Острый миелобластный лейкоз и его лечение. Первые симптомы и прогнозы врачей


Болезни крови представляют высокую опасность для человека . Именно эта жидкость контактирует со всеми органами и тканями. Организм не может полноценно насыщаться кислородом и питательными веществами, когда нарушено кровообращение или состав крови имеет отклонения от нормы. Кровяные клетки обеспечивают нормальную работу иммунной системы организма. Острый миелобластный лейкоз представляет собой болезнь, нарушающую функционирование кровеносной системы.

Заболевание развивается при изменении бластов – незрелых клеток , которые после созревания становятся компонентами крови. Организм в этот момент испытывает нехватку зрелых элементов. Изменения клеток необратимы, и их не получается контролировать медикаментозно. В большинстве случаев острый миелобластный лейкоз становится причиной смерти больного.

Изменению подвергаются белые кровяные тельца – гранулоциты. Поэтому в народе заболевание называют «белокровием».

Однако цвет крови не меняется.

Группы риска и распространенность болезни

Острый миелобластный лейкоз проявляется у детей в 15% случаев всех онкологий кроветворной системы. Среди детей в возрасте до 14-ти лет встречаемость заболевания составляет 0,5-0,8 случаев на 100 тыс. человек каждый год. В возрастной группе от 40 до 45 лет наблюдается подъем заболеваемости. Многие из больных острым миелобластным лейкозом – пожилые люди. Детей среди заболевших насчитывается 10% от общего количества.

Многие случаи ОМЛ не имеют прямой причины. Однако выделяют факторы, влияющие на риск его появления. К ним относится попадание под ионизирующее излучение и прием определенных медикаментов. В группе риска находятся люди, ближайшие родственники которых болели миелобластным лейкозом.

Лейкоз может развиться и в результате некоторых болезней кроветворной системы, к примеру, миелодиспластического синдрома.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Увеличен риск появления ОМЛ у людей с анемией Фанкони и синдромом Дауна.

Существует несколько видов миелобластного лейкоза, которые имеют свой процент встречаемости:

  • М0 – этот вид имеет минимальную дифференцировку. Встречается менее, чем в 5% случаев от общего числа.
  • М1 – без созревания. Присутствует у 20% больных.
  • М2 – имеются симптомы созревания. Встречается в 20-30% случаев.
  • М3 – промиелоцитарный. Его диагностируют в 10-15% случаев.
  • М4 – миеломоноцитарный. Встречается в 20-25%.
  • М5 – острый моноцитарный. Такой диагноз ставят в 5-10% случаев.
  • М6 – острый эретроидный. Его встречаемость меньше 5%.
  • М7 – мегакариоцитарный. Частота появления этого вида заболевания составляет от 3 до 10%.

Менее благоприятными из всех считаются лейкозы М4 и М5.

Почему развивается этот вид?

ОМЛ развивается при возникновении дефекта ДНК в несозревших клетках костного мозга. Точных причин патологии не выявлено. Однако к ней предрасполагают неблагоприятные факторы окружающей среды, такие как отравление бензолом или радиационное облучение.

Основная причина развития ОМЛ – хромосомная транслокация. Она имеет другое название: филадельфийская хромосома. Определенные участки хромосом меняются местами, в результате чего возникает цепочка ДНК с новой структурой.

После этого образуются копии патологических клеток и болезнь распространяется.

Предлагаем посмотреть видео про эту болезнь

Формы болезни

Злокачественная мутация возможна с клетками любого типа . Поэтому выделяют множество форм миелоидного лейкоза – миелобластный, монобластный, эритробластный. Выделяют разновидности заболевания в зависимости от вида клетки, которая мутировала в лейкозную. Специалисты обращают внимание на генетические мутации, имеющиеся в клетках раковых опухолей. В зависимости от полученных данных определяют форму лейкоза.

Как она развивается?

Лейкоциты в человеческом организме борются с инфекциями . При развитии рака они начинают расти гораздо быстрее нормы. Это приводит к нарушениям работы всего организма.

При большом скоплении патологических лейкоцитов в крови развивается лейкоз.

Патология может быть.

Лейкозы, или, говоря языком медицины, гемобластозы – это злокачественные опухоли, происходящие из кроветворных клеток. В зависимости от того, возник ли лейкемический клон из бластных (молодых) клеток крови, или зрелых их форм, лейкозы могут быть острыми и хроническими. Острый миелобластный лейкоз составляет 20% всех случаев детских гемобластозов. Среди взрослых заболеваемость резко возрастает после 60 лет.

Общая характеристика

Предшественники клеток крови делятся на 2 большие группы – лимфоцитарный и миелоцитарный росток. Лимфоцитарный росток создает лимфоциты: клетки, «ответственные» за реакции иммунитета. Миелоцитарный росток развивается (дифференцируется) в эритроциты, тромбоциты, нейтрофильные лейкоциты и гранулоциты. Незрелые клетки крови называются бластными.

Таким образом, острый миелобластный лейкоз – это опухоль, возникшая из незрелых клеток миелоцитарного ростка кроветворения.

Диагноз считается установленным, если в анализе костного мозга (миелограмме) оказывается более 20% бластных клеток.

Причины и механизмы развития

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), как любые лейкозы, возникает из одной мутировавшей клетки, которая теряет способность созревать и начинает бесконтрольно размножаться. Сказать точно, какие именно из известных канцерогенных факторов спровоцировали мутации в каждом конкретном случае обычно невозможно, особенно если речь идет о детях. В целом это могут быть:

  • Биологические факторы: онкогенные вирусы, самый известный из которых – Эпштейн-Бара.
  • Химические вещества. Всего известно более полутора тысяч канцерогенных соединений. К ним относятся: продукты неполного сгорания табака; вещества, возникающие при неполном окислении жиров (жарение во фритюре); производственные «вредности», появляющиеся при термической обработки нефти, смол, угля; продукты жизнедеятельности плесеней; лекарства, применяемые для химиотерапии злокачественных опухолей (как ни печально, известны случаи, когда лейкоз возникает через 10-20 лет после успешного избавления от рака).
  • Физические факторы. В основном это ионизирующее или рентгеновское излучение: известно, что для работников ренгтгенкабинетов вероятность заболеть выше, чем в среднем по популяции.

Кроме внешних воздействий имеет значение наследственность: известен, например «лейкоз близнецов», или передающийся в семье из поколения в поколение. Наследуется не сама болезнь, но генные или хромосомные мутации, повышающие ее вероятность. Помимо этого, некоторые врожденные патологии сочетаются с большей частотой развития лейкозов, в частности, миелолейкоза:

  • синдром Дауна;
  • нейрофиброматоз 2 типа;
  • анемия Фалькони;
  • тяжелая врожденная анемия;
  • врожденная тромбоцитопения или тромбоцитопатия.

В основе патогенеза, или механизма развития, миелобластного лейкоза – конкуренция между нормальными и опухолевыми клетками. Первоначально одна-единственная атипичная клетка за 3 месяца она способна породить 1012 – один триллион – дочерних бластов, общей массой более килограмма. Злокачественные клетки дольше живут, так как у них отключается механизм «старения» и естественной гибели. Они вырабатывают вещества, угнетающие активность здоровых элементов крови, подавляющие ростовые факторы. В такой ситуации возможности нормального кроветворения постепенно истощаются.

Кроме того, организм, «видя» огромное количество миелобластов в костном мозге, сосудистом русле, начинает замедлять активность кроветворения: поскольку все клетки так или иначе дифференцируются из бластных, он воспринимает дегенеративные, злокачественный клетки как «нормальные». Это еще один механизм, позволяющей онкологии выиграть конкуренцию. По мере развития гемобластоза, злокачественные клетки начинают размножаться в других тканях и органах: печени, селезенке, лимфоузлах, коже и даже мозговых оболочках.

Именно замена здоровых клеток крови на массу бластов, неспособных выполнять их функции в силу незрелости, формирует симптомы белокровия.

Клиническая картина

Проявления острого миелолейкоза неспецифичны – это значит, что на начальном этапе симптомы напоминают признаки других заболеваний.

Анемический синдром

Из-за недостаточности кроветворения уменьшается количество эритроцитов. Общая слабость, бледность, ломкость ногтей и выпадение волос обычно либо не привлекают внимания пациента или его родственников, либо связываются с другими проблемами. По мере развития болезни слабость нарастает появляется одышка даже при минимальных нагрузках, дети перестают играть в подвижные игры (вообще, снижение активности ребенка – повод внимательно присмотреться к его здоровью).

Геморрагический синдром

В крови становится мало не только эритроцитов, но и тромбоцитов. Нарушается свертываемость крови. Возникают кровотечения различной интенсивности: от точечных подкожных кровоизлияний до обильных внутриполостных (желудочно-кишечных, маточных и т.д.).

Инфекционный и интоксикационный синдромы

Гранулоцитарные лейкоциты, принадлежащие к миелодиному ростку – это клетки, чья функция – защищать организм от микробов. Они содержат множество белков – естественных антибиотиков, перекисей, других веществ, направленных на уничтожение инфекционного агента. Угнетение кроветворного ростка затрагивает и их, нарушая способность организма бороться с болезнетворными микробами. Это проявляется различными гнойными воспалениями: кожными абсцессами, флегмонами, вплоть до сепсиса. Любое воспаление вызывает интоксикацию – отравление продуктами обмена веществ патогенных микроорганизмов. Интоксикационный синдром проявляется такими признаками как:

  • слабость;
  • повышение температуры;
  • потливость;
  • потеря аппетита, снижение веса;
  • неопределенные боли в мышцах.

Гиперпластический синдром

Отмечается у 30-50% пациентов. Опухолевые клетки заполняют не только костный мозг, но и лимфоузлы, печень, селезенку. Органы увеличиваются, оставаясь безболезненными, их консистенция становится тестообразной. Сама по себе гиперплазия не опасна, но если разрастаются лимфоузлы, которые находятся в замкнутом пространстве (например, полости средостения, где расположено сердце) они могут сдавить жизненно важные органы.

Нейролейкоз

У 5-10% детей лейкозные клетки создают «метастазы» — участки размножения опухолей в полости черепа, мозговых оболочках, крупных нервах. В результате возникают признаки поражения этих органов: нарушение чувствительности и функции конечностей при инфильтрации периферических нервов, симптомы менингита и опухоли мозга при разрастании инфильтрата внутри полости черепа.

Лейкозные клетки могут образовывать участки экстрамедуллярных (в дословном переводе – расположенных вне костного мозга) опухолей в костях, на коже и слизистых, молочных железах, матке и придатках, простате, легких. При этом возникают симптомы, характерные для патологии этих органов.

Диагностика

Основным признаком лейкоза в считается так называемый лейкемический провал: когда в анализе видны множество бластов, мало зрелых клеток и полностью отсутствуют переходные формы. Но на практике, как отмечается в клинических рекомендациях, на ранних стадиях болезни лейкозных клеток в гемограмме (анализе крови) может и не быть. Главное основание для постановки диагноза острого миелобластного лейкоза – более 20% бластов в (анализе пунктата костного мозга).

Теоретически диагностика должна включать в себя и цитогенетические тесты, когда изучаются конкретные мутации генов, вызвавшие лейкоз. Это один из важнейших прогностических факторов и современная классификация ВОЗ включает в себя описание более десяти геннных аномалий которые напрямую влияют на прогноз. К сожалению, в России цитохимию, цитогенетические, молекулярно-генетические и другие подобного рода исследования можно сделать только в крупных центрах.

Лечение: общие принципы

В период полихимиотерапии – лечения, направленного на гибель лейкозного клона, пациенту требуется госпитализация и особый уход: условия, близкие к стерильности. Питание должно быть полноценным, с высоким содержанием белка. Вся пища обязательно подвергается температурной обработке.

Помимо химиотерапии, направленной на причину болезни, при лейкозе обязательно проводят и поддерживающую терапию. Она нужна для того, чтобы лечить и корректировать основные синдромы болезни: при анемии переливают эритроцитарную масса, при геморрагиях – тромбоциты, инфекции лечат антибиотиками и так далее. Поддерживающее лечение бывает нужно и для профилактики осложнений химиотерапии.

Подходы к лечению детей и взрослых отличаются.

Лечение и прогноз: дети

В детском возрасте стандарт – интенсивная полихимиотерапия, дополненная трансплантацией костного мозга.

Сначала нужно вызвать ремиссию. Для этого используют комбинацию из 5 препаратов которые вводят по определенной схеме. После того, как бластных клеток в костном мозге станет меньше 5%, переходят на поддерживающую терапию: до 4 курсов цитостатического препарата. Далее если есть возможность, делается пересадка костного мозга (за исключением пациентов из группы благоприятного прогноза). Но возможность трансплантации зависит от того, найдется ли подходящий донор. На практике это означает, что если его не окажется среди близких родственников, возможность трансплантации стремится у нулю: регистр доноров костного мозга в России составляется, но пока даже пройти типирование можно далеко не во всех крупных городах.

Принадлежность к группе благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза зависит от генотипических характеристик лейкоза. Кроме того, имеет значение индивидуальная реакция пациента на терапию: если через 2 недели после ее начала количество бластов в костном мозге снижается до 5-15%, вероятность благоприятного исхода резко возрастает.

Если ремиссия продолжается дольше 5 лет, лейкоз считается излеченным. Но возможны и рецидивы. Цикл рецидив-ремиссия может продолжаться либо до стабилизации состояния, либо до полного истощения ресурсов кроветворения – в этом случае прогноз неблагоприятен.

При рецидиве полихимиотерапию проводят в 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация ремиссии и курс поддерживающей терапии.

В общих чертах прогноз выживаемости можно описать с помощью таблицы:

Достижение ремиссии, % Вероятность общей выживаемости в ближайшие 4 года, % Вероятность безрецидивной выживаемости в ближайшие 4 года, %
Все пациенты 90 67 61
Группа стандартного риска 91 78 71
Группа высокого риска 87 55 46

Как видно, излечить острый миелоидный лейкоз у детей в принципе возможно.

Лечение и прогноз: взрослые

Факторы, влияющие на прогноз у взрослых пациентов, можно разделить на 3 группы:

  • Индивидуальные особенности организма и состояния здоровья;
  • Биологические характеристики лейкемического клона;
  • Правильный подбор метода лечения.

Индивидуальные особенности

Как сам лейкоз, так и его лечение – огромная нагрузка на организм. Поэтому чем старше пациент, тем хуже прогноз. Во-первых, с возрастом хронических патология становится все больше, и протекают они тяжелее. И даже относительно здоровые пациенты старше 60 хуже переносят лечение, чем молодые.

Во-вторых, с возрастом накапливаются неблагоприятные воздействия на генотип, и вероятность мутаций с плохим прогнозом становится выше.

Биологические характеристики лейкозного клона

Точно так же, как и у детей, важнейший фактор прогноза – генотип клеток лейкемии. Цитогенетическое исследование и отнесение к группе благоприятного, неблагоприятного или промежуточного прогноза необходимо для правильного подбора схемы терапии. На практике в России такое исследование проводится не более 60% пациентов. Отсюда вытекает и третий фактор.

Адекватность химиотерапии

В зарубежных клинических рекомендациях этого фактора нет, к сожалению, он актуален исключительно для России. Даже правильно назначенные медикаменты могут оказаться менее эффективны, чем нужно, при уменьшении расчетных доз лекарства, несоблюдении интервалов между курсами и подобные «внешние» факторы. Кроме этого, принадлежность к той или иной группе риска у взрослых определяет необходимость трансплантации костного мозга, и если цитогенетического исследования не было, отнести пациента к одной из трех групп невозможно. Российские клинические рекомендации предлагают ориентироваться на клинические признаки как факторы неблагоприятного прогноза:

  • возраст старше 40 лет;
  • лейкоцитов крови > 100 х 10 9 /л;
  • наличие экстрамедуллярных поражений;
  • после первого курса химиотерапии не наступила ремиссия;
  • вторичный ОМЛ (возник после курса химиотерапии другого злокачественного новообразования);

Противопоказания

Полихимиотерапия – единственная возможность уничтожить клон лейкозных клеток. Но когда речь идет о взрослых пациентов с сопутствующими заболеваниями, приходится рассматривать противопоказания:

  • инфаркт миокарда менее чем за месяц до начала лечения;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • нарушения сердечного ритма, сопровождающиеся нестабильной гемодинамикой;
  • почечная недостаточность кроме случаев, когда она вызвана лейкозным инфильтратом;
  • острый вирусный гепатит;
  • печеночная недостаточность кроме случаев, вызванных лейкозным инфильтратом;
  • тяжелая пневмония, кроме вызванной лейкозными клетками;
  • сепсис;
  • кровотечение, угрожающее жизни;
  • тяжелые патологии психики;
  • истощение;
  • сахарный диабет с показателем глюкозы крови >15 ммоль/л, не поддающийся компенсации;
  • сопутствующая онкологическая патология с неконтролируемым течением.
  • При этих состояниях агрессивная полихимиотерапия однозначно принесет больше вреда, чем пользы. Но если состояние удалось стабилизировать, то через неделю можно начать курс лечения.

Сама химиотерапия делится на 3 этапа:

  1. индукции ремиссии (1-2 курса);
  2. консолидации ремиссии (1-2 курса) – самый агрессивный и высокодозный этап;
  3. противорецидивное лечение.

Конкретные схемы и продолжительность курса различаются в зависимости от прогноза и предшествующих рецидивов.

После достижения ремиссии пациентам из группы высокого риска рекомендуется трансплантация костного мозга от совместимого донора. Как и при лечении детей, возможность использования этого метода ограничена доступностью донора. Несмотря на опасность трансплантации для возрастных пациентов (летальность 15-50%), рецидивов после нее практически не бывает.

Поддерживающая химиотерапия назначается в течение 1-2 лет после начала ремиссии (возможны варианты от 4 до 12 курсов). Количество и длительность курсов, а также интервалы между ними зависит от принадлежности больного к группе риска и реакции на лечение.

К сожалению, минимум у 60% взрослых пациентов рецидив наступает в течение 3 лет. Поэтому говорить о перспективах вылечиться довольно сложно.

Пятилетняя выживаемость колеблется от 4 до 46%. Прогноз зависит от генетических особенностей лейкоза, общего состояния больного и продолжительности ремиссии.

Острая миелоидная лейкемия вытекает из генетических аномалий, которые вызывают опухолевую пролиферацию предшественников клеток крови. Процесс размножения и созревания клеток становиться нестабильным, что вызывает преобладание в костном мозге миелобластов – незрелых форм клеток крови.

Острая миелоидная лейкемия – это наиболее распространенный тип лейкемии у детей, но с возрастом риск заболевания увеличивается.

Причины острой миелоидной лейкемией

Врачи указывают в основном на генетические причины развития миелоидной лейкемии, которые вызывают трансформацию стволовых клеток.

Кроме того, этот тип лейкемии чаще всего возникает в случае хромосомных аберраций, например, у больных синдромом Дауна (трисомия 21-ой хромосомы) или синдром Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома у мужчин, например, XXY).

Этиологию определить трудно, но среди факторов риска выделяют:

  • радиацию;
  • радиотерапия;
  • воздействие химических веществ, таких как бензол или горчичный газ;
  • пройденная химиотерапия при лечении раковых заболеваний и лимфомы.

Заболевание встречается, в основном у взрослых, и включает в себя 60% острых лейкемий. По статистике, в год в возрасте 30-35 лет заболевает в среднем 1 человек на 100 000, а на 65-м году жизни показатель возрастает до 10/100 000.

Симптомы и течение острой миелоидной лейкемией

Острая миелоидная лейкемия начинается внезапно. Симптомы довольно неспецифические, поэтому трудно поставить сразу однозначный диагноз.

Характерны следующие расстройства:

  • слабость и истощение организма;
  • лихорадочные состояния;
  • ночная потливость;
  • боли в костях и суставах;
  • бледность кожи;
  • проникновение лейкозных клеток во внутренние органы и лимфатические узлы;
  • наличие черных или голубых синяков, без видимой причины;
  • маленькие петехии;
  • легкая утомляемость, чувство одышки при физической нагрузке;
  • снижение массы тела;
  • лейкемический разрыв – отсутствие промежуточных форм в развитии лейкоцитов в периферической крови;
  • восприимчивость к дрожжевым и бактериальным инфекциям;
  • кровотечения из носа или десен, из-за низкого уровня тромбоцитов;
  • увеличение селезенки и лимфатических узлов, реже печени.

Острая миелоидная лейкемия имеет, в основном, тяжелое течение. В настоящее время средняя продолжительность жизни людей после установления диагноза составляет 10-16 месяцев. Раньше пациент умирал в течение нескольких недель. Рецидивы происходят чаще всего в течение первого года болезни.

Пациенты с острой миелоидной лейкемией часто умирают от сепсиса, кровотечения в ЦНС и нарушений работы внутренних органов.

Диагностика острой миелоидной лейкемией

Диагноз миелоидной лейкемией ставится на основе симптомов, возникающих у пациента и результатов исследования. Выполняется морфология крови и биопсия костного мозга. В крови, как правило, присутствует повышенное количество белых кровяных клеток, может также появляться тромбоцитопения и анемия.

Характерным результатом является увеличение количества лейкоцитов до 800 тыс. на мм 3 или снижение их количества до 1 тыс. на мм 3 . В мазке обнаруживаются бластические клетки.

Цитогенетическое, иммунофенотипное и молекулярное исследования служат для подтверждения диагноза.

Дифференциальный диагноз включает, среди прочего, исключения таких заболеваний, как инфекционный мононуклеоз, острый лимфобластный лейкоз и хроническую миелогенную лейкемию . После установления диагноза необходима изоляция больного, с целью защиты от инфекций. Затем вводятся отдельные этапы лечения.

Лечение острой миелоидной лейкемией

Можно выделить несколько подтипов заболевания (в зависимости от морфологических, иммунофенотипических и цитохимических особенностей). В зависимости от типа острой миелоидной лейкемии используются различные формы терапии.

Лечение острой миелоидной лейкемии, как ожидается, должно приводить к ремиссии заболевания. Для этого используется химиотерапия, которая убивает, насколько возможно, раковые клетки. Применяются цитостатические препараты , а лечение проводят в специализированных гематологических центрах.

Следующий этап лечения – консолидация, целью которой является поддержание ремиссии и предотвращение рецидивов заболевания. У больных с высоким риском рецидива осуществляется трансплантации костного мозга , в то время как у больных с низким риском рецидива или в пожилом возрасте приводят терапию в течение примерно 2 лет.

Очень важна также профилактика и лечение инфекций, геморрагического диатеза, анемии и нарушения обмена веществ. Важна также психологическая поддержка.

Прогноз при острой миелоидной лейкемии

Прогноз зависит от возраста пациента (с возрастом прогноз хуже), от цитогенетического и молекулярного типа лейкемии, от реакции на лечение и наличие экстрамедуллярных изменений.

Наибольший шанс на излечение лейкемии имеют молодые люди. Рецидивы чаще всего встречаются в первый год лечения и со временем уменьшаются. Пересадка костного мозга приводит к излечению более 60% пациентов, использование только химиотерапии дает результат только у 10-15% больных, а ее интенсификация позволяет поднять этот показатель до 40%.

Острый миелоидный лейкоз – заболевание, требующее немедленного лечения больного. Не упустить драгоценное время поможет своевременное выявление симптомов и тщательная диагностика. А правильно подобранное лечение поспособствует быстро войти в стадию ремиссии.

Острый миелоидный лейкоз, иначе еще называемый миелобластным лейкозом, представляет собой заболевание онкологического характера, при котором в спинном мозге происходит выработка миелобластных клеток внешне схожих с лейкоцитарными клетками. Как правило, данному заболеванию подвержены люди разной возрастной категории, но в большей степени оно касается взрослых, причем с возрастом вероятность заболевания увеличивается.

Причины

Несмотря на то, что данное заболевание встречается довольно часто, точные причины его возникновения так до сих пор и не установлены.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Тем не менее, выделяют ряд факторов, которые способны привести к развитию заболевания, а именно:

  • наследственность. В семьях, где уже был случай заболевания ОМЛ, вероятность появления болезни у другого члена семьи значительно возрастает;
  • влияние химических веществ, применяемых при химиотерапии (в основном алкилирующие препараты, а также на основе антрациклинов и эпиподофилотоксинов). Имеются данные, которые свидетельствуют о возможности развития ОМЛ у больного в будущем, как правило, спустя 3-5 лет;
  • наличие у пациента состояния пре-лейкоза. К заболеванию может привести возникающий при этом миелопролиферативный или же миелодиспластический синдром. Причем вероятность болезни напрямую связано с его формой;
  • воздействие ионизирующим излучением, которое способствует увеличению риска развития ОМЛ.

Симптомы

При остром миелоидном лейкозе у пациентов наблюдается:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильная утомляемость;
  • бледность кожных покровов;
  • головокружение;
  • снижение иммунитета и подверженность к различным инфекционным заболеваниям;
  • понижение аппетита.

Также у некоторых больных наблюдается возникновение лейкозной инфильтрации.

Из-за сниженного количества тромбоцитов в крови возникают носовые кровотечения, нарастают проблемы со свёртываемостью крови. К тому же часто появляются кровоподтеки и синяки без видимой причины.

Также возникают оссалгии в позвоночном столбе и нижних конечностях, что ведет к нарушению походки и движений. При рассматривании рентгеновских снимков наблюдается остеопороз, деструктивные изменения костной системы, периостальные реакции.

Острый миелоидный лейкоз у детей может сопровождаться незначительным увеличением селезенки и печени, которое легко можно обнаружить при пальпации.

Что касается лимфоузлов, то у всех больных наблюдается их болезненность, небольшие размеры, а также не спаянность друг с другом и с кожей. В редких случаях лимфоузлы могут увеличиваться в размере до 2,5-5 см в диаметре, образуя при этом конгломераты, располагающиеся в шейно-надключичной области.

Также может повышаться температура тела, поражаться слизистая ЖКТ, рта, появляются боли в костях, припухлость десен. В некоторых случаях образуется миелосаркома, т.е. опухоль из лейкемических клеток за пределами костного мозга.

Диагностика

Первым делом при выявлении заболевания проводят клинический анализ крови, взятой из вены. При этом подсчитывают число тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и их подтипов. Если по данным результатов 20% от всех клеток приходится на бластные клетки, то устанавливают диагноз острый лейкоз.

Если невозможно взять достаточное количество крови для подсчета, то для установления точного диагноза назначают аспирационную биопсию костного мозга. При этом проводят цитологическое обследование миелограммы или же трепанобиопсию костного мозга с последующим гистологическим обследованием.

Параллельно проводят цитохимическое и цитогенетическое обследование.

Последнее представляет собой обнаружение хромосомных аномалий. То есть определяют в клетках костного мозга излишки или недостаток хромосом, используя метод стандартного анализа метафаз или же способ флуоресцентной гибридизации (иначе, FISH).

Также проводят полное обследование больного, чтобы определить каково состояние нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой и дыхательной систем, назначают осмотр у узких специалистов, проводят УЗИ брюшной полости, МРТ или КТ головного мозга, КТ или рентген грудной клетки.

Лечение

Лечение назначается врачами в зависимости от возраста больного, его общего состояния, типа заболевания, имеющихся патологий.

Чаще всего больным назначают проведение химиотерапии, целью которой является достижение устойчивой ремиссии и восстановление нормального кровообразования. Под ремиссией острого лейкоза подразумевается сглаживание болезненных проявлений ОМЛ, возникающее под воздействием противолейкозной терапии.

Для достижения положительного результата, как правило, используют следующие препараты:

К сожалению, химиотерапия, убивая лейкозные клетки, затрагивает и здоровые, доставляя больному слабость, тошноту, а также чувствительность к любым инфекциям.

Как правило, у большинства пациентов индукционная терапия восстанавливает кроветворение уже через несколько недель лечения. Если при повторных исследованиях в образцах крови и костного мозга не обнаруживаются лейкозные клетки, то говорят о достижении клинико-гематологической ремиссии. После этого проводят дополнительное лечение для укрепления ремиссии.

При этом могут назначить дополнительную химиотерапию для окончательного избавления от лейкозных клеток. Также пациенту могут назначить аллогенную или аутологичную трансплантацию костной ткани. Стволовые клетки получают путем взятия их из пуповинной крови, костного мозга или же из периферической донорской крови в состоянии глубоко ремиссии, которая длится не менее месяца, и вводятся пациенту только после лучевой терапии или же сильной химиотерапии.

При аутологичной трансплантации стволовые клетки отбираются у больного и замораживаются для хранения. Когда они понадобятся, клетки подвергают специальной обработке и вводятся больному. Недостатком данного способа является возможность рецидива заболевания.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки берут из крови донора, имеющем гистосовместимость по HLA-системе. Собранные стволовые клетки в данном случае практически никогда не замораживаются, потому что их вводят пациенту в течение суток после отбора.

Прогноз при остром миелоидном лейкозе

При отсутствии лечения пациенты с ОМЛ умирают в течение периода от нескольких недель до нескольких месяцев. Но при своевременной диагностике и раннем лечении можно добиться положительных результатов.

Прогноз выживаемости зависит полностью от разновидности миелолейкоза, возраста пациента, хромосомной структуры лейкемических клеток, от состояния больного

Частота достижения ремиссии при остром миелоидном лейкозе достигает 50-85 % от всех случаев заболевания. Молодые пациенты, лечение которых проходило путем пересадки стволовых клеток, живут довольно долго в половине случаев заболеваний. В то время как среди пожилых больных таким подарком могут воспользоваться только 20-40 % из всех заболевших. Остальным приходится довольствоваться только поддерживающим лечением, в которое входит обезболивание, устранение инфекций, переливание крови и т.д.


Бережное отношение к своему здоровью, постоянный контроль и своевременная диагностика — вот главные критерии своевременного выявления заболевании и быстрого избавления от него.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — это онкологическое заболевание кроветворной системы. Болезнь характеризуется достаточно сложным распознаванием и бесконтрольным ростом клеток, имеющих гемопоэтическую природу. Локализуются раковые клетки преимущественно в периферии крови и косном мозге.

Постепенно развиваясь болезнь способствует подавлению здоровых клеток и заражает остальные органы человеческого тела.

Достоверных причин развития этой формы рака нет Однако существует ряд факторов, которые способствуют возникновению патологии. Это:

  • проведение химиотерапии;
  • накопление в организме тяжелых металлов;
  • ионизирующее излечение;
  • патологии системы кроветворения;
  • генетические мутации плода;
  • воздействие на организм матери при беременности биологическими мутагенами.

Проведение химиотерапии и при обычных условиях развития организма не приносит ему пользы и в кровь человека попадают вещества, способные угнетать работу костного мозга:

  • алкилирующие вещества;
  • антрациклины;
  • элиподофилотоксины.

Наличие таких соединений в крови формирует основу постхимиотепевтических лейкозов. которые проявляются на фоне мутаций хромосомного аппарата лейкозных клеток. Поэтому острому миелобластному лейкозу особенно сильно подвержены люди, которые проходили лечение химиотерапией в течение 5 лет.

Кроме того, многие люди, страдающие от этого недуга, имели к нему генетическую предрасположенность. То есть если в предыдущих поколениях кто-то из близких страдал от подобных заболеваний, то риск его проявления у наследников велик.

У многих пациентов перед развитием рака наблюдаются проявления таких синдромов, как:

  • миелопролиферативный;
  • миелодиспластический.

Они относятся к патологиям систем кроветворения и без раннего лечения могут вызвать миелобластное белокровие.

Миелопролиферативный синдром характеризуется увеличением объема миелоцитов в крови (без бластных форм). Миелодиспластический синдром отличается нарушениями в дифференциации лейкоцитов.

Данная форма лейкоза может возникать и в результате накопления мутаций генетического аппарата, приобретенных человеком в течение всей жизни.

Согласно некоторым клиническим данным, рак крови может быть вызван попаданием и накоплением в организме больного тяжелых металлов, которые способствуют нарушениям функционирования костного мозга. К веществам, вызывающим подобны поражения относят:

  • свинец;
  • железо;
  • стронций.

При их попадании в организм человека происходит изменение процесса кроветворения.

Симптомы

Заболевание имеет достаточно широкую клиническую картину. Формируется она исходя из реакции тела на поражение внутренних органов:

  • нервной системы;
  • сердца;
  • печени;
  • кишечника;
  • костей;
  • суставов;
  • лимфатических узлов.

Исходя из основных областей поражения и степени разрушения органов заболевание имеет такие характерные признаки, как:

  • слабость;
  • высокая и быстрая утомляемость;
  • беспричинная профузная потливость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • отеки;
  • высокая температура;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боли в мышцах, костях, суставах;
  • отдышка;
  • тахикардия;
  • тошнота;
  • диарея;
  • рвота;
  • анемия;
  • увеличение печени;
  • тяжесть в области правого подреберья;
  • увеличение размеров селезенки;
  • повышенная ломкость сосудов и усиленная кровоточивость;
  • снижение иммунитета;
  • головные боли;
  • неврологические нарушения.

Симптомы могут проявляться постепенно, когда болезнь начинает прогрессировать и меняются в зависимости от того, какие типы клеток крови подвергались угнетению сильнее.

Все органы функционируют получая питательные вещества из крови, поэтому пораженные раковые клетки достаточно быстро проникают во все внутренние системы организма, нарушая работу человеческого тела.


Диагностика

При подтверждении диагноза или его первичной установке проводятся процедуры, позволяющие выявить наличие в организме раковых клеток. Это:

  • общий анализ крови;
  • пункция костного мозга;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • пульсоксиметрия;
  • рентгенография легких;
  • УЗИ брюшной полости.

Проведение общего анализа крови — основной шаг для постановки диагноза. При исследовании биоматериала определяется объем или наличие в крови незрелых лейкоцитов (бластных клеток) при низкой концентрации эритроцитов и тромбоцитов. Такое явление именуют бластным кризом или лейкемическим провалом, когда в крови не обнаружены переходные и зрелые формы лейкоцитов.

Пункция костного мозга проводится для получения биоматериала, на основании исследований которого можно точно подтвердить диагноз. Этот метод является единственным достоверным. Забор материала проводится из области грудины или крыла подвздошной кости.

Биохимический анализ крови не столько помогает установить диагноз, сколько дает возможность оценить степень нарушения функций остальных внутренних органов, пораженных при лейкозе.

Лечение

Лечение лейкемии проводится исключительно в условиях нахождения больного в медицинском учреждении. Оно регламентировано протоколами МКБ и состоит из двух последовательных этапов. Это:

  • патогенетическая терапия;
  • противорецидивные мероприятия.

Патогенетическая терапия проводится в два этапа. Первый — индукционный, проводится в самом начале лечения. После него необходим курс противорецидивного лечения. Чтобы полностью избавиться от болезни. Индукционное лечение может быть заменено или дополнено трансплантацией стволовых клеток.

Индукционная терапия

Как и любые другие формы рака, острый или хронический миелобластный лейкоз (ОМЛ и ХМЛ) лечатся с использованием химиотерапии. Это часть индукционной терапии. Назначается такое лечение для того, чтобы минимизировать проявления болезни и возобновить естественный кровоток.

Для химиотерапии используют такие характерные препараты, как:

  • Даунорубицин;
  • Доксорубицин;
  • Цитарабин.

Эти препараты предотвращают размножение патологических клеток, но побочные эффекты от их использования достаточно сильны, так как в процессе лечения повреждаются не только раковые клетки, но здоровые. Человек может жаловаться на такие симптомы, как:

  • тошнота;
  • слабость;
  • повышенная чувствительность к инфекциям.

Обычно одного курса химиотерапии достаточно для того, чтобы болезнь отступила. Курс лечения обычно длится порядка нескольких недель, но более точно его длительность устанавливает врач.

На основании результатов терапии можно узнать, остались ли в крови и костном мозге раковые клетки. Если их нет, то врач может посоветовать пройти еще курс химиотерапии для закрепления результатов лечения.


Стволовые клетки — это клетки, которые отвечают за процессы кроветворения. Ранее для передачи таких телец в организм больного использовалась трансплантация костного мозга, но сейчас извлечь необходимый биоматериал можно из крови у взрослых доноров или пуповинной крови.

Из стволовых клеток происходит формирование остальных элементов крови:

  • лейкоцитов;
  • тромбоцитов;
  • эритроцитов.

Пересаживать стволовые клетки пациенту можно только после проведения курса химиотерапии, поскольку без него операция не будет иметь должного эффекта, так как раковые клетки продолжат размножаться.

Пересадка стволовых клеток может производиться двумя способами:

  • аутологичным;
  • аллогенным.

Аутологичный метод пересадки заключается в введении в организм больного его же стволовых клеток, которые прошли предварительную обработку. Процедуру проводят только после химиотерапии. Забор клеток берут в том случае, если заболевание находится в процессе ремиссии. Метод имеет большое преимущество — стволовые клетки не будут отторгаться организмом. Однако, есть риск того, что произойдет рецидив острого лейкоза.

Аллогенный метод пересадки заключается в трансплантации стволовых клеток донора. Обычно донором становится кровный родственник или человек, совместимый по определенным медицинским показателям с больным. Подбор донора ведется очень тщательно.

Кровь при этом не требуется обрабатывать и вся процедура проводится в течение одного дня. Но при данном типе пересадки может быть высок риск отторжения клеток донора. Происходит это потому как восстановленный иммунитет начинает атаковать пересаженные клетки. Такой эффект может проявиться как сразу после трансплантации, так и спустя годы после нее.

Способ пересадки клеток выбирается исходя из решения врача, больного и его родственников.

Противорецидивные мероприятия

Использование противорецидивных мероприятий направлено на предотвращение возобновления патологического процесса. Метод способствует поддержанию эффекта от химиотерапии.

Противорецидивные мероприятия включают в себя лечение при помощи:

  • гормонов;
  • глюкокортикостероидов.

Эти препараты способствуют нормализации кровообращения.

Также мероприятия подразумевают использование трансплантации клеток красного костного мозга.

Прогноз

После проведения всех необходимых мероприятий для лечения острой формы миелобластного лейкоза выздоравливает порядка 80% больных. Если заболеванию подвергся человек юного возраста и ему были пересажен стволовые клетки, то прогноз жизни при остром миелобластном лейкозе может составлять десятки лет.

Без соответствующего лечения человек может умереть в течение нескольких недель или месяцев.

Более конкретные прогнозы касательно лечения можно дать с учетом:

  • возраста;
  • особенностей течения болезни;
  • состояния организма больного.

Пожилые люди имеют менее благоприятный прогноз касательно успешного проведения лечения. Только у 5% пациентов старше 60 лет наступает ремиссия. В остальных случаях продление жизни больного проводится за счет постоянных переливаний крови.

Заключение

Острый миелобластный лейкоз — достаточно серьезное заболевание крови. Лечение при данной форме болезни необходимо начинать как можно скорее, так как без него внутренние органы человека быстро поражаются и разрушаются. Лечение заключается в проведении химиотерапии, пересадке стволовых клеток и противорецидивных мероприятиях.

    Елена Петровна () Только что

    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO .

    Евгения Каримова () 2 недели назад

    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???

    Дарья () 13 дней назад

    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.

    Евгения Каримова () 13 дней назад

    Дарья () 13 дней назад

    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO .

    Иван 13 дней назад

    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.

    Соня 12 дней назад

    А это не развод? Почему в Интернете продают?

    Юлек36 (Тверь) 12 дней назад

    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.

    Ответ Редакции 11 дней назад

    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте . Будьте здоровы!