Это крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Дети, страдающие прогерией, выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз. Восьмилетний ребенок выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой...

К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.

Прогерия вызывает и другие проблемы: у детей во рту, например, появляется второй ряд зубов, а кожа становится очень бледной, почти прозрачной.

Эти дети обычно умирают в 13-14 лет просто «от старости». Точнее, от тех болезней, что характерны для глубокой старости. Например, они могут умереть от банального сердечного приступа. И, как правило, после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. Лишь немногие живут до 20 лет или дольше. В народе это заболевание называют "собачья старость".

Сейчас в мире известны около 60 случаев заболевания людей прогерией. Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе.

До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» является одиночная мутация. Прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA. По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация – когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид – возникает заново у каждого больного. Генетическая мутация в белке Ламин А вызывает ускоренное старение организма. И молодой человечек - с его большими оттопыренными ушами, выпученными глазами и разбухшими венами на лысом черепе - превращается в стошестнадцатилетнего старика.

В последнее время у некоторых из этих больных появилась призрачная надежда на выздоровление. Американские ученые приступили к клиническому испытанию средства против синдрома Хадчинсона Гилфорда. Если удастся довести испытания до успешного завершения, победа над прогерией станет победой людей, делающих все, чтобы спасти своих детей от скорой неминуемой гибели.

Исследователи в своих работах натолкнулись на препарат - ингибитор фарнизилтрансферазы, он оказался способным заблокировать продукцию этого белка и, по крайней мере, приостановить развитие патологических процессов, и даже несколько их обратить вспять.

Однако существует проблема в выявлении таких больных. Их мало и они разбросаны по всему свету. Инициативная группа взяла на себя огромную работу по их поиску. Больные живут в разных странах, надо получить их согласие, согласие их родителей. Нужно, наконец, привезти их, если такое согласие будет получено, в Бостон (испытания проходят в Детской больнице Бостона (Children’s Hospital Boston). А жизнь таких детей коротка. Считается, что предельный возраст, до которого может дожить больной прогерией - это 27 лет. Но даже это - редкий случай.

Хусейн Хан со своей семьей в своем роде уникальны: это единственный известный науке случай, когда прогерией страдает более одного члена семьи. И благодаря этой семье ученые сумели сделать настоящий прорыв в понимании природы болезни. Муж и жена Ханы приходятся друг другу кузенами. Ни у одного из них прогерии нет, как и у двух их детей - 14-летней Сангиты и двухлетней Гулавсы. Этой болезнью страдают их 19-летняя дочь Рехена и два сына: 7-летний Али Хусейн и 17-летний Икрамул. Ни у кого из них практически нет шансов дожить до 25.

Прогерия взрослых проявляется в следующих симптомах. Медленно развивающаяся юношеская катаракта. Кожа стоп, голеней, в меньшей степени кистей и предплечий, а также лица постепенно истончается, подкожная основа и мышцы в этих зонах атрофируются. На нижних конечностях у 90% больных возникают трофические язвы, гиперкератоз и дистрофия ногтей. Атрофия кожи лица завершается образованием клювовидного носа ("птичий нос"), сужением ротовой щели и заострением подбородка, напоминающим "склеродермическую маску". Из эндокринных расстройств отмечаются гипогенитализм, позднее появление или отсутствие вторичных половых признаков, дисфункция верхней и нижней паращитовидных желез (нарушение кальциевого обмена), щитовидной железы (экзофтальм) и гипофиза (лунообразное лицо, высокий голос). Часто наблюдается остеопороз. Изменения пальцев рук напоминают таковые при склеродактилии. Большинство больных с синдромом Вернера умирают до 40 лет. В настоящее время проводятся испытания по лечению болезни стволовыми клетками.

07.01.2020

Прежде чем сменить уход за кожей, лучше проконсультироваться у специалиста. Бесконтрольное применение некоторых средств может привести к серьезным последствиям.

В любом случае, прежде чем начать ту или иную анти-эйдж терапию, обязательно проконсультируйтесь со специалистом . Это поможет избежать негативных последствий.

1. Преждевременное старение: продукты, которых нужно избегать

Вряд ли можно поспорить с утверждением, что здоровье человека зависит в первую очередь от питания . Мы — то, что мы едим.

К сожалению, в течение жизни мы приобретаем разные привычки, некоторые из которых наносят вред здоровью и вызывают . Этот аспект подробно описан в статье «Старение и антиоксиданты «, опубликованной в 2012 году.

Например, избыток сладостей может способствовать разрушению коллагена, присутствующего в коже. Алкогольные напитки оказывают прямое влияние на печень, препятствуя правильному выведению токсинов. Все это ускоряет преждевременное старение.

Кроме того, есть другие продукты, которые содержат сульфиты и также могут ускорить старение. К этой категории можно отнести, например, колбасу, фарш, фаст-фуд.

Кроме того, настоятельно рекомендуется сократить потребление соли . Например, она в огромном количестве содержится в картофеле фри или соленых орешках. Соль — это добавка, которую следует употреблять в меру, при переизбытке она может быть опасна для организма.

2. Стресс и беспокойство

Проблемы, которые влияют на психологическое здоровье, если их не лечить должным образом, могут иметь негативные последствия. Ситуация серьезного стресса, которая не получает правильного лечения, может быть продлена на месяцы или годы.Если это так, проблема может быть отражена в очень серьезных изменениях в нашем организме,

Доказано, что плохие эмоции, которые мы переживаем, не только негативно сказываются на здоровье, вызывая различные психосоматические заболевания. Они также вызывают преждевременное старение.

Продолжительный стресс, растянувшийся на несколько месяцев или лет, вызывает серьезные изменения в организме. Почему так происходит? Ответ на этот вопрос можно найти в статье «Стресс и болезни. Психонейроиммуноэндокринный подход» , опубликованной в 2010 году.

Из-за переизбытка кортизола, гормона стресса, ускоряется сердечный ритм. Этот оказывает негативное влияние на здоровье нервной системы, повышает риск развития атеросклероза.

Помимо кортизола, во время нервного напряжения организм вырабатывает эпинефрин , более известный под названием адреналин. Он стимулирует окислительные процессы в клетках тела, препятствует синтезу питательных веществ, вызывает появление жировых отложений на стенках сосудов.

Из-за стрессов, иммунная система также страдает. Будьте внимательнее к своим эмоциям и научитесь правильно ими управлять.

3. Дефицит антиоксидантов

Возможно, вам не хватает в рационе продуктов, богатых антиоксидантами. Часто мы не придаем этому должного значения. А зря, ведь дефицит антиоксидантов делает организм более уязвимым к воздействию свободных радикалов , которые наносят вред клеткам .

Для того, чтобы помочь себе, обязательно включите в рацион следующие продукты:

• Вода с соком лимона натощак, киви, клубника;
• Дыня;
• Апельсины;
• Брюссельская капуста, морковь;
• Шпинат, кудрявая капуста, помидоры, папайя;
• Тыква, 1 чашка зеленого или белого чая каждый день;
• Рыба жирных сортов два раза в неделю.

4. Солнце — один из основных врагов вашей молодости

Безусловно, солнце очень важно для здоровья. Благодаря солнечному свету, в нашем организме синтезируется витамин D . В солнечный день мы просыпаемся в хорошем настроении, нас переполняет энергия.

Но все же с солнцем нужно быть осторожнее. Старайтесь не проводить слишком много времени на пляже, избегайте опасного полуденного солнца и всегда наносите хороший солнцезащитный крем.

Для большинства женщин именно солнечные лучи являются основным фактором, провоцирующим преждевременное старение . Как показано в статье «Солнечная косметика: преждевременное старение и защита от солнца» , опубликованной в журнале Science and Virtual Health, использование защитных средств имеет ключевое значение в борьбе со старением кожа. Будьте осторожнее!

5. Женский организм и кальций

Чем больше хромосомной ДНК находится в распакованном, активном виде, тем раньше и быстрее клетка начинает стареть.

Все люди стареют по-разному, кто-то быстрее, кто-то медленнее, но, если брать в целом, признаки старости появляются у всех примерно в одном возрасте. За одним исключением: в том случае, если человек болен прогерией, стареть он начинает исключительно рано. У этой болезни есть два варианта, детский и взрослый, детский называется синдромом Хатчинсона-Гилфорда, взрослый - синдромом Вернера. Дети с прогерией страдают от заболеваний, характерных для преклонного возраста: истончение и морщинистость кожи, облысение, сердечно-сосудистые болезни, нарушения жирового обмена, атеросклероз, проблемы с суставами и т. п. У них резко замедляется рост и развивается характерный внешний вид: большая голова, маленькое заострённое лицо, недоразвитая нижняя челюсть. В среднем больные детской формой прогерии живут не дольше 12–13 лет.

Нормальный ребёнок и ребёнок того же возраста с прогерией. (Фото Ian Tomey / Flickr.com.)

Нормальные стволовые клетки (слева) и клетки с синдромом преждевременного старения (справа), одним из характерных признаков которых является увеличение размера. (Фото Salk Institute for Biological Studies.)

Фото © Кекяляйнен Андрей / Фотобанк Лори.

Люди со взрослым вариантом прогерии живут дольше, однако и у них возрастные изменения случаются намного раньше обычного – в 20 лет начинают седеть и выпадать волосы, к 30 годам развиваются катаракта, остеопороз, и другие заболевания, например, диабет, и обычно человек с синдромом Вернера не доживает до 60 лет. Известно, что, по крайней мере, в случае тяжёлой формы в клетках происходят во многом те же молекулярные изменения, что и при обычном старении, так что, если мы найдём способ тормозить прогерию, это, возможно, даст нам инструмент против старения вообще.

Секреты болезни можно было бы понять, понаблюдав за стволовыми клетками, которые получили от больных людей. Некоторое время назад исследователи из смогли превратить кожные клетки детей с синдромом Хатчинсона-Гилфорда в аналог эмбриональных стволовых клеток, так называемые индуцированные плюрипотентные стволовые клетки. Далее с ними можно было ставить опыты, выясняя, что не так в стволовых процессах у больных прогерией. Но когда то же самое попытались сделать с клетками больных синдромом Вернера, ничего не вышло – их клетки оказались слишком повреждёнными болезнью, чтобы выдержать возврат в стволовое, недифференцированное состояние. Тогда Хуан Карлос Изписуа Бельмонте (Juan Carlos Izpisua Belmonte ) вместе с коллегами из Китайской академии науки и Пекинского университета пошли по другому пути – они смоделировали прогерию в изначально здоровых клетках.

Известно, что синдром Вернера сопровождается мутациями в гене WRN, который задействован в процессах копирования и репарации ДНК. И вот, чтобы создать модель болезни, исследователи попросту поломали этот ген в стволовых клетках из эмбриона человека. Эмбриональные клетки по ходу развития превращаются в более специализированные разновидности, которые в дальнейшем могут дать начало той или иной ткани – например, в мезенхимальные стволовые клетки, «родоначальники» жировой ткани, хрящей и костей. В статье в Science авторы пишут, что, когда стволовые клетки с неработающим геном WRN превращались в мезенхимальные, они тут же начинали резко стареть: в их ДНК накапливалось много повреждений, они переставали делиться, и, наконец, у них сильно укорачивались теломеры. Так называют концы хромосом, которые при копировании ДНК защищают гены от повреждений, связанных с особенностями работы белковой копировальной машины. Длина теломер уменьшается с каждым делением клетки, и потому их считают чем-то вроде молекулярных часов, отмеряющих время жизни.

Однако у клеток с синдромом Вернера была ещё одна особенность, которая более всего привлекла внимание авторов работы. Известно, что ДНК в клеточном ядре находится в комплексе с белками. Некоторые из них выполняют какие-то текущие работы на тех или иных генах (например, синтезируют РНК), другие же играют структурную роль, поддерживая в упакованном состоянии довольно обширные фрагменты хромосом. Упакованная, структурированная часть ДНК называется гетерохроматином. И вот оказалось, что у больных клеток гетерохроматина очень мало – иными словами, ДНК при синдроме Вернера приходит в свободное, «растрёпанное» состояние.

То же самое можно наблюдать и при обычном старении: когда состояние хромосом сравнили у нескольких людей разного возраста, то увидели, что чем старше человек, тем хуже у него упакована ДНК в ядрах. Очевидно, при прогерии тот же процесс происходит быстрее и начинается раньше – возможно, что уже на ранних стадиях индивидуального развития. Почему неупорядоченное, неупакованное состояние хромосом может приводить к таким последствиям? Если какой-то ген находится в гетерохроматиновом виде, это значит, что он неактивен, выключен, находится в спящем состоянии. Если же упаковка слабеет, то у нас начнут включаться гены, которые должны молчать. Как раз такая ненужная активность может в совокупности приводить к старению. С другой стороны, известно, что в гетерохроматиновом, запечатанном виде находятся мобильные генетические элементы, которые прыгают в ДНК с места на место, вызывая тем самым нежелательные мутации.

Действительно ли общая распаковка и беспорядок в ДНК влечёт за собой все те изменения, характерные для стареющих клеток, и происходит ли так во всех случаях прогерии, как детской, так и взрослой, покажут дальнейшие эксперименты. Но, если всё и впрямь так, биологи смогут сосредоточиться на упаковке ДНК как потенциальной мишени для лекарств, которые помогли бы задержать старение – как преждевременное, так и обычное.

В то время как старение рассматривается как естественный процесс, в отчете NCBI указывается, что это может быть результатом большого числа причин.
Эти факторы действительно играют роль в определении того, будем ли мы медленно стареть или будем выглядеть старше нашего биологического возраста. Мы постоянно смотрим на себя в зеркало и вдруг видим какое-то возрастное пятно или морщины на коже, которых раньше не было. Так что же вызывает старение нашей кожи?

1. Воздействие солнца
Это один из основных факторов, вызывающих преждевременное старение кожи. Он фактически отвечает за возрастные пятна, уменьшает эластичность кожи и появление морщин на нашей коже. В зависимости от количества времени, которое воздействует солнце на нашу кожу, можно определить, будет ли кожа стареть быстрее, чем ожидалось.
Излучения от солнца ответственны за разрушение коллагеновых волокон в коже за счет окисления, что делает кожу менее эластичной — явление, называемое солнечным эластозом. Этот процесс также играет роль в повреждении генетического материала клеток кожи, вызывающего необычное разделение клеток. Это, в свою очередь, вызывает злокачественные и пред-злокачественные поражения кожи, делая кожу грубой и морщинистой.
Длительное воздействие прямых солнечных лучей дополнительно повреждает сальные железы, вызывающие чувствительность кожи, обычно называемые солнечными ожогами.

2. Курение
Курение -это увлечение многих людей, они должны понимать, что это приводит к старению кожи быстрее, чем обычно. Этот образ жизни вызывает появление тонких морщин на участках, где кожа очень тонкая, особенно по бокам глаз и верхней губе. Как правило, у некурящих, тонкие морщины появятся несколько лет спустя.
Преждевременные морщины, появляющиеся на коже курильщиков, объясняются снижением уровня витамина С в крови по сравнению с уровнем, обнаруженным в крови некурящих.
Витамин С является важным компонентом, используемый для производства коллагеновых волокон, которые жизненно необходимы для обеспечения эластичности кожи. Поэтому отсутствие витаминов влияет на производство этих волокон, что делает кожу более старой, чем фактический возраст. В этом случае, чтобы обеспечить молодость и здоровье коже, важно бросить курить, быстрее, как только сможете.
3. Диета, богатая простыми углеводами и низким содержанием белка
Диета, богатая простыми углеводами и сладостями, ответственна за потерю эластичности кожи, поскольку она становится более жесткой. Чтобы противостоять этому, рекомендуется принимать диеты, богатые белками, которые играют жизненно важную роль в производстве белковых структур и гарантируют коже молодой и здоровый внешний вид.
4. Диета с низким содержанием свежих фруктов и овощей
Свежие фрукты и овощи являются основными источниками антиоксидантов. Хотя мы склонны к ускоренному окислению из-за воздействия солнечных лучей, хронических заболеваний и загрязнения воздуха, крайне важно, чтобы фрукты и овощи включались в наши ежедневные диеты, чтобы нейтрализовать окислительный ущерб, вызванный различными факторами. Ликопин, бета-каротин и лютеин входят в число основных антиоксидантов, которые обнаружены во фруктах и овощах, гарантируют, что наша кожа остается здоровой.
С другой стороны, фрукты и овощи являются хорошими источниками витамина С, которые необходимы для производства коллагена.

5. Генетика
Естественно, организм способен вырабатывать ферменты, которые выполняют роль антиоксидантов при исправлении возможных повреждений нашей ДНК — генетического кода, присутствующего в клетках организма. Поэтому антиоксидантные ферменты играют решающую роль в эффективном восстановлении поврежденных клеток организма в результате нормального старения.
Однако способность восстанавливать поврежденные клетки организма антиоксидантными ферментами и количество таких антиоксидантов, продуцируемых организмом, зависит от генов, передаваемых от родителей. Таким образом, степень повреждения кожи со старением может зависеть от наследственных факторов от родителей до детей.
6. Стресс
Длительный стресс фактически ускоряет производство кортизола — гормона стресса и адреналина. Известно, что гормон стресса ускоряет процесс старения, подавляя нормальный синтез соединительных тканей и ускоряя остепоротические процессы, которые вызывают повреждение плотности кости и изменение структуры кости. Это в конечном итоге вызывает провисание кожи на щеке — признак старения.

7.Бессоница
Плохой сон также отвечает за более быстрое старение. Во время стадии глубокого сна гормон роста выделяется гипофизом в головном мозге. Гормон роста, в свою очередь, ответственен за сохранение различных тканей организма, а также участие в их ремонте и обновлении. Это включает в себя ткань кожи.
Плохой сон и продолжительное отсутствие сна, со временем отражается на лице как признак старения быстрее, чем обычно.
8. Алкоголь
В настоящее время алкоголь стал самым распространённым наркотиком. Чрезмерное потребление алкоголя вызывает значительные повреждения текстуры и цвета кожи. Это также влияет на глазницы, вызывая сильно выпученные глаза. Кроме того, потребление алкоголя может вызвать появление покраснения на щеках и носовом мостике, а также появление капилляров. Это очевидные признаки старения.
9. Вес тела
Когда человек слишком худой или слишком толстый, ускорение признаков старения реальны. В случае сценариев с недостаточным весом в лицевой структуре уменьшается количество натуральных жиров, что приводит к появлению кожной судороги и появлению морщин.
С другой стороны, случаи с избыточным весом приводят к различным хроническим заболеваниям, которые возникают в результате бездействия по мере старения.
В случае недостатка веса просто нужно добавить несколько кг. к весу, чтобы лицо выглядело мягче и свободным от морщин. Для пациентов с избыточным весом целевые упражнения могут помочь сформировать все тело в форме и избежать любых признаков преждевременного старения.

Каждый человек ежедневно делает выбор, и сделанные выборы могут препятствовать или ускорять процесс старения. Например, сделать выбор делать регулярные спортивные упражнения может значительно помочь предотвратить преждевременное старение и сохранить все тело в хорошей форме. С другой стороны, использование жестких химикатов и косметических средств приведет к более быстрому старению.
Важно внимательно следить за тем, чем вы напитываете свой организм, чтобы поддерживать кожу молодой и здоровой.
Всегда старайтесь пить достаточно воды, чтобы поддерживать работоспособность всех органов тела. Вода необходима для регулирования температуры тела, переваривания, смывания токсинов и переноса питательных веществ в различные клетки организма.
Вывод
Правильные шаги, направленные на улучшение вашего здоровья в целом полезно, чтобы стимулировать естественную молодость кожи. Не беспокойтесь о том, что вызывает старение, просто сосредоточьтесь на улучшении вашего здоровья. Изменение образа жизни поможет защитить вашу кожу от различных факторов, которые могут привести к тому, что ваша кожа начнет стареть прямо перед вашими глазами.

Посещение косметолога также является хорошим вариантом, чтобы помочь восстановить гладкость и молодость кожи. Существуют новые менее инвазивные методы лечения и процедуры, которые можно рекомендовать, чтобы помочь вам разгладить морщины, подтянуть кожу и улучшить цвет лица.

Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно: такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - или синдром Хадчинсона Гилфорда. Эту болезнь называют ещё детской старостью. Это крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет.

Дети, страдающие прогерией, выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз. Восьмилетний ребенок выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой. Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше. В народе это заболевание называют "собачья старость".

Сейчас в мире известны около 60 случаев заболевания людей прогерией. Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе. К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.

До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» является одиночная мутация. Прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA. По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация - когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид - возникает заново у каждого больного. Генетическая мутация в белке Ламин А вызывает ускоренное старение организма. И молодой человечек - с его большими оттопыренными ушами, выпученными глазами и разбухшими венами на лысом черепе - превращается в стошестнадцатилетнего старика.

Хусейн Хан со своей семьей в своем роде уникальны: это единственный известный науке случай, когда прогерией страдает более одного члена семьи. И благодаря этой семье ученые сумели сделать настоящий прорыв в понимании природы болезни. Муж и жена Ханы приходятся друг другу кузенами. Ни у одного из них прогерии нет, как и у двух их детей - 14-летней Сангиты и двухлетней Гулавсы. Этой болезнью страдают их 19-летняя дочь Рехена и два сына: 7-летний Али Хусейн и 17-летний Икрамул. Ни у кого из них практически нет шансов дожить даже до 25 и наверное это самое печальное.

Прогерия взрослых (cиндром Вернера) - наследственное или семейное заболевание. Проявляется преждевременным старением, начинающимся в возрасте 20-30 лет, сопровождается ранним поседением, облысением и артеросклерозом. Прогерия взрослых проявляется в следующих симптомах. Медленно развивающаяся юношеская катаракта. Кожа стоп, голеней, в меньшей степени кистей и предплечий, а также лица постепенно истончается, подкожная основа и мышцы в этих зонах атрофируются. На нижних конечностях у 90% больных возникают трофические язвы, гиперкератоз и дистрофия ногтей.

Атрофия кожи лица завершается образованием клювовидного носа ("птичий нос"), сужением ротовой щели и заострением подбородка, напоминающим "склеродермическую маску". Из эндокринных расстройств отмечаются гипогенитализм, позднее появление или отсутствие вторичных половых признаков, дисфункция верхней и нижней паращитовидных желез (нарушение кальциевого обмена), щитовидной железы (экзофтальм) и гипофиза (лунообразное лицо, высокий голос). Часто наблюдается остеопороз. Изменения пальцев рук напоминают таковые при склеродактилии. Большинство больных с синдромом Вернера умирают до 40 лет. В настоящее время проводятся испытания по лечению болезни стволовыми клетками.