Клинический 

Изолированный стеноз легочной артерии у детей. Врожденные пороки сердца у детей


Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

  1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
  2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
  3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
  4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
  5. многоплодная беременность;
  6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
  7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

  • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
  • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
  • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
  • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
  • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

  1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
  2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
  3. беспокойство;
  4. вялость;
  5. незначительное отставание в развитии;
  6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.


Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • сонливость;
  • одышка;
  • частые простудные заболевания;
  • слабость после выполнения физических нагрузок;
  • отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Поэтому чтобы выявить наличие легочного стеноза проводится комплексная диагностика с обязательным эхокардиографическим исследованием (УЗИ сердца).

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

  • возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
  • поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
  • застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

  1. Надклапанный стеноз.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
  3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
  4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст. Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень 60 20-30
2 умеренная степень 60-100 30-80
3 резко выраженная степень более 100 более 80
4 декомпенсаторная степень ниже нормы Недостаточность сократительной функции

Самая опасная степень заболевания – четвертая, при которой могут наблюдаться предобморочные состояния и потеря сознания. Нередко формируется стенокардия – боли в сердце, связанные с недопоступлением в него кислорода.

Диагностика и лечение

Для обнаружения стеноза легочной артерии показаны визуализирующие методы исследования:

  • УЗИ сердца (эхокардиография);
  • рентгенография;
  • допплерометрия;
  • зондирование.

В зависимости от типа заболевания доктор назначает лечение, но при любой форме и степени оно будет хирургическим. Однако медицинские препараты могут назначаться в составе комплексной поддерживающей терапии. Чаще всего при врожденной форме проводят операцию в возрасте 5-10 лет. При первой-второй степени, когда симптомы слабо выражены, нет необходимости в проведении операции в более ранние сроки. Только в тяжелых случаях оперативное вмешательство показано в первые дни после рождения малыша.

Незамедлительно операцию необходимо проводить, если такой показатель, как градиент давления между желудочком и артерией, превышает 50 мм. рт. ст.

Стеноз легочной артерии у детей – это одно из распространенных заболеваний, связанных с пороками сердца и сосудов. Главной мерой профилактики его возникновения является нормальное течение беременности и минимизация вредных воздействий в это время.

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение обновлено: Декабрь 16, 2016 автором: admin

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть :

  • Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

    • К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.

  • Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
  • Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
  • Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
  • Первые роды в возрасте более 38 лет.
  • Многоплодная беременность.
  • Экстракардиальные аномалии плода.
  • Хромосомные заболевания.
  • Нарушения фетоплацентарного кровотока.
  • Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов . Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует .

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения . Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения . При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Какие проявления характерны для и от чего он может развиться? Все подробности в отдельной статье.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из .

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой .

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго . Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок . Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо . При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование . Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца . Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения , указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом . Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения . Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет .

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики .

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика . Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика , при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности . Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Стеноз легочной артерии – это сужение артерии в области клапана. Легочная артерия соединяется с правым желудочком с помощью трехстворчатого пульмонального клапана. Стеноз артерии приводит к нарушению выброса крови из правого желудочка, что в свою очередь ведет к нарушению работы всей сердечнососудистой системы. Болезнь часто имеет врожденный характер и развивается у детей.

При данном диагнозе важно поддерживать нормальную работу сердца и проводить адъювантную терапию (лечение последствий заболевания). Огромную пользу при решении этих задач принесут народные средства: всевозможные трав и продукты питания, улучшающие кровообращение, насыщающие ткани кислородом и поддерживающие безопасный уровень кровеносного давления. Все эти средства доступны по цене и безопасны для всех групп пациентов.

  • Виды стеноза

  • Причины болезни
  • Симптомы заболевания
  • Диагностика стеноза
  • Лечение заболевания
  • Прогноз
  • Профилактика

    • Виды стеноза

    Стеноз легочной артерии у новорожденных относят к одному из самых распространенных врожденных пороков сердца. На его долю приходится 12 % врожденных сердечных заболеваний.

    В зависимости от локации, может развиваться надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, но наиболее распространено сужение именно в области клапана (90% случаев).

    Клапанный стеноз развивается в результате нарушения формирования пульмонального клапана, при котором не развиваются его створки, а сам клапан имеет вид диафрагмы с отверстием.

    Когда развивается стеноз, между давлением в правом желудочке и легочной артерии образуется разница (градиент). В зависимости от величины величины артериального давления и того, насколько велик сам градиент, выделяют 4 стадии стеноза.

    • Стадия I – умеренная. Артериальное давление не превышает 60 мм рт. ст., а градиент давления – 30 мм рт. ст.
    • Стадия II – выраженный стеноз. Артериальное давление возрастает до 100 мм рт. ст., а градиент давления – до 80 мм рт. ст.
    • Стадия III – резко выраженный стеноз. Артериальное давление превышает 100 мм рт. ст. с разницей в давлении между правым желудочком и артерией более чем 80 мм рт. ст.
    • Стадия IV. Это наиболее опасная стадия заболевания. У больного развивается дистрофия сердечной мышцы, снижается частота сокращений и падает артериальное давление. Нарушения затрагивают всю систему кровообращения.

    Причины болезни

    Выделяют врожденную и приобретенную форму стеноза. Врожденный стеноз образуется в результате нарушения внутриутробного развитие, вызванного воздействием на плод патологических агентов (вирусных частиц, токсических веществ, излучения). Также заболевание может быть генетически детерминировано.

    Приобретенный стеноз развивается на фоне ряда патологических процессов в организме:

    • инфекции внутренней оболочки сердца;
    • ревматизм, который приводит к поражению клапанов сердца;
    • сифилис;
    • опухоли в тканях сердца;
    • сдавливание легочной артерии при увеличении лимфоузлов или аневризме аорты;
    • склеротическое изменение легочной артерии.

    Симптомы заболевания

    Симптомы зависят от стадии заболевания. На начальном этапе развития стеноза болезнь протекает по компенсаторному пути, и признаки заболевания отсутствуют. С развитием заболевания у больного проявляются следующие симптомы:

    • общая слабость организма повышенная утомляемость;
    • мышечная слабость;
    • неспособность выполнять даже непродолжительные и незначительные физические упражнения;
    • одышка;
    • головокружение;
    • сонливость;
    • возможна потеря сознания;
    • на поздних стадиях заболевания – приступы стенокардии.

    Также болезнь проявляется внешними симптомами:

    • кожные покровы больного бледные, может развиться цианоз носогубной области, ногтей;
    • шейные вены хорошо видны и пульсируют;
    • у больного возникает дрожание грудной клетки при систоле (сердечном сокращении);
    • у больного может быть сердечный горб – небольшое округлое выпячивание грудной клетки в области сердца.

    Стеноз у детей может протекать бессимптомно и не приводить к негативным последствием. Однако развитие заболевания может быть опасно для здоровья и жизни ребенка и привести к летальному исходу. Также стеноз часто провоцирует отставание физического развития детей: вес и рост ребенка меньше нормальных показателей. Также для таких детей характерно снижение иммунитета, склонность к простудным заболеваниям, пневмонии.

    Диагностика стеноза

    Стеноз легочной артерии можно определить у плода еще во время беременности. Для этого проводят ультразвуковое и рентгенографическое исследование. У плода отмечают гипертрофию (увеличение размера) правого желудочка сердца.
    У новорожденных детей диагностирование проводят на основе результатов следующих методов исследования:

    • пальпация в области сердца;
    • аускультация (прослушивание)
    • рентгенография;
    • электрокардиография;
    • эхокардиография;
    • рентгенография;
    • допплерография;
    • коронарография (при необходимости для взрослых пациентов);
    • зондиование.

    Лечение заболевания

    Традиционная медицина рекомендует хирургическое лечение стеноза. Такое лечение показано пациентам с заболеванием второй и третьей стадии. Важно понимать, что проведение операции может вызвать ряд побочных эффектов, в том числе и развитие недостаточности пульмонального клапана. Хирургическое лечение в большинстве случаев проводят у детей 5–10 лет.

    Лечение народными методами позволяет предотвратить усугубление этой и других болезней сердца.
    Полезны для профилактики и лечения стеноза средства от атеросклероза сосудов

    Прогноз

    Стеноз легочной артерии на первой стадии никак не проявляется и не ведет к ухудшению качества жизни больного. Однако если патологический процесс развивается дальше, это может привести к недостаточности правого желудочка и, со временем, к смерти больного.

    Вероятные осложнения стеноза:

    • сердечная недостаточность;
    • инфекционный процесс в сердце;
    • часто возникающее воспаление легких;
    • нарушение мозгового кровообращения

    Профилактика

    Врожденный стеноз образуется в результате патологии внутриутробного развития. Причиной этого может стать генетическая предрасположенность к заболеванию или воздействие неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Лучшая профилактика врожденного стеноза – это нормальное протекание беременности. Женщине важно избегать любых факторов, которые могут спровоцировать патологические процессы у плода:

    • не принимать бесконтрольно лекарственные средства;
    • избегать вирусных инфекций: гриппа, кори, краснухи, герпеса и других;
    • питаться полноценной здоровой пищей;
    • вести здоровый образ жизни;
    • отказаться от алкоголя, сигарет и других токсических веществ;
    • не подвергаться воздействию вредных физических (ультрафиолетовое излучение, радиация) и химических (токсические вещества) факторов.

    Врожденные пороки сердца часто являются наследственными заболеваниями. Поэтому в случае если у родителей или близких родственников есть подобные болезни – это повод быть внимательным к своему ребенку и регулярно проводить обследование работы его сердца.

    Для профилактики приобретенных заболеваний сердца важно вести здоровый образ жизни, заниматься спортом и правильно питаться. Для здоровья сердечной мышцы особенно полезны свежие фрукты и овощи, сухофрукты и орехи, а также мед. Эти продукты являются источником ценных микроэлементов. Они способствуют выведению лишней воды из организма и снижению нагрузки на сердечную мышцу.

    Также болезни сердечнососудистой системы часто поражают людей с лишним весом. Поэтому важно контролировать свой вес, не употреблять богатые холестерином продукты и вести активный образ жизни.

    nmed.org

    Виды стеноза легочной артерии

    Классификация заболевания зависит от локализации стеноза по отношению к клапану легочной артерии. В медицине различают три вида стеноза легочной артерии: подклапанный, клапанный и надклапанный. У девяноста процентов больных диагностируется клапанный стеноз. По степени тяжести стеноз легочной артерии делится на легкий, средний и тяжелый.

    Причины стеноза легочной артерии

    По мнению специалистов, причиной развития заболевания является влияние на плод разного рода тератогенных факторов. Например, этот врожденный порок сердца может развиться под воздействием фетального синдрома краснухи. Зачастую стеноз легочной артерии является семейным заболеванием, которое обусловлено генетической предрасположенностью.

    Симптомы стеноза легочной артерии

    Легкая степень заболевания, как правило, протекает без каких либо клинических симптомов и выявляется только в пожилом возрасте. Симптомы же тяжелой степени стеноза обнаруживаются в раннем детстве. У ребенка набухают и пульсируют вены шеи, отмечаются боль в груди и головокружение, синюшность и бледность кожных покровов, частые обморочные состояния, повышенная утомляемость и отдышка при физических нагрузках.

    Диагностика стеноза легочной артерии

    Стеноз легочной артерии диагностируется внешним осмотром и пальпацией, при которой справа от грудины можно обнаружить систолическое дрожание и пульсирующее образование.

    Для уточнения диагноза необходимы такие исследования, как ангиокардиография, катетеризация и ультразвуковое исследование сердца, эхокардиография и электрокардиография.


    Ангиокардиография являет собой рентгенологическое исследование крупных сосудов и сердца, при котором вводится водорастворимое контрастное вещество, позволяющего обнаружить сужение на выходе отверстия правого желудочка.

    При катетеризации сердца через периферические сосуды в полость сердца вводится зонд, что позволяет измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. При стенозе во время введения катетера происходит резкое повышение давления.

    С помощью ультразвукового исследования сердца выявляется гипертрофия правого желудочка.

    Проведение эхокардиография помогает обнаружить повышение давления по разные стороны места расположения обструкции.

    Электрокардиография выявляет наличие признаков гипертрофии правого желудочка и обнаруживает отклонение вправо электрической оси сердца.

    Рентгенограмма грудной клетки позволяет увидеть, насколько ослаблен легочный рисунок и увеличены правые отделы сердца.

    www.luxmama.ru

    9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

    Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.


    Распространённость

    Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

    ГЕМОДИНАМИКА

    При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

    Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

    При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

    При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

    Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

    При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

    КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

    Жалобы

    Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

    Осмотр

    Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

    Пальпация

    Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

    Аускультация сердца

    Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

    Лабораторные исследования

    Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

    Электрокардиография

    Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

    Эхокардиография

    ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

    Рентгенологическое исследование

    Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

    ОСЛОЖНЕНИЯ

    Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

    ПРОГНОЗ

    При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

    vmede.org

    Что такое стеноз с поражением легочной артерии

    Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

    Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

    При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

    Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

    Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

    • Жалобы на боли в области грудной клетки.
    • Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
    • Пульсация вен шейного отдела.
    • Развитие хронической усталости.
    • Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

    При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

    Насколько опасно заболевание

    Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

    Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

    1. Умеренный стеноз — на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
    2. Выраженный стеноз — для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
    3. Резкий или острый стеноз — диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
    4. Декомпенсация — развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

    Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

    • Надклапанный стеноз — в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
    • Подклапанный стеноз — характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
    • Инфундибулярный стеноз — возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
    • Периферический стеноз — для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
    • Изолированный стеноз — относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
    • Остаточный стеноз — во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

    Как вылечить данную патологию

    Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

    Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

    1. Надклапанный.
    2. Клапанный.
    3. Подклапанный.

    Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

    Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

    Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

    Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

    Симптоматика болезни

    Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

    Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

    Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

    Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

    Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

    Процесс диагностирования

    Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

    Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

    • раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
    • второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
    • ранний систолический клик;
    • на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

    Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

    Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

    Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

    С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

    Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

    Методы терапии порока

    Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

    В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

    При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

    Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

    Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

    Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

    Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаев врожденных аномалий сердца. В 10% случаев он сочетается с другими пороками сердца (Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски, 1956). Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам «бледного», ацианотического типа.

    Легочная артерия сужается на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка - подклапанный, или инфундибулярный, стеноз. В 80% случаев встречается клапанный стеноз и в 20% - подклапаппый (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и С. Ш. Харнас, 1962).

    Затруднение выхода крови из правого желудочка в суженную легочную артерию приводит к его гипертрофии (рис. 14). С течением времени развивается правожелудочковая недостаточность.


    Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 - сужение устья легочной артерии (43% случаев - на уровне клапана легочной артерии, 43% - в области конуса легочной артерии, 14% - одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 - дилатация и гипертрофия правого желудочка.

    В период внутриутробной жизни даже значительный стеноз легочной артерии не создает нагрузки на систему кровообращения плода, и поэтому при рождении сердце обычно имеет нормальные размеры. После рождения небольшой или средней степени стеноз часто не вызывает выраженного увеличения правого желудочка; при значительном же стенозе, как правило, происходит постепенное увеличение правого желудочка.

    Таким образом, размеры правого желудочка в определенной мере служат показателем степени сужения легочной артерии. Нередко отмечается также и увеличение правого предсердия.

    Величина систолического давления в правом желудочке может достигать 300 мм рт. ст. вместо нормальных 25-30 мм рт. ст.

    Клиническая картина порока разнообразна и зависит от степени стеноза. Незначительный стеноз легочной артерии протекает благоприятно, часто не вызывая субъективных расстройств. Такие больные доживают до старости, сохраняя полную трудоспособность.

    При средней степени стеноза легочной артерии обычно в период полового созревания возникает одышка, усиливающаяся даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, появляются боли в области сердца. Ребенок отстает в росте и развитии.

    Значительный стеноз легочной артерии уже в детстве вызывает грубое нарушение кровообращения. Одышка резко выражена даже в покое и усиливается при малейшем напряжении. Она обычно не сопровождается цианозом («белый порок»), «о при длительной недостаточности кровообращения может наблюдаться синюха щек и нижних конечностей.

    Утолщение пальцев в виде барабанных палочек у этих больных также обычно не развивается или слабо выражено; не наблюдается и полицитемии. Симптом положения больного на корточках встречается исключительно редко, при значительном сужении. Резервные возможности гипертрофированного правого сердца невелики, и нарастание правожелудочковой недостаточности как правило, приводит к смерти еще в молодом возрасте.

    У больных с изолированным сужением легочной артерии часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка).

    В области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины - пальпаторно определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Сердце увеличено вправо. Аускультативно выявляется грубый, скребущий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием во втором межреберье. Шум у ряда больных передается на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума обусловлена переходом на аорту и распространением по ней (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стеноза характерно отсутствие или значительное ослабление второго тона над клапаном легочной артерии. При инфундибулярном стенозе второй тон сохраняется. Артериальное давление и пульс не имеют характерных особенностей.

    На рентгенограмме наблюдается увеличение правого желудочка. Верхушка сердца закруглена. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе не пульсирует. Нередко наблюдается значительное постстенотическое аневризматическое расширение ствола легочной артерии. Легочные поля светлые, сосудистый рисунок беден. Корни легких не расширены.

    На электрокардиограмме отмечаются признаки перенапряжения правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

    На фонокардиограммах над легочной артерией шум в форме веретена начинается с небольшой паузы после первого тона; доходит до второго тона и заканчивается перед началом его легочной части. Второй тон раздвоен. Систолический шум может иррадиировать к аорте, точке Боткина, в меньшей степени к верхушке сердца.

    При диагностике изолированного стеноза легочной артерии также следует учитывать возможные сопутствующие аномалии развития сердца, такие, как септальные дефекты, открытый артериальный проток и др.

    Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических симптомов. Больные предрасположены к воспалительным! заболеваниям дыхательных органов и к возникновению бактериального эндокардита.

    Резко выраженный стеноз рано вызывает развитие правожелудочковой недостаточности и внезапную смерть.

    Наличие выраженных симптомов порока и прогрессирующее течение его служат показаниями к хирургическому лечению.

    Однако учитывая, что с течением времени стеноз, даже легкой степени, приводит к значительным необратимым нарушениям сократительной функции миокарда и расстройству кровообращения, рекомендуется оперировать больных не только с тяжелой и умеренной, но и с легкой степенью стеноза и в возможно ранние сроки (А. А. Коротков, 1964).

    Производят чрезжелудочковую закрытую вальвулотомию (по Броку), чрезартериальную (через легочную артерию) по Селлорсу или внутрисердечную операцию с применением искусственного кровообращения. По сообщению С. Ш. Харнас (1962), летальность при хирургическом лечении клапанного стеноза легочной артерии равна 2%, при инфундибулярном стенозе - 5-10%.

    Врожденный стеноз легочной артерии долгое время считали заболеванием, совершенно несовместимым с беременностью (Kraus и др.). В настоящее время этот взгляд подлежит пересмотру.

    Наблюдавшиеся нами 5 беременных (все первородящие) с изолированным стенозом легочной артерии (в том числе три после хирургической коррекции порока) были в возрасте от 21 года до 30 лет.

    Беременность у одной из 2 больных, не подвергавшихся хирургическому лечению (Т., 30 лет), закончилась
    срочными самопроизвольными родами живым ребенком весом 2800 г, длиной 51 см. Второй больной произведено абдоминальное (на 22-й неделе беременности) со стерилизацией (под эндотрахеальным наркозом). Через год после прерывания беременности в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР ей была сделана легочная вальвулотомия в условиях гипотермии и был получен положительный результат.

    У одной из 3 больных, перенесших операцию на сердце по поводу стеноза легочной артерии (С., 22 лет), наступила через 3 года, у другой (Л., 27 лет) - через 2 года после трансвентрикулярной вальвулотомии. Беременность протекала благоприятно и закончилась нормальными срочными родами. Родились живые дети (весом 2700 и 3400 г, длиной 49 и 50 см, в удовлетворительном состоянии).

    Третья больная (К., 21 года) обратилась к нам на 8-й неделе беременности с жалобами на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, перебои в работе сердца. Состояние больной с течением беременности ухудшалось. От прерывания беременности она категорически отказалась. Решено было направить ее на хирургическое лечение. На 12-й неделе беременности больной была произведена трансвентрикулярная вальвулотомия. После операции состояние больной улучшилось. Беременность закончилась преждевременными родами (на 33-34-й неделе). Родился живой плод весом 1700 г, длиной 40 см; ребенок переведен в Институт педиатрии АМН СССР, где развивался нормально и был выписан домой в удовлетворительном состоянии, с нормальным весом.

    Таким образом, только у одной из 5 больных изолированным стенозом легочной артерии беременность закончилась поздним; (произведено кесарево сечение на 22-й неделе беременности), остальные женщины родили живых детей (один недоношенный).

    Наш опыт показывает, что при небольшом сужении легочной артерии, протекающим без значительной нагрузки на правые отделы сердца, больная может справиться с беременностью и самопроизвольными родами. Выраженное сужение легочной артерии, ведущее к правожелудочковой недостаточности, требует или прерывания беременности, или хирургической коррекции порока сердца.