Альбинизм, или гипопигментация, – это редкое генетическое заболевание, при котором в коже, волосах и глазах содержится недостаточное количество меланина. В основе развития недуга лежит неспособность меланоцитов производить красящий пигмент. Заболевание было известно еще в древности. В этой статье мы подробно поговорим о том, кто такие альбиносы и какой образ жизни им рекомендован.

Общие сведения

Альбиносами называли «белых» негров, ошибочно полагая, что эти люди появились на свет из-за связей местных жителей с европейцами. Такая неординарная внешность вызывала в обществе самую разную реакцию: от почтительного преклонения до полного непринятия и отвращения.

Смуглость человека определяет количество меланина. У темнокожих – наличие этого пигмента высокое, у европейцев – значительно меньше, а у альбиносов – его совсем нет.

С латинского языка слово «альбинизм» буквально переводится как «белый». Наследственный недуг бывает полным и частичным. В первом случае красящий пигмент вовсе отсутствует. Альбиносы обладают молочно-белой, почти прозрачной кожей, белыми волосами по всему телу. Брови и ресницы совершенно бесцветные. На коже отсутствуют родинки и веснушки. Глаза у них обычно светло-голубые, зеленые или серые.

В группе риска по возникновению патологии находятся дети, близкие родственники которых являются альбиносами. Патология может передаться даже в том случае, если родители являются носителями рецессивного гена.

Люди, страдающие альбинизмом, чувствительны к солнечному свету. Они имеют высокий риск по возникновению рака кожи. Это объясняется неспособностью кожных покровов защитить себя от солнечной радиации. Все формы генетического заболевания сопровождаются нарушением зрительной функции, так как меланин играет важнейшую роль в развитии нервов глазного яблока. У альбиносов выше риск развития неврологических и психических расстройств.

Согласно статистики, альбиносы реже рождаются у европейцев. Полностью вылечить глазной альбинизм невозможно, однако люди с этим заболеванием могут принять меры, чтобы улучшить свое состояние.

ВНИМАНИЕ! Заразиться альбинизмом невозможно. Это генетическая аномалия, которая не передается даже при тесном контакте и переливании крови.

Заболевание не затрагивает интеллектуальное развитие человека. Все же альбиносы нередко испытывают дискриминацию, чувствуют себя изолированными от общества и даже претерпевают издевательства. Встречаются люди-альбиносы с красными или розовыми глазами. Радужная оболочка нередко приобретает серую, голубую или коричневую окраску.

У людей с гипопигментацией наблюдаются сразу несколько видов зрительных нарушений. Плохая острота зрения усугубляется нистагмом – непроизвольными движениями глазных яблок. И также у них формируется фотобоязнь, или повышенная чувствительность к свету. При этом в ночное время им хорошо удается рассмотреть все, что светится. С возрастом у альбиносов может наблюдаться потемнение волос и кожных покровов.

На фото мы видим человека с альбинизмом, глаза которого кажутся красными

Альбиносы редко рождаются с глазами фиолетового цвета. Чаще всего такой оттенок дает солнечный свет. Он проникает через радужную оболочку и вызывает иллюзию фиолетового цвета. Такой окрас придает синий коллаген, который отражается сильнее, чем обычно. Однако чаще всего фиолетовый отлив связан с повышенной чувствительностью к свету. У грудничков радужка настолько прозрачная, что создается впечатление, будто глаза у них абсолютно белые.

Почему глаза альбиноса кажутся красными? Вокруг этой редкой аномалии ходит много домыслов. Одним из распространенных мифов является то, что у альбиносов красные глаза. На самом деле, это не так. Зрительные органы могут казаться красными из-за того, что свет падает определенным образом. Из-за отсутствия меланина сосудистое дно глаза просвечивается, поэтому такой отлив является отражением цвета крови в сосудистых сплетениях сетчатки.

Причины возникновения

Причины возникновения недуга связаны с мутациями нескольких генов. Каждый из них отвечает за выработку белков, необходимых для производства красящего пигмента. Ученые говорят, что большую роль в формировании патологического процесса блокада фермента тирозиназы, который необходим для нормального синтеза меланина. Однако у некоторых альбиносов с тирозиназой все в порядке. Есть еще одна версия, которая заключается в том, что в результате генной мутации происходит нарушение регулирования выработки гормона энзима.

ВАЖНО! Человек может иметь мутировавшие гены и при этом не быть альбиносом.

Чаще всего альбинизм появляется у ребенка, унаследовавшего сразу два дефектных гена – от обоих родителей. Если носителем был кто-то один из родителей, недуг у ребёнка не разовьется. При этом он становится носителем дефектного гена. Так, альбинизм передается из поколения в поколение.

Все же причины альбинизма до конца не изучены учеными. Если патология обусловлена мутацией генов, тогда она должна носить наследственный характер. Однако альбиносы часто рождаются от родителей, которые не страдают гипопигментацией. Ученым до сих пор не удалось выявить ген, который ответственен за подобную мутацию.

Существует предположение, что ген альбинизма рецессивен, то есть активизируется лишь в тех случаях, когда присутствует в гноме обоих родителей. Существует еще одна теория, по которой заболевание бывает не только врожденным, но и приобретённым. Во втором случае оно возникает на фоне заболеваний, провоцирующих сбои в выработке мелатонина.

Единственным способом избежать появления в семье ребенка с этим заболеванием, является грамотное планирование беременности. Современная медицина позволяет на этапе подготовки к зачатию провести генетическое обследование.

Классификация

Какие формы альбинизма выделяют? Генетически дефект разделен такие виды:

• Кожно-глазной, при котором страдают зрительные органы и кожные покровы. Это тяжелый вариант заболевания. Кожа и волосы на протяжении всей жизни остаются белыми.
• Глазной. Поражается исключительно зрительный аппарат.
• Синдром Германски-Пудлака.
• Синдром Чедияк-Хигаши.

Глазнокожный альбинизм, в свою очередь, делится на четыре основных типа:

1. Является результатом мутации гена в одиннадцатой хромосоме. У некоторых людей изменения пигментации не наблюдаются на протяжении всей жизни, а у кого-то могут со временем потемнеть волосы и радужка. Полное отсутствие меланина в коже, волосах и глазах, а также родинок и веснушек.
2. Происходит мутация в пятнадцатой хромосоме. Уменьшенное количество красящего пигмента. Могут появляться родинки. Обычно возникает у афроамериканцев и североамериканских индейцев. У таких людей волосы имеют желтый или даже красноватый оттенок. В результате воздействия солнечного света кожа покрывается веснушками.
3. Редкий вид, который возникает из-за мутации в девятой хромосоме. Кожа имеет красновато-коричневый окрас. Волосы у таких альбиносов рыжие. Третий тип чаще всего встречается у африканцев. Такие люди имеют красно-коричневую кожу, карие глаза и красноватые волосы.
4. Происходит мутация в пятой хромосоме. Уменьшенное содержание меланина. В основном наблюдается у японцев.

Кожно-глазной альбинизм третьего типа встречается обычно у выходцев из Южной Африки

ВАЖНО! Глазным альбинизмом страдают исключительно мужчины. Женщины являются носителем дефектного гена.

Глазной альбинизм характеризуется отсутствием или незначительной пигментацией глаза. Радужная оболочка имеет белесый или голубой окрас, а при определенном освещении выглядит красной или фиолетовой. Волосы и кожи имеют нормальный оттенок. Внешне генетическая аномалия незаметна. При этом зрительные нарушения с возрастом могут усугубляться.

Альбинотическое глазное дно имеет белый окрас из-за малого количества меланина в эпителии сетчатке и сосудистой оболочке. У женщин может появляться пигментированные изменения глазного дна.

Синдром Германски-Пудлака – это довольно редкая аномалия, возникающая вследствие мутации одного из восьми генов, которые ассоциируются с этим синдромом. У людей появляются признаки, напоминающие кожно-глазную форму. Состояние усугубляется патологиями легких, кишечника, а также нарушениями свертывающей системы крови.

Синдром Чедияк-Хигаши – это еще одна редкая форма, которая также напоминает кожно-глазной альбинизм. Альбиносы восприимчивы к инфекциям из-за имеющегося дефекта в лейкоцитах.

Признаки

В результате воздействия на кожу солнечных лучей не появляется привычный для многих людей эффект загара, а начинают образовываться болезненные солнечные ожоги. Из-за нехватки меланина сетчатка не может полноценно развиваться, из-за чего развиваются проблемы со зрением. Гипопигментация вызывает изменение нервных окончаний, которые связывают сетчатку с головным мозгом.

У альбиносов существует риск развития миопии, то есть близорукости, и дальнозоркости (гиперметропии). И также возможно развития дефекта хрусталика – астигматизма. Это нарушение чревато искажением зрительных образов. Непроизвольные движения глазным яблоком порой приобретают постоянный характер. Ухудшение зрительного восприятия может быть напрямую связано с произошедшими изменениями в нерве, который отвечает за связь с головным мозгом.

Еще могут возникнуть проблемы с координацией глаза, а также слежением и фиксацией объекта на определенном расстоянии. Велика вероятность развития косоглазия. Существует мнение, что альбиносом нельзя выходить днем из дома. Однако это не так. Достаточно просто защищать кожу и глаза от солнечного воздействия.

Диагностика и лечение

Наиболее точным методом выявления альбинизма является анализ ДНК. Альбиносам следует проходить регулярный осмотр у офтальмолога и дерматолога.

Кровь на исследование берется у всех членов семьи. В специальных условиях проводится метод ПЦР. Из цепочки ДНК выделяют определенный участок, в котором содержится хромосома. Исследуется ген на наличие мутаций. Для выявления глазной формы проводится электроретинограмма. При необходимости назначают химический анализ волос.

ВАЖНО! Недостаток меланина возобновить невозможно. Способов лечения самого альбинизма на сегодняшний день не существует.

При проблемах с кожей или зрением проводится симптоматическая терапия. При развитии патологических изменений в сетчатке или нервах может возникнуть слепота.

Альбиносам обязательно необходимо пользоваться солнцезащитными очками или затемненными линзами. Им следует носить одежду, максимально защищающую кожные покровы, а также пользоваться кремами с высокой степенью spf. При развитии косоглазии может потребовать оперативное вмешательство.

При развитии косоглазия в качестве лечения могут применяться специальные накладки. Врачи также могут назначать лекарственные препараты и специальные инъекции.

Альбиносам следует регулярно увлажнять кожу и всегда иметь под рукой средство от ожогов. При необходимости врачи назначают препараты, содержащие кальций и витамин D.

У альбиносов более слабый иммунитет. Многие из них страдают бесплодием. В целом продолжительность жизни при гипопигментации гораздо ниже. Само заболевание не служит поводом для присвоения инвалидности. Однако при развитии серьёзных осложнений, ограничивающих способность человека в различных сферах деятельности, инвалидность может быть присвоена.

Самое важное

Альбинизм – это редкая генетическая аномалия. Заболевания возникает из-за недостатка красящего пигмента меланина. Альбинизмом невозможно заразиться. Оно передается от родителей детям, даже если они являются носителями рецессивного цена. Альбиносы – это не умственно отсталые люди. Это обычные дети, о которых следует усиленно заботиться. Вылечить недуг невозможно. Проводится исключительно симптоматическая терапия. Альбинизм опасен развитием солнечных ожогов, рака кожи, косоглазия и даже полной слепоты.

Иногда людей или животных, отличающихся от привычного образа своим внешним видом, считают странными и избегают. Альбиносы - это как раз тот случай. Кто же такие альбиносы и чем они отличаются? Давайте разберемся.

Встретив человека с совершенно обесцвеченной волосами и глазами с выраженным красным оттенком, можно испугаться. И после такой неожиданной встречи в голове возникает вопрос: откуда возникает такая аномалия, что стоит за этим, можно ли заразиться и есть ли лечение?

Альбинизм - что это?

Так кто же такие альбиносы? Это люди или животные, которые имеют в себе генетическую мутацию. Если сказать коротко, то в организме отсутствует красящий пигмент, называемый меланином. Меланин - слово древнегреческое, означающее «черный». Получается, что у живого существа нарушена концентрация этого пигмента, которая ведет к полному или частичному обесцвечиванию кожи, волосяного покрова и глаз.

Меланины представляют собой сложные молекулы, которые производятся клетками кожи, называемыми меланоцитами. Химический процесс, происходящий в клетках, запускает особый белок - тирозиназа, а его формула записана в структуре ДНК и передается по наследству. В результате генетического сбоя в организме появляется мутация. Одним из подобных видов мутации является ген альбиноса, который приводит к полному отсутствию выработки фермента в организме.

Итак, подведем итог, альбиносы - это живые существа, организм которых имеет генную мутацию, приводящую к полной или частичной выработке меланина. Передается по наследству от обоих родителей. Хотя по статистике при полученном дефектном гене от обоих родителей альбиносом рождается каждый четвертый малыш.

Дети-альбиносы

Как можно определить ребенка-альбиноса? Обычно эти дети очень светлокожие, кажется, что кожа светится. Волосы могут выглядеть седыми, брови и ресницы полностью белые. Глаза бывают светло-голубыми или же вообще не имеют цвета, и тогда они выглядят красными. Причина красных глаз кроется в том, что пигмент отсутствует в радужной оболочке и, как следствие, просвечиваются капилляры, которыми наполнена роговица. Даже в одной семье дети-альбиносы, фото которых приведено ниже, могут быть носителями, но не все имеют проявления альбинизма.

Нужно сказать, что альбинизм принимает разные формы и может быть как полным, так и частичным. При этом полный альбинизм встречается не так часто, по статистике 1:20 000 человек. Полный или, как его называют, глазнично-покровный альбинизм, затрагивает все части тела, и ребенок при этом сильно отличается от других детей. При частичном или глазном альбинизме затрагиваются только глаза.

Дети-альбиносы из-за того, что сильно отличаются от своих сверстников, часто страдают больше всего. Их называют «белыми воронами», их могут избегать или даже причинять вред. Особенно страдают дети Сильные отличительные признаки ведут ко всевозможным мифам и недопониманию со стороны окружающих.

Мифы об альбиносах

Чаще всего мифы распространяются там, где недостаточно грамотных людей. К сожалению, этому подвержены африканские племена и большинство людей склонны попадать под влияние жрецов и магов.

Считается, что части тела человека-альбиноса служат талисманом или приносятся в качестве жертв различных религиозных ритуалов. А волосы, вплетенные в рыбацкие сети, якобы могут принести неимоверный улов. Это приводит к тому, что часто страдают дети-альбиносы, они являются самой незащищенной половиной населения.

На африканском континенте наиболее всего распространен альбинизм. Причина кроется в социальных и культурных традициях. Брачные связи среди одного племени приводят к передаче гена мутанта от обоих родителей к ребенку. Альбиносам приходится создавать свои общины, что приводит к бракам внутри них, дети-альбиносы при таких связях появляются на свет гораздо чаще.

Проблемы у альбиносов

Проблем со здоровьем у бесцветных людей гораздо больше, чем у обычных. В первую очередь страдают глаза. Человек с глазным альбинизмом жалуется на светобоязнь, чувствительность, может развиваться как близорукость, так и дальнозоркость. Отсутствие пигмента приводит к различным глазным аномалиям, исправить которые практически невозможно.

Кожа у людей с альбинизмом также очень чувствительна и подвержена сильному воздействию солнечных лучей. На сегодняшний день производится множество защитных кремов, без которых людям с очень светлой кожей просто не обойтись. В результате отсутствия меланина кожа не загорает, что может привести к раку кожи.

Альбиносы в животном мире

Белые тигры, великолепие красота величественного белого льва - все это вызывает умиление и захватывает необычайной красотой. И редко кто задумывается, что это - генная мутация, эти животные - альбиносы. В природе редко можно встретить таких созданий, большинство из них проводят свою жизнь в зоопарках или национальных заповедниках.

К чему приводит аномалия среди животных? Проблема заключается в том, что животным-альбиносам просто необходима защита. Они очень видны для хищников из-за своей ярко-белой окраски. Охотиться такому животному, а особенно хищнику, составляет большую сложность, и как результат, такие особи голодают. Окраска животного обычно принимает участие в привлечении брачного партнера, а обесцвеченные самцы остаются без пары.

Люди и животные-альбиносы

Для людей животные-альбиносы - это магнит, который манит своей чистотой и белизной. Часто естественная окраска животных пугает и заставляет остановиться. Но белый цвет сам по себе говорит о чистоте и нежности. Поэтому человек стремился всегда вывести животных чисто-белого цвета. Например, лабораторные мыши и крысы обязательно белого цвета.

В природе встречается не только полный альбинизм, но бывает и частичное обесцвечивание. Альбиносы, фото которых приводится выше, отличаются странной окраской. Это частичное обесцвечивание и завораживает взгляд, и одновременно вызывает жалость. Такое существо может выжить только благодаря заботе человека.

Кролик-альбинос

Любовь к белому цвету привела к тому, что люди стали скрещивать различные породы животных. Так был выведен кролик-альбинос, сегодня распространенный по всему миру. Порода была получена в Германии при скрещивании бельгийца с шиншиллой. В результате длительного отбора среди альбиносов была выведена ныне известная порода Белый великан.

В природе белые кролики встречаются очень редко. Их белоснежная окраска слишком привлекает внимание хищников, особенно в сером лесу. Спрятаться с такой окраской практически невозможно, ярко-белый цвет привлекает внимание на расстоянии.

Альбиносы в качестве домашних животных

Многие знают и опасаются черных котов. Про них слагаются даже песни, о них ходят различные легенды и связаны различные приметы. Но что вы думаете о белоснежных котятах? Котята-альбиносы очень милые.

Следует напомнить, что приобретение такого питомца влечет за собой ряд последствий, связанных со здоровьем. Как у большинства альбиносов, у него могут возникнуть проблемы с глазами, а также глухота и сниженный иммунитет. Из-за чего возникают проблемы? Меланины, отвечающие за окраску животного, связаны не только с процессами в коже, но и задействованы в других системах жизнедеятельности. Глухота может быть связана с недостатком фермента или его полным отсутствием.

Глаза кошки-альбиноса могут быть как красные, так и голубые. При голубом цвете глаз обычно развивается глухота, это связано, как уже говорилось, с нехваткой фермента, который участвует в строении внутреннего уха животного.

В природе белые кошки практически не встречаются. В результате низкого иммунитета и проблем со слухом и зрением такие животные быстро погибают.

Альбинизм как болезнь

Попробуем подвести итог всему сказанному. Люди, страдающие генетическими заболеваниями, уязвимы и нуждаются в сочувствии и понимании. Но болезнь (альбинос - это результат сбоя в организме) приносит массу неудобств, а бывает, и страданий. Эта проблема передается по наследству от родителей к детям, причем заболевает ребенок, только если оба родителя являются носителями гена-мутанта.

Дети часто страдают от нападок сверстников. Особенно подвержены нападкам мальчики-подростки. Девочки могут и подкраситься, а о мутации могут сказать только очки и Для защиты кожи этим людям необходимо применять солнцезащитные средства. А в основном проблема альбинизма является социальной.

С животными все обстоит точно так же, мутационный ген передается по наследству. Но в природе такие особи обычно долго не выживают. Найденные людьми в природных условиях подобные животные обычно перевозятся в зоопарки, где и проводят свой остаток жизни. Также эту мутацию используют для получения определенных пород. Например, белые кролики, кошки и даже отдельные породы собак. А однажды специально были выведены белые тигры для работы в цирке. Но такие животные особенно нуждаются в заботе и правильном уходе.

Болезнь не поддается лечению, она связана с генной мутацией, и мифы о том, что ею возможно заболеть - просто сказка. Людям нужно понять, что все, кто отличаются от нас цветом кожи или глаз, нуждаются в сострадании и нашем участии. Они не должны быть отшельниками и замкнутыми только в своем мире. Любовь и уважение порождает ответные чувства.

Невероятные факты

Хотя людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии.

16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.

Ген альбинизма

17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.

18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.

19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака . Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.

20. Витилиго - еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.

21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.

Люди-альбиносы - диковинные и непривычные для нашего общества личности, встреча с которыми всегда оставляет ощущение некоторой загадки, присутствия чего-то потустороннего и невероятного.

Внешние признаки альбиносов

По внешним признакам эти люди выделяются прозрачно-бледным цветом кожи, чересчур чувствительной к солнечным лучам, бесцветными ресницами и снежно-белыми волосами.

Причина такой аномалии кроется в отсутствии в организме меланина - специального защитного фермента. По этой причине кожа альбиносов подвергается беспощадному воздействию солнечных лучей, что может стать причиной многих опасных заболеваний. Данное отклонение, заложенное на генетическом уровне, может быть как частичным (с выборочной пятнистостью кожного покрова), так и полным, которое чаще всего встречается среди индейцев Мексики, Аризоны, североамериканских негров и жителей Сицилии. Проявленный при рождении, альбинизм остается в жизни человека навсегда.

Помимо слишком светлой кожи, глаза альбиноса-человека приводят в оцепенение своей краснотой. С научной точки зрения эту странность можно объяснить преломленными под определенным углом лучами света, проходящими через красные глазные сосуды. На самом деле у большинства этих странных людей глаза серого или светло-голубого цвета, реже фиолетового и зеленого.

Причины альбинизма

Причинами появления альбинизма являются:

• наследственность;
• осложнения после перенесенных заболеваний.

Данную аномалию подразделяют на 10 групп, самыми распространенными из которых являются І и ІІ.

Люди-альбиносы I группы характеризуются белым цветом волос и кожи. В связи с этим у них есть большой риск заболеть раком кожи. Еще отличительной чертой людей этой категории является плохое зрение. Их глаза постоянно непринужденно подергиваются.

Альбиносы II группы имеют цвет кожи от желтоватого до розового, к старости она светлеет.

Физические особенности загадочных людей

Альбиносы зачастую имеют очень слабый иммунитет, и необычная внешность - не единственное, что отличает их от остальных. Существует еще ряд свойств, присущих этим диковинным представителям человечества.

Они плохо переносят дневной свет, за что считаются пособниками темных сил. Альбиносы - люди, причины существования которых заложены на генетическом уровне, не имеют ничего общего с потусторонними силами. К дефектации зрения приводит недостаток или отсутствие пигмента зрачка, поэтому многие из них даже не в состоянии управлять транспортом.

Попутно недостаточное зрение влечет за собой такие осложнения, как:

• фотофобия - боязнь света;
• астигматизм - нарушение формы хрусталика, роговицы и глаза;
• тремор - дрожание головы.

Последствия альбинизма

Если аномалия проявляется в тяжелой форме, то возможно появление косоглазия, миопии (близорукости) и значительное снижение зрения (вплоть до его потери). Альбиносы уже к 18 годам видят всего лишь на 20%. Довольно часто люди с красными глазами (альбиносы) становятся жертвами ошибочного диагноза врачей, выявляющих у пациентов атрофию зрительного нерва из-за схожести симптоматики: бледное глазное дно и плохое зрение. В большинстве случаев атрофия у больных не подтверждается.

Кроме того что альбиносы плохо видят, они также имеют проблемы со слухом. У таких людей наблюдается нарушение свертываемости крови и низкорослость. Проведенные в Танзании исследования показали, что дефекты кожи на первом году жизни имеют все дети-альбиносы; на каждого ребенка 9-летнего возраста приходится одно заболевание раком. До 40 лет в Танзании доживает менее 2% альбиносов.

Лечение альбинизма

Лечение альбинизма является безуспешным, так как восполнение недостатка меланина и предупреждение расстройства зрения является невозможным. Больному рекомендуется избегать нахождения на солнце, пользоваться всяческими средствами защиты при выходе на улицу. Иногда применимо хирургическое вмешательство, для восстановления глазодвигательных мышц при имеющемся косоглазии. Формирующиеся патологические преобразования сетчатки глаза и зрительного нерва обычно устранить не удается.

Кто такие альбиносы?

Итак, кто же эти непонятные и загадочные люди - альбиносы? Какова природа их происхождения? Почему рождаются альбиносы?

Понятие «альбинос» внес в наш словарный запас португалец Франсиско Балтасар, родоначальник филиппинской литературы, ошибочно считая «белых африканцев» результатом брачных союзов европейцев со здешним населением. Хотя сами европейцы об альбиносах узнали из рассказов испанского рыцаря Эрнана Фернандо Кортеса, жившего в 15 веке, после его путешествия в Северную Америку. Последний утверждал, что дворец императора Монтесумы имел специальную комнату для «белых существ», приносимых во время солнечных затмений в жертву богам. Никто не хотел признавать, что альбиносы - люди! Фото и другие изображения этих несчастных сохранила для нас история.

Один английский пират, имя которого осталось неизвестным, в своих мемуарах описал впечатления от длительного пребывания на Панамском перешейке, где имел возможность встречаться с людьми, имеющими необычный молочно-белый цвет кожи. Это настолько поразило англичанина, что он обратился к вождю племени с вопросом о необычной внешности этих людей. Полученный ответ звучал мистически и гласил о силе воображения будущей матери, которая в момент зачатия смотрит на Луну.

Мифы про людей-альбиносов

Существование этих аномальных людей в природе окружено достаточным количеством мифов, по утверждению которых альбиносы являются:

• результатом проклятия;
• заразными переносчиками болезни. Издревле альбиносов избегали, стараясь держаться от них на расстоянии; деток с признаками альбинизма часто не принимали в школы и не разрешали играть со сверстниками;
• стерильными (не способными иметь детей);
• отстающими в развитии.

Альбиносы - дар небес

Альбиносы всегда были настолько интригующими личностями, что их наделяли всяческими волшебными свойствами. Считалось, что эти существа могут предсказывать будущее, летать по воздуху, спать с открытыми глазами, при этом запоминая и видя все происходящее вокруг, читать мысли чужих людей, превращать воду в кровь, уничтожать на расстоянии. В глазах окружающих они были ангелами, спустившимися на землю, способными исцелить одним лишь прикосновением и умеющими прочитать чужие мысли.

В обществе люди-альбиносы были настолько в диковинку, что служили даже экспонатами в передвижных цирках, вызывая различные реакции окружающих: от абсолютного неприятия до глубочайшего преклонения. Альбиносы - люди красивые, их трудно не заметить в толпе. Они легко пленяют каким-то глубоким внутренним магнетизмом. Но часто их боятся, маскируя страх под насмешками. А это вызывает у страдающих альбинизмом людей чувство вычеркнутости из общества, одиночества и отверженности.

Охота на людей-альбиносов

Альбиносы - люди! Фото демонтрируют то, что они кардинально отличаются от других, но это не повод над ними насмехаться или дискриминировать. К сожалению, так считали не всегда. В Средние века они объявлялись помощниками дьявола и сжигались на кострах.

Представители африканского населения были уверены в чудодейственных свойствах различных частей тела альбиносов (в том числе и самых востребованных - половых органов). С помощью них они надеялись получить удачу и богатство, излечиться от различных болезней, а потому всячески охотились на "белых людей". На черном рынке за одну руку, которой лишается негр-альбинос, можно получить более 1 тысячи долларов, что чуть больше годовой зарплаты жителей этой страны.

Вплетенные в рыбацкие сети светлые волосы альбиноса считаются эффективной приманкой при ловле рыбы. Земля, окропленная пеплом сожженных на костре альбиносов, по некоторым поверьям, начнет сама выводить на поверхность золото и укажет местонахождение золотоносной жилы. Африканское поверье о том, что негр-альбинос после смерти растворяется в воздухе, заставляет любопытных проверять это на практике и толкает их на преступление против безобидного человека.

Кровавая охота на альбиносов практически не наказывалась; в лучшем случае их считали «пропавшими без вести». Но зверские преступления в Танзании вынудили местные власти хотя бы начать принимать меры по защите необычных жителей страны. Первый суд произошел в 2009 году. За убийство и растление 14-летнего мальчика его каратели были повешены. Но кровавые охотники просто изобрели более изощренные методы охоты. Теперь они стали просто отрубывать конечности своим жертвам, оставляя их в живых. Последние 3 года оказались печальными для 90 альбиносов, которых убийцы лишили рук и ног.

Защита людей-альбиносов

Современный мир мало что изменил в жизни этих загадочных людей: они все так же являются для общества изгоями; негр-альбинос, рожденный в семье темнокожих, считается неполноценным с самого момента появления на свет. Даже в сегодняшние дни бедняги вынуждены скрываться в охраняемых пансионатах, специально созданных для их защиты. Особенно это касается Африки, в частности Танзании, в которой за последние годы жертвами суеверий стало более 20 человек. Альбиносы вынуждены создавать общественные организации, направленные на защиту от дискриминации и предвзятого отношения к необыкновенному цвету кожи и светлым волосам. Правительства ряда стран, пытаясь оказать альбиносам поддержку, предоставляют им гуманитарную помощь и спонсируют исследовательские работы. В странах с жарким климатом ведется активная пропаганда мер, предупреждающих рак кожи. Альбиносам советуют использовать солнечные очки, кремы от загара, носить одежду с длинными рукавами; детям до 3-летнего возраста вообще рекомендовано максимально избегать воздействия солнечных лучей.

В Африке планируется организовать сеть лечебных заведений, которые параллельно с оказанием медицинской помощи будут предоставлять консультационные услуги родителям, у которых родились дети-альбиносы. В Танзании такие клиники уже созданы.

В США за права альбиносов борется Организация представителей альбинизма и гипопигментизма (ОПАГ), иначе «Союз бесцветных». Проводятся ежегодные конференции, на которых обсуждаются все тяжести и нелегкие моменты жизни людей этой категории.

Статистика

По среднестатистическим данным на каждые 20 тысяч человек рождается один альбинос. Если рассмотреть этот вопрос с территориальной точки зрения, то можно пронаблюдать, что наиболее альбинизм распространен среди коренных жителей Панамского побережья - индейцев Куна, общая численность которых составляет около 50 тысяч человек. На каждые 150 человек у них приходится 1 альбинос. Это самый высокий показатель в мире. Интересно заметить, что на самом деле ген альбинизма довольно распространен в обществе: каждый 70-й является его скрытым носителем.

Чаще всего альбиносы (люди, фото которых представлены в статье - самые яркие их представители) рождаются у африканцев. Помимо генетической заложенности, это еще можно объяснить свойственными Африке браками между родственниками. В случае если родители имеют разные типы альбинизма, то существует вероятность рождения нормального здорового ребенка.

Альбиносами называют людей, которые на генетическом уровне лишены фермента, отвечающего за выработку пигментации.

Как выглядят альбиносы?

Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа.

Почему люди рождаются альбиносами?

Причина такой аномалии — отсутствие в организме специального фермента — меланина. Чаще всего альбинизм передаётся по наследству, но изредка появляется как осложнение после болезней. Альбинизм может быть как полным, так и частичным: депигментация волос и глаз или только глаз.

Сказывается ли отсутствие пигментации на здоровье альбиносов?

Альбиносы не выносят дневного света, в сумерках и в полумраке они видят лучше, нежели при ярком свете. Глазной альбинизм влечёт за собой нарушения, вызывающие фотофобию у человека (боязнь света), астигматизм (нарушение формы хрусталика, роговицы или глаза) и дрожание головы (тремор). При более тяжёлых формах значительно снижается зрение, появляется миопия, слепота и ярко выраженное косоглазие. Уже к 16-18 годам альбиносы на 60-80% теряют зрение, а к 30 годам с вероятностью 60% заболевают раком кожи. Альбиносы могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови.

Почему в отношении альбиносов до сих пор существуют предрассудки?

ЕС давних времен альбиносы подвергались опасности, становятся объектами насмешек, преследований и дискриминации. В Средние века, например, их сжигали на костре, так как считали альбиносов помощниками дьявола. А сегодня во многих африканских странах альбиносы вынуждены скрываться от соотечественников: для них создаются специальные охраняемые пансионы. Вожаки некоторых племён считают, что различные части тела альбиносов утраивают силу различных зелий и заговоров.

Девочка-альбинос из Гондураса. Фото: Commons.wikimedia.org / ms. donna

В Танзании в последние годы более 20 альбиносов стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. В 2009 году в Танзании произошёл . Трое мужчин поймали 14-летнего альбиноса, убили его и разрубили на мелкие куски с целью сбыть колдунам. Суд приговорил преступников к смертной казни через повешение.