень схожей. В этом случае назначается процедура биопсии для проведения гистологических исследований. Принимая во внимание эти факторы, для правильного установления диагноза следует обращаться к опытному дерматологу.

Лечение такого невуса осуществляется путем одномоментного иссечения опухоли с захватом здоровых прилегающих тканей. Операцию целесообразно проводить, когда в результате осмотра или гистологического исследования подтверждается малигнизация образования. Использование лазерного скальпеля оставляет минимальные послеоперационные следы на коже. Поэтому удаление родинки таким способом можно проводить в косметологических целях. Это, в свою очередь, может предотвратить развитие таких осложнений, как фиброз.

Иссеченные ткани обязательно направляются на гистологическое исследование. После проведения операции необходимо периодическое наблюдение у врача в течение следующих 12 месяцев.

Причины, условия возникновения и патогенез заболевания

Процесс формирования невусных клеток происходит, когда ребенок находится в утробе матери. Они образуются из нервного гребня, таким же образом развиваются меланоциты. Клетки невоидной опухоли появляются в результате того, что меланобласты перемещающиеся в глубокий слой эпидермиса, не доходят до него. В результате, некоторые невусные клетки не достигают фазы меланоцита. Причины этого явления до конца не изучены.

Внимание! Опухоль Шпица является доброкачественной, но в редких случаях, существует возможность трансформации в злокачественную.

Образование Невуса Шпица, на стадии возникновения, напоминает родимое пятно с гладкой, реже папилломатозной поверхностью. Форма родинки выпуклая и округлая, цвет зависит от процесса формирования и разрастания кровеносных сосудов (васкуляризации), может быть светло-розового, желтого и темно-коричневого оттенка. В прилегающих к отростку поверхностях эпидермиса часто наблюдается расширение не больших кожных сосудов (телеангиэктазия). Волосы в зоне очага не растут, размер может достигать диаметра – два сантиметра. Имеет склонность к быстрому росту.

Важно! В основном, Невус Шпица проявляется у детей до 12 лет и подростков, особенно в момент полового созревания. Может появиться во время беременности или после родов, что обусловлено гормональными изменениями.

Опухоль, может образоваться, не зависимо от полового признака. Вероятность появления отростка гораздо выше у молодых людей до 25 лет и у детей от одного года и старше. При достижении возраста 40-50 лет, новообразование наблюдается крайне редко. Такая этиология заболевания (по возрастным критериям) привела к новым формулировкам его названия:

– юношеская доброкачественная меланома;

– невус ювенильный.

Помимо гормональных перемен, на образование могут влиять и другие внешние факторы:

Лечение рака кожи в Израиле

Природа возникновения юношеской доброкачественной меланомы, названной в честь американского патоморфолога Софи Шпиц , до конца не изучена.

Гистология и классификация новообразования

Разбирая структуру узлов, можно выделить два вида:

– врожденные;

– приобретенные.

Приобретенные отростки имеют подразделения на типы:

Невусные клетки чаще всего бывают веретенообразной формы, более 50% случаев. Иногда, при гистологическом наблюдении, встречается эпителиоидная форма, в среднем 20%. Также, бывают образования смешанного типа, до 25%. Гистопатологические исследования показали, что в большинстве случаев, количество меланина очень низкое, в некоторых образцах – он отсутствует.

Интересно! Гистология – это область медицины, которая исследует строение организма человека на уровне тканей. Гистопатология – исследования мельчайших деталей пораженных тканевых образований.

Болезнь «Невус Шпица» может проявляться в виде опухоли:

• Слабой пигментации и плотности (мягкая, эластичная).
• Незначительной пигментации, но более ярко выраженной плотности. Может сопровождаться расширением мелких кожных сосудов (сосудистых сеток).
• Сильно выраженной пигментации, с гладким покровом. В некоторых случаях наблюдается шелушение.
• Ярко выраженных, не единичных узлов. Бывают случаи, когда в окружении узла большого размера, возникает несколько образований.

Диагностика и лечение заболевания

Диагностические методы для определения невуса Шпица подразделяются на дифференциальные и гистологические исследования. К дифференциальным способам диагностики относится дерматоскопическое обследование, которое применяется для определения трансформации и поражения тканей. Мероприятия проводятся при помощи специального устройства – дерматоскопа. Процедура не причиняет дискомфорта, безболезненная, качество определения диагноза зависит от квалификации специалиста.

Гистологические способы определения болезни представляют собой забор образца (биопсия), его подготовка, исследование и заключение. Отличить заболевание от меланомы достаточно трудно.

Критерии, характерные для юношеской доброкачественной меланомы:

– четкие границы и гладкая поверхность;

– телеангиэктазия;

– по нижней области невуса наблюдается увеличение (рост) клеток;

– отсутствуют нетипичные митозы;

– присутствуют клетки веретенообразной и эпителиальной формы.

Болезнь Боуэна

Также, может наблюдаться атрофия кожного покрова. Клетки опухоли имеют большое тело веретенообразной формы.

При определении ювенильного отростка важно исключить похожие заболевания:

– внутридермальный невус;

– гемангиома;

– узловая меланома;

– дерматофиброма;

– телеангиэктатическая гранулема.

Лечение проводится с помощью хирургических операций. Наряду с классическими методами операционного вмешательства, в настоящее время проводится удаление новообразования с помощью лазерного скальпеля. Такая процедура обжигает края разреза и дезинфицирует их.

Важно! В результате резекции, узел должен быть удален полностью, иначе могут возникнуть послеоперационные осложнения и рецидив с вероятностью 10-20%.

Длина от границы отростка до места разреза не должна быть меньше семи миллиметров. После окончания операции и устранения невуса, образец ткани направляется на исследование (гистологию). Срок наблюдения за самочувствием пациента, в результате хирургического вмешательства, составляет около года.

Что собой представляет?

Невус Шпица встречается под названием юношеская, ювенильная веретеноклетачная и эпителиоидная родинка. Это узелковое новообразование с круглой формой, несильно выступающие над поверхностью. Невус этого вида преимущественно проявляется у детей и подростков, молодых людей до 20-ти лет. Ювенильный невус обладает четкими краями, которые сильно видны на контрасте с кожей. Обладает розовым или коричневым цветом, разной тональности. Зачастую такая веретенообразная родинка маленьких размеров, диаметр не превышает 2 см. Цвет поверхности невуса однородный, возможна чешуйчатость. Выбирает любую зону на теле человека, преимущественно на голове. Волосы на ней не растут. Любые изменения размера, окраса и кожи поверхности - повод обратиться к врачу за консультацией.

Этиология и эпидемиология

Точной причины появления родинки Шпица медицина не называет. Основа проявления невуса - эмбриональный зачаток клеток нервного гребня. У ребенка образование врожденное. Возможное возрастание нароста в любом возрасте, но после 40-ка лет встречается редко. Одной из причин появления узелка является наследственный фактор. Определила невус ученый-патоморфолог Софи Шпиц, в честь которой был назван веретенообразный невус в 1948 году.

Зачастую появляется в единичном экземпляре, только в 2% случаях наблюдается несколько эпителоидных уплотнений. Нарушения гормонального фона, в процессе формирования организма, могут стать природой возникновения ювенильных родинок. Риск перерождения в злокачественное образование очень низкий, но следует проходить систематическую диагностику у дерматолога, особенно если в семье есть больные с онкологией любого типа. Именно этот вид родимых пятен склонен к озлокачествлению.

Шпиц невус отличается плотной узелковой структурой и возможным шелушением.

Симптомы и варианты течения

Появления невуса Шпица бессимптомное. Пациент не ощущает боли, нет отечности тканей зуда и жжения. Схож с бородавками, но с гладкой поверхностью. Четкость границ - один из отличительных симптомов новообразования. Согласно клинической картине недуга различают:

• невус розового цвета, консистенция мягкая, образование малопигментированное;
• светлый узел плотной структуры;
• сильно выраженное уплотнение темного цвета с плотной структурой, иногда с шелушащейся поверхностью;
• несколько невусов яркого или темного цвета.

Появляется родинка Шпица внезапно, без предварительного покраснения. Особенностью такого типа невуса является его способность сильно кровоточить при легком повреждении и травмировании. Диагностировать веретеноклеточный невус может только доктор с помощью дерматоскопии, которая является основным анализом. Неопытный врач, при визуальном осмотре, может перепутать родинку Шпица с меланомой.

«Метаморфозы» невуса могут говорить о перерождении в злокачественную форму.

Осложнения веретеноклеточного невуса

Эпителоидный невус редко перерастает в меланому, но риск не минимален из-за быстрого травмирования образования. Осложнением от такой родинки может стать ее перерождение в невоклеточное образование, игнорирование которого ведет к фиброме. В случае метастазирования раковые клетки располагаются на лимфатических узлах. Показать невус врачу стоит сразу, когда:

• изменилась форма образования;
• появилась пигментация ― более темные или светлые зоны в общем колоре;
• произошло резкое увеличение в размере;
• границы стали неровными;
• появились выделения из эпидермиса;
• покраснела кожа вокруг невуса.

Нетипичное поведение родинки Шпица - сигнал для немедленной диагностики. Изменения внешнего вида новообразование может свидетельствовать о проблеме.

Диагностика на предмет угрозы от Шпиц невуса включает сдачу анализов и аппаратное обследование.

Диагностика мероприятия

Для определения точной картины недуга стоит обратиться за помощью к доктору. Изначальный осмотр может провести терапевт впоследствии, направив пациента к дерматологу или онкологу. Диагностика включает в себя применения нескольких методов исследования для полноты клинической картины. Приведена таблица с методами изучения недуга.

Диагностика проводится для точного определения недуга, чтобы не принять его за дермофиброму, гранулему, гемангиому, узловую меланому или контагиозного моллюска. Только после соответствующих анализов можно установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Родинка Шпица похожа в проявлениях на меланому, поэтому дать точную характеристику может только дерматолог или онколог.

Наиболее оправданное лечение Шпиц невуса — профессиональная хирургия.

Лечение невуса Шпица

Поскольку образование неопасное удалять его стоит только в случае желания пациента, который испытывает внешний дискомфорт или оно расположение в травмоопасных местах. Самым результативным методом устранения невуса Шпица является хирургическая операция. Проводиться в режиме стационара с местной анестезией. Делается небольшое иссечение, удаляется сама опухоль и по необходимости рядом расположенные ткани. После такой процедуры остается небольшой шрам. Курс реабилитации недолгий.

Популярными методами удаления являются лазерное выжигание, криодеструкция, удаления радиоволнами и электроскопия. При их применении рубец практически не остается. Обратиться за помощью можно в клинику или сертифицированный косметологический кабинет. Курс лечения проходит в несколько этапов до полного удаления. До начала обязательна консультация с врачом. Консервативное лечение и народная медицина не дает результатов.

Симптомы

Невус имеет несколько отличительных особенностей. Он представляет собой небольшое новообразование, не превышающее в размерах и сантиметра, форма его куполовидная. Структура поверхности в большинстве случаев гладкая, на ней отсутствуют волосы. Нарост имеет четкое очертание и равномерную окраску. Чаще всего является единичным и локализируется в области шеи и лица. Возможно появление невуса также на туловище, руках и ногах.

Невус Спитц может проявляться в нескольких вариациях:

1. Новообразование эластичное, содержание в нем пигмента совсем незначительное. Окрас розовый либо бледно-коричневый.
2. Консистенция нароста плотная, а уровень пигментации низкий.
3. Количество пигмента высокое, поверхность при этом темная, консистенция шелушащаяся или гладкая.
4. Появление большого количества узелков.

В большинстве случаев невус бывает первого и второго вида.

Когда возникает

Нарост появляется на теле у детей и подростков, за счет чего его еще называют юношеский. Встречаются случаи обнаружения данных новообразований у новорожденных.

Достаточно редко они появляются после достижения двадцатилетнего возраста, а в исключительных случаях могут быть обнаружены у людей, перешагнувших сорокалетний рубеж.

Невус стремительно увеличивается в размерах. Наросту хватит всего несколько месяцев, чтобы он приобрел свой естественный размер. Именно за счет столь интенсивного роста есть острая необходимость врачебной консультации.

От появления этого новообразования не застрахованы представители обоих полов.

Когда нужна помощь врача

Структура новообразования имеет визуальное сходство с меланомой, но при этом ей не является. Наличие этих наростов на кожном покрове считается показателем повышенного риска появления такого заболевания, как рак кожи. После того, как организм полностью созревает, шансы перерождения невуса в значительной степени увеличиваются.

При обнаружении хотя бы одного из нижеперечисленных изменений следует как можно быстрее проконсультироваться со специалистом:

• состояние новообразования достаточно долго было стабильным и внезапно увеличилось;
• замечается изменение формы невуса, он становится асимметричным, с неправильным очертанием;
• цвет нароста меняется. Он может либо полностью измениться, либо стать неравномерным;
• отмечается кровоточивость новообразования, болевые ощущения или зуд.

Любые из этих проявлений могут являться признаками малигнизации. В случае обнаружения хотя бы одного из них присутствует онкогенный риск и требуется срочная консультация специалиста.

Диагностика

С целью осуществления диагностики проводится гистологическое исследование. Это необходимо для того, чтобы обнаружить развитие меланомы на ранней стадии. Соответственно, точный диагноз ставится патоморфологом.

Отличительные особенности юношеского невуса от меланомы заключаются в том, что атипические клетки менее выражены, новообразование локализируется на поверхности, содержание пигмента достаточно низкое, имеется множество веретенообразных и многоядерных гигантских клеток.

После проведения гистологии видна четкая картина, среди особенностей которой выделяют следующее:

• гиперплазия кожного покрова имеет псевдокарциоматозный характер;
• капилляры заметно расширены;
• отмечается атрофия эпителия;
• интенсивное разрастание меланоцитов.

Невусы Шпица поражают исключительно верхние слои эпителия. При этом клетки имеют внушительные размеры, расположение ядра эксцентричное. В нижних слоях находятся веретенообразные клетки в большом количестве.

Важно не спутать такие невусы с рядом других новообразований:

• гемангиома;
• гранулема телеангиэктатическая;
• мастоцитома;
• ювенильная ксантогранулема;
• внутридермальные невусы.

В процессе диагностики произвести оценку вероятности перерождения в меланому не представляется возможным. Это связано с тем, что его строение уже изначально имеет максимальное сходство с самой меланомой.

Описаний процесса малигнизации в данный момент имеется совсем мало, но в редких случаях были отмечены атипичные процессы, когда метастазы развивались в близлежащих лимфатических узлах.

Лечение

Лечение новообразования возможно исключительно путем хирургического иссечения. Традиционные методы при этом используются лишь в исключительных случаях. Чаще прибегают к уничтожению нароста с помощью лазера. Операция является безболезненной и проводится под местным наркозом. Кровотечения в этом случае исключаются, так как в процессе иссечения, все пораженные сосуды сразу запаиваются. Лазерным лучом делается разрез и в это же время область поражения дезинфицируется. За счет этого риск всевозможный осложнений после операции сводится к минимуму.

В процессе операции немаловажно полное удаление новообразования и близлежащих тканей. Необходимо захватить здоровый участок эпителия не менее пяти миллиметров в толщину. Сам невус отправляется для дальнейшего исследования гистологическим методом.

В тех случаях, когда иссечение проведено не полностью, риск рецидива многократно увеличивается.

В послеоперационный период необходимо постоянное врачебное наблюдение в течение целого года.

Источники

• http://MoyaKoja.ru/rodinki/nevus-shpica.html
• https://orake.info/nevus-shpica/
• https://oncology24.ru/rak-kozhi/nevus-shpitsa.html
• http://StopRodinkam.ru/obrazovaniya/nevusy/nevus-shpica.html
• https://papillomy.com/nevus/shpica.html