– патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

МКБ-10

E26

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60-70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30-50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности , злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени , синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий , нефротическом синдроме , рениноме почек и почечной недостаточности .

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли , ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма , изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета . При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников , сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников , селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ , УЗИ печени, УЗИ почек , УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ , МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом , кардиологом , нефрологом , офтальмологом . Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности .

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Повышение уровня альдостерона (гиперальдостеронизм) является одной из причин повышения артериального давления, сердечно-сосудистых осложнений, снижения функции почек и изменения соотношения электролитов. Классифицируют первичный и вторичный гиперальдостеронизм, в основе которых лежат разные этиологические факторы и патогенетические механизмы. Самой распространенной причиной развития первичного типа патологии является синдром Конна.

Показать всё

Синдром Конна

Синдром Конна – заболевание, возникающее вследствие повышенной продукции альдостерона опухолью коры надпочечника. В структуре первичного альдостеронизма (ПГА) частота встречаемости данной патологии достигает 70% случаев, поэтому некоторые объединяют эти понятия. По последним данным, среди пациентов с артериальной гипертензией, плохо поддающейся медикаментозному лечению, синдром Конна встречается в 5-10% случаев. Женщины заболевают в 2 раза чаще, при этом начало патологии постепенное, симптомы проявляются после 30-40 лет.

Понятие и причины возникновения первичного и вторичного гиперальдостеронизма:

	Первичный гиперальдостеронизм	Вторичный гиперальдостеронизм
Определение	Синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечника (редко альдостерон-продуцирующей опухолью вненадпочечниковой локализации), уровень которого относительно автономен от ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и не подавляется натриевой нагрузкой	Синдром, возникающий в результате снижения коллоидно-осмотического давления крови и стимуляции РААС (как осложнение ряда заболеваний)
Причины	Заболевание связано с патологией надпочечников: альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) – 70%; двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм) – до 30%; редко встречающиеся заболевания (альдостерон-продуцирующая карцинома, односторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, семейный гиперальдостеронизм I, II, III типов, МЭН – I).	Связан с патологией других органов и систем: заболевания почек (нефротический сидром, стеноз почечной артерии, опухоли почек и др.); заболевания сердца (застойная сердечная недостаточность); другие причины (гиперсекреция АКТГ, прием мочегонных препаратов, цирроз печени, голодание)

Этиология

Наиболее частая локализация альдостерон-продуцирующей аденомы приходится на левый надпочечник. Опухоль одиночная, не достигает больших размеров (до 3-х см), носит доброкачественный характер (злокачественные альдостеромы возникают исключительно редко).



КТ брюшной полости. Аденома надпочечника



Патогенез

Альдостерон – минералокортикоидный гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его синтез происходит в клубочковой зоне. Альдостерон играет ведущую роль в регуляции водно-электролитного баланса в организме. Его секреция контролируется в основном РАА-системой.

В патогенезе синдрома Конна главную роль играет избыток альдостерона. Он способствует усиленному выведению почками калия (гипокалиемия) и реабсорбции натрия (гипернатриемия), приводит к защелачиванию крови (алкалоз). Ионы натрия аккумулируют в организме жидкость, увеличивая объем циркулирующей крови (ОЦК), что влечет за собой повышение кровяного давления. Высокий ОЦК подавляет синтеза ренина почкой. Длительная потеря ионов калия в дальнейшем ведет к дистрофии нефронов (калийпеническая почка), аритмиям, гипертрофии миокарда, мышечной слабости. Отмечено, что у больных резко возрастает риск внезапной смерти от сердечно-сосудистых катастроф (в среднем в 10–12 раз).






Клиника

Симптомы первичного гиперальдостеронизма развиваются постепенно. У пациентов при синдроме Конна выявляют:

• стойкое повышение АД, резистентное к медикаментозному лечению в истории болезни;
• головные боли;
• нарушения ритма сердцебиения из-за недостатка калия, брадикардию, появление зубца U на ЭКГ;
• нейромышечные симптомы: слабость (особенно в икроножных мышцах), судороги и парестезии в ногах, может возникать тетания;
• нарушения функции почек (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет): увеличение объема мочи за сутки (полиурия), преобладание ночного диуреза над дневным (никтурия);
• жажда (полидипсия).

Вторичный альдостеронизм выражается в проявлениях основного заболевания, артериальной гипертонии и гипокалиемии может и не быть, характерно наличие отеков.

Диагностика

Проведение диагностики синдрома Конна рекомендовано у лиц с артериальной гипертензией, не поддающейся лекарственной терапии, при сочетании повышения АД и гипокалиемии (выявленной по клиническим симптомам или результатам анализа крови), при возникновении АГ до 40 лет, при отягощенном семейном анамнезе в отношении сердечно-сосудистых заболеваний, а также при наличии у родственников подтвержденного диагноза ПГА. Лабораторная диагностика достаточно трудна и требует подтверждения с помощью функциональных проб и инструментальных методов исследования.

Лабораторные исследования

После формирования группы риска, пациентам определяют:

• уровень альдостерона плазмы крови (повышение у 70%);
• калий крови (снижение у 37-50% больных);
• активность ренина плазмы (АРП) или прямую его концентрацию (ПКР) (снижение у большинства больных);
• альдостерон-рениновое соотношение (АРС) – обязательный скрининговый метод.

Получение достоверных результатов уровня АРС зависит от подготовки пациента перед анализом и соблюдения условий забора крови по протоколу. Больной не менее чем за месяц должен исключить Верошпирон и другие диуретики, лекарства из солодки и примерно за 2 недели другие медикаменты, влияющие на уровень альдостерона и ренина: b-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы АР I, центральные а-адреномиметики, НПВС, ингибиторы ренина, дигидропиридины. Контроль АГ необходимо осуществлять с помощью препаратов с минимальным влиянием на уровень альдостерона (Верапамил, Гидралазин, Празозина гидрохлорид, Доксазозин, Теразозин). Если у пациента злокачественное течение АГ и отмена антигипертензивных препаратов может повлечь за собой серьезные последствия, АРС определяют на фоне их приема, учитывая погрешность.

Лекарственные средства, влияющие на результат АРС:

Помимо приема различных лекарств, существуют другие факторы, влияющие на интерпретацию результатов:

• возраст > 65 лет (уровень ренина снижается, что ведет к завышению показателей АРС);
• время суток (исследование проводят утром);
• количество потребляемой соли (обычно не ограничивают);
• зависимость от положения тела (при пробуждении и переходе в вертикальное положение уровень альдостерона повышается на треть);
• выраженное снижение функция почек (АРС повышается);
• у женщин: фаза менструального цикла (исследование проводят в фолликулиновую фазу, т. к. в лютеиновую возникает физиологическая гиперальдостеронемия), прием контрацептивов (снижение ренина в плазме), беременность (снижение АРС).

При положительном APC рекомендовано проведение одной из функциональных проб. Если у пациента выявлена спонтанная гипокалиемия, не определяется ренин, а концентрация альдостерона выше 550 пмоль/л (20 нг/дл) – диагноз ПГА не нуждается в подтверждении нагрузочными пробами.

Функциональные пробы для определения уровня альдостерона:

Функциональные пробы	Методика проведения	Интерпретация результатов теста
Тест с нагрузкой натрием	В течение трех дней повышается потребление соли до 6 г в день. Нужно контролировать суточную экскрецию натрия, нормализовать содержание калия с помощью лекарств. Суточная экскреция альдостерона (СЭА) опреде­ляется на третий день исследования утром	ПГА маловероятен – СЭА < 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); ПГА высоко­ вероятен – СЭА >12 мг (>33,3 нмоль)
Тест с 0,9 % раствором натрия хлорид	Утром провести внутривенную инфузию 2-х литров 0. 9% раствора в течение 4-х часов (при условии лежачего положения за час до начала). Исследование крови на альдостерон, ренин, кортизон, калий в начале теста и через 4 часа. Контролировать АД, частоту пульса. 2 вариант: пациент принимает сидячее положение за 30 минут до и во время инфузии	ПГА маловероятен при пост-инфузионном уровне альдостерона < 5 нг/дл; Сомнителен - от 5 до 10 нг/дл; ПГА вероятен при уровне > 10 нг/дл (при проведении сидя > 6 нг/дл)
Тест с каптоприлом	Каптоприл в дозе 25-50 мг через час после пробуждения. Альдостерон, АРП и кортизол определяют перед приемом Каптоприла и спустя 1-2 часа (все это время пациент должен быть в положении сидя)	Норма - снижение уровня альдостерона более, чем на треть от исходного значения. ПГА - альдостерон сохраняется повышенным при низкой АРП
Подавляющий тест с флудрокортизоном	Прием 0,1 мг флудрокортизона 4 р/д 4 дня, препаратов калия 4 р/д (целевой уровень 4,0 ммоль/л) при неограниченном потреблении соли. На 4 день в 7. 00 определяют кортизол, в 10. 00 - альдостерон и АРП сидя, кортизол повторно	При ПГА – альдостерон > 170 пмоль/л, АРП < 1 нг/мл/ч; Кортизол в 10. 00 не ниже, чем в 7. 00 (исключение влияния кортизола)

Инструментальные исследования

Проводят всем пациентам после получения результатов лабораторных анализов:

• УЗИ надпочечников - обнаружение опухолей более 1,0 см в диаметре.
• КТ надпочечников - с точностью 95% определяет размеры опухоли, форму, топическое расположение, осуществляет дифференциацию доброкачественных новообразований и рака.
• Сцинтиграфию - при альдостероме происходит одностороннее накопление 131 I-холестерола, при гиперплазии коры надпочечников - накопление в ткани обоих надпочечников.
• Катетеризацию вен надпочечников и сравнительный селективный венозный забор крови (ССВЗК) - позволяет уточнить тип первичного альдостеронизма, является предпочтительным методом дифференциальной диагностики односторонней секреции альдостерона при аденоме. По соотношению уровней альдостерона и кортизола с двух сторон высчитывают градиент латерализации. Показанием к проведению служит уточнение диагноза перед хирургическим лечением.

Генетическое тестирование на выявление наследственных форм гиперальдостеронизма

Показано пациентам до 20 лет, имеющим клинику гиперсекреции альдостерона, артериальную гипертензию, а также при наличии ПГА или инсультов у родственников до 40 лет:

• При I типе выявляют ген CYP11B1/CYP11B2 - глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм.
• При II типе химерный ген не определяется, секреция альдостерона не подавляется глюкокортикоидами.
• При III типе определяется мутация в гене калиевого канала KCNJ5.

Раньше для диагностики этих форм исследовали 18-окси- и гидроксикортизол в моче, проводили дексаметазоновую пробу. Учитывая большой коэффициент погрешности, рекомендуется проводить генетическое тестирование.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика синдрома Конна проводится с идиопатической гиперплазией коры надпочечников, со вторичным гиперальдостеронизмом, эссенциальной АГ, эндокринными заболеваниями, сопровождающимися повышением АД (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), с гормонально-неактивным новообразованием и раком. Злокачественная альдостеронпродуцирующая опухоль на КТ может достигать больших размеров, отличается высокой плотностью, негомогенностью, размытостью контуров.

Дифференциальная диагностика:

	Синдром Конна (альдостеронпродуцирующая аденома)	Идиопатический гиперальдостеронизм	Вторичный гиперальдостеро низм
Лабораторные показатели		альдостерон, ↓↓ренин, АРС, ↓калий	альдостерон, ренин, - АРС, ↓калий
Ортостатическая (маршевая) проба - исследование уровня альдостерона при пробуждении в горизонтальном положении, повторное исследование после пребывания в вертикальном положении (ходьбы) в течении 3-х часов	Высокий уровень альдостерона изначально, некоторое снижение при повторном исследовании, или на одном уровне	Повышение уровня альдостерона (сохранение чувствительности к АТ- II)	Повышение уровня альдостерона
КТ	объемное образование одного из надпочечников небольшого размера	надпочечники не изменены, либо имеются мелкоузелковые образования с двух сторон	Надпочечники не увеличены, размеры почек могут быть уменьшены
Катетеризация вен надпочечников с селективным забором крови	Латерализация	-	-

Лечение

При альдостероме производится лапароскопическая адреналэктомия (после 4-х недельной предоперационной подготовки на амбулаторном уровне). Медикаментозное лечение проводят при противопоказаниях к операции или при других формах гиперальдостеронизма:

• Основное патогенетическое лечение - антагонисты альдостерона – Верошпирон 50 мг 2 р/д с увеличением дозы через 7 дней до 200 – 400 мг/сут в 3–4 приема (максимально до 600 мг/сутки);
• Для снижения уровня АД - Дигидропиридины 30–90 мг/сутки;
• Коррекция гипокалиемии - препараты калия.



Для лечения идиопатического ГА используется Спиронолактон. Для снижения АД необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II. Если в ходе дифференциальной диагностики выявлен глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, назначают дексаметазон.

Альдостеронизм – патологический процесс в эндокринной системе, чаще всего вторичного характера. В большинстве случаев патология обусловлена опухолевым процессом в коре надпочечников, но не исключаются и другие этиологические факторы.

Четких ограничений относительно пола и возраста заболевание не имеет, однако, по статистике, диагностируется чаще всего у женщин от 30 до 50 лет. У мужчин альдостеронизм протекает в более легкой форме и зачастую устраняется посредством консервативных мероприятий. Детский альдостеронизм встречается крайне редко.

Клиническая картина носит неспецифический характер, за исключением одного симптома. В данном случае развивается артериальная гипертензия, которую не удается устранить посредством медикаментозных препаратов.

Классификация

Различают следующие виды альдостеронизма:

• первичный альдостеронизм или ;
• вторичный альдостеронизм или .

В основном диагностируется именно вторичный альдостеронизм.

Определить точно, какая именно форма патологического процесса имеет место в определенном клиническом случае, может только врач путем диагностики, так как клиническая картина здесь схожа.

Этиология

Первичный альдостеронизм (синдром Кона) причины имеет следующие:

• доброкачественные образования в коре надпочечников;
• повышенная выработка альдостерона;
• патологические процессы, которые приводят к увеличенному количеству натрия в почках.

Первичный альдостеронизм может устраняться посредством медикаментозной терапии, но только на ранних стадиях развития.

Вторичный альдостеронизм причины развития имеет такие, как:

• нарушение в работе эндокринной системы, различного рода гормональные нарушения;
• злокачественное образование в области коры надпочечников;
• идиопатический альдостеронизм;
• длительный и бесконтрольный прием медикаментозных препаратов;
• плохая свертываемость крови.

Первичный альдостеронизм и вторичный по симптомам различаются незначительно.

Патогенез

Патогенез данного патологического процесса (как первичного альдостеронизма, так и вторичного) достаточно хорошо изучен.

При первичной форме в организме происходит следующее:

• из-за повышенного количества альдостерона начинается усиление реабсорбции натрия в канальцах почек, в результате чего происходит увеличение выделения из организма калия вместе с мочой;
• недостаточное количество калия приводит к мышечной слабости и появлению симптомов нарушения работы почек;
• происходят дистрофические изменения в канальцах почек, из-за чего становится невозможной реакция на антидиуретический гормон;
• внутриклеточный калий начинает замещаться соединениями водорода и натрия, что приводит к развитию внутриклеточного ацидоза и алкалоза.

В итоге все это приводит к канальцевой .

Патогенез вторичного альдостеронизма основан на повышении активности ренина плазмы и уровня альдостерона в результате того или иного этиологического фактора.

Симптоматика

Симптомы вторичного типа этого эндокринного заболевания неспецифичны, так как клиническая картина по большей части будет зависеть от первопричинного фактора.

В целом симптомы альдостеронизма следующие:

• Из-за задержки жидкости в организме, появляется отечность, которая на начальных этапах развития заболевания незначительная и присутствует только в утреннее время. Однако по мере усугубления болезни отеки носят постоянный характер.
• Мышечная слабость. На поздних этапах развития патологии пациент практически обездвижен.
• Усталость даже при полноценном и продолжительном отдыхе.
• Нарастающее недомогание.
• , которое не стабилизируется даже после приема препаратов соответствующего спектра действия.
• Головные боли, головокружение.
• Постоянное ощущение жажды.
• Учащенное мочеиспускание, особенно в ночное время.
• На короткие промежутки времени паралич конечностей, онемение отдельных участков тела. Также периодически больной может ощущать покалывание в пальцах.
• Ухудшение зрения.
• Желтизна кожных покровов.
• Острые сердечные боли, а во время диагностики будет установлено увеличение желудочков сердца.
• Судорожные приступы.

По мере развития болезни будут чаще и в более тяжелой форме проявляться и симптомы.

Важно понимать, что выздоровление возможно только в том случае, если лечение будет начато своевременно. Проявление таких симптомов требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Диагностика

Для постановки точного диагноза, а также определения формы и степени тяжести течения патологического процесса проводят как лабораторные, так и инструментальные методы исследования. Диагностика включает в себя:

• общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• анализ мочи по Нечипоренко;
• УЗИ почек;
• КТ, МРТ почек;
• УЗИ мочеполовой системы.

Также врач принимает во внимание текущие симптомы, собранный в ходе первичного осмотра личный и семейный анамнез. На основе полученных данных ставится окончательный диагноз и назначается лечение.

Лечение

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным – все будет зависеть от стадии развития патологического процесса. Следует отметить, что на начальных этапах недуг можно устранить с помощью приема медикаментозных средств. В более запущенных случаях эффективным методом будет только операция.

Курс лечения будет зависеть от того, какая именно форма альдостеронизма имеет место, и в какой форме протекает патологический процесс. В любом случае терапевтические мероприятия должны проводиться комплексно.

Если причиной развития заболевания является опухоль, то проводится операция по ее удалению. Медикаментозная терапия может назначаться как до, так и после хирургического вмешательства.

Прием препаратов направлен на:

• стабилизацию артериального давления;
• купирование болевого симптома;
• устранение судорог;
• нормализацию оттока мочи.

В обязательном порядке лечение включает в себя диету. Питание больного должно основываться на калийсодержащих продуктах, а употребление соли необходимо свести к минимуму или исключить вовсе.

Прогноз может быть благоприятным, если лечение будет начато своевременно. Первичный тип альдостеронизма достаточно часто можно устранить путем консервативных мероприятий и соблюдения диеты. Неблагоприятные прогнозы имеет вторичная форма болезни, если этиологией выступает злокачественное образование.

Что касается профилактики, то следует проводить мероприятия по предотвращению тех болезней, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна, гиперальдостеронизм, моностероидного парциального гиперкортицизма синдром) впервые описан Conn в 1954 году. Развитие данного симптомокомплекса обусловлено наличием гормон-продуцирующей опухоли клубочковой зоны коры надпочечников (аденома, аденоматоз, карцинома), клетки которой синтезируют повышенное количество альдостерона. У женщин первичный альдостеронизм наблюдается в 2,5 раза чаще, чем у мужчин. В 70% случаев возраст пациентов 30 - 49 лет. Выделяют три основные группы симптомов: сердечно-сосудистые, почечные и нервно-мышечные.

Накопление натрия в стенке сосудов ведет к гипергидратации и сужению их просвета, что обусловливает развитие гипертонии. Как осложнения гипертензии развиваются изменения глазного дна (до выраженной ретинопатии с кровоизлияниями и отеком диска зрительного нерва), сердца (гипертрофия левого желудочка и миокардиодистрофия). Гипокалиемическая нефропатия проявляется гиперкалиурией, гипонатриурией, гипохлорурией, полидипсией, полиурией, никтурией, протеинурией, щелочной реакцией мочи.Наблюдаются парестезии, приступы мышечной слабости вплоть до параличей (гипокалиемическая миопатия), судороги (при слишком быстрой потере калия), водянистые поносы. Если болезнь начинается в детском возрасте, то отмечается задержка роста и общего развития.

В сыворотке крови отмечаются гипернатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия и гипохлоремический алкалоз, увеличено содержание альдостерона. В моче выявляется щелочная или нейтральная реакция, повышен уровень калия, хлоридов, альдостерона, гипонатриурия, эскреция 17-КС и 17-гидроксикортикосте-роидов не изменена. Наблюдаются гипостенурия, сохраняющаяся при ограничении приема жидкости и применении вазопрессина, умеренная протеинурия. В комплексе диагностических мероприятий используются УЗИ, компьютерная томография, пресакральный пневморетроперитонеум.

Дифференциальная диагностика проводится со вторичным гиперальдестеронизмом, наблюдающимся при различных заболеваниях, когда с мочой также выделяется повышенное количество альдостерона (гипертония, цирроз печени с асцитом, болезни сердца с конгестивной его недостаточностью, ишемия почки вследствие окклюзии почечной артерии, токсикоз беременных, длительное употребление кортикостероидов, тиазида и его производных и др.).Единственным радикальным методом лечения первичного гиперальдестеронизма является оперативное вмешательство (эпинефрэктомия, резекция надпочечника).

(Гипоренинемический гиперальдостеронизм,синдром Конна)

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в сыворотке крови, развитие которого связано с аденомой коры надпочечников, секретирующей альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Среди страдающих артериальной гипертонией 0,5-1,5% составляют больные, у которых причиной гипертонии является первичный альдестеронизм. Первичный альдостеронизм встречается чаще у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30-40 лет.

Выше отмечалось, что альдостерон секретируется клубочковой зоной коры надпочечников со скороcтью 60-190 мкг в сутки. Секреция альдостерона в организме контролируется ренин-ангиотензиновой системой вместе с ионами калия, предсердным найтрийуретическим гормоном и дофамином. Альдостерон оказывает свое специфическое действие через минералокортикоидный рецептор, который экспрессируется в клетках эпителия, осуществляющих транспорт натрия (эпителиальные клетки дистального отдела нефрона, дистального отдела толстого кишечника, прямой кишки, слюнных и потовых желез). Исследованиями показано, что минералокортикоидный рецептор существует в a- и b-изоформах, которые присутствуют в дистальных отделах почечных канальцев, в кардиомиоцитах, в энтероцитах слизистой толстого кишечника, кератиноцитах и потовых железах, но мРНК этих изоформ различается 2-м экзоном в тканях-мишенях к альдостерону. M-Ch. Zennaro и соавт. (1997) впервые показали,что функциональный гиперминералокортицизм сочетается со снижением экспрессии b-изоформы рецептора у 2 больных с синдромом Конна и Лиддла, тогда как нормальная его экспрессия была обнаружена у одного больного с псевдогипоальдостеронизмом. По мнению авторов, b-изоформа рецептора осуществляет механизм “обратной регуляции” независимо от уровня альдостерона в случаях положительного баланса натрия.

Этиология и патогенез. Установлено, что в 60% случаев первичный альдостеронизм обусловлен аденомой коры надпочечника, которая, как правило, бывает односторонней, размером не более 4 см. Рак надпочечника как причина альдостеронизма встречается, по данным различных авторов, от 0,7 до 1,2%. Множественные и двусторонние аденомы встречаются исключительно редко. Около 30-43% всех случаев первичного альдостеронизма относится к идиопатическому альдостеронизму, развитие которого связано с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников. Указанные изменения обнаруживаются в клубочковой зоне гиперплазированных надпочечников, где секретируется избыточное количество альдостерона, являющегося причиной развития артериальной гипертензии, гипокалиемии и снижения ренина в плазме крови.

Если при наличии аденомы (синдром Конна) биосинтез альдостерона не зависит от секреции АКТГ, то при мелко- или крупноузелковой гиперплазии коры надпочечников образование альдостерона контролируется АКТГ.

Сравнительно редко причиной первичного альдостеронизма является злокачественная опухоль коры надпочечников. Исключительно редкая форма первичного альдостеронизма – альдостеронизм в сочетании с двусторонней мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, при котором прием глюкокортикоидов приводит к снижению артериального давления и воссстановлению обмена калия (дексометазонзависимая форма).

Клиническая картина. Основным и постоянным симптомом первичного альдостеронизма является стойкая артериальная гипертензия, иногда сопровождающаяся сильными головными болями в лобной области. Развитие гипертензии связано с повышением под влиянием альдостерона реабсорбции натрия в почечных канальцах, что приводит к увеличению объема внеклеточной жидкости, повышению общего содержания натрия в организме, увеличению объема внутрисосудистой жидкости, отеку сосудистой стенки, которая становится патологически восприимчивой к прессорным влияниям, и к стойкому повышению артериального давления. Почти во всех случаях первичный альдостеронизм протекает с гипокалиемией вследствие избыточной потери калия почками под влиянием альдостерона. Полидипсия и полиурия в ночное время наряду с нервно-мышечными проявлениями (слабость, парестезии, приступы миоплегии) являются обязательными компонентами гипокалиемического синдрома. Полиурия достигает 4 л в сутки. Никтурия, низкая относительная плотность (удельный вес) мочи, щелочная ее реакция и умеренная протеинурия являются следствием калиопенической нефропатии.

Почти у половины больных выявляется нарушение толерантности глюкозы, сочетающееся со снижением уровня инсулина в крови, что может быть связано с гипокалиемией. Характерно для первичного альдостеронизма нарушение сердечного ритма, развитие парезов и даже тетании после приема тиазидовых диуретиков, применяемых для лечения гипертонии, усиливающих выделение калия с мочой и провоцирующих таким образом развитие тяжелой гипокалиемии.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Предположение о возможности первичного альдостеронизма основывается на наличии у больного постоянной гипертензии, сочетающейся с приступами гипокалиемии, протекающей с характерными нервно-мышечными признаками. У больных с первичным альдостеронизмом приступ гипокалиемии (ниже 3 ммоль/л) может быть вызван, как уже отмечалось, приемом тиазидовых диуретиков. Содержание альдостерона в крови и его экскреция с мочой увеличены, а активность ренина плазмы крови низкая.

Кроме того, для дифференциальной диагностики заболевания применяются следующие пробы.

Проба с нагрузкой натрием. Больной в течение 3-4 дней принимает ежедневно до 200 ммоль хлорида натрия (9 таблеток по 1 г). У практически здоровых лиц с нормальной регуляцией секреции альдостерона уровень калия сыворотки крови останется без изменений, тогда как при первичном альдостеронизме содержание калия в сыворотке крови снизится до 3-3,5 ммоль/л.

Проба с нагрузкой спиронолактоном. Проводится для подтверждения развития гипокалиемии вследствие избыточной секреции альдостерона. Больной, находящийся на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г в сутки), в течение 3 дней получает антагонист альдостерона – альдактон (верошпирон) по 100 мг 4 раза в день. На 4-й день в сыворотке крови определяют содержание калия, и повышение его крови более чем на 1 ммоль/л по сравнению с исходным является подтверждением развития гипокалиемии вследствие избытка альдостерона.

Проба с фуросемидом (лазикс). Больной принимает внутрь 80 мг фуросемида, и через 3 ч берут кровь для определения уровня ренина и альдостерона. В период пробы больной находится в вертикальном положении (ходит). Перед проведением пробы больной должен находиться на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г в сутки), в течение недели не получать никаких гипотензивных препаратов и в течение 3 нед. не принимать диуретики. При первичном альдостеронизме наблюдается значительное повышение уровня альдостерона и снижение концентрации ренина в плазме крови.

Проба с капотеном (каптоприлом). Утром у больного берут кровь для определения содержания альдостерона и рениновой активности в плазме. Затем больной принимает внутрь 25 мг капотена и в течение 2 ч находится в сидячем положении, после чего у него повторно берут кровь для определения содержания альдостерона и рениновой активности. У больных с эссенциальной гипертензией, так же как и у здоровых, отмечается снижение уровня альдостерона вследствие угнетения конверсии ангиотензина I в ангиотензин II, в то время как у больных с первичным альдостеронизмом концентрация альдостерона и рениновая активность альдостерона, как правило, выше 15 нг/100 мл, а отношение альдостерон/рениновая активность более 50.

Проба с неальдостероновыми минералокортикоидами. Больной принимает 400 мкг 9a-фторкортизолацетата в течение 3 дней или 10 мг дезоксикортикостеронацетата в течение 12 ч. Уровень альдостерона в сыворотке крови и экскреция его метаболитов с мочой при первичном альдостеронизме не изменяется, тогда как при вторичном – значительно уменьшается. В исключительно редких случаях наблюдается некоторое снижение уровня альдостерона в крови и при альдостеромах.

Определение уровня альдостерона в сыворотке крови в 8 ч утра и в 12 ч дня показывает, что при альдостероме содержание альдостерона в крови в 12 ч дня ниже, чем в 8 ч утра, тогда как при мелко- или крупноузелковой гиперплазии концентрация его в указанные периоды почти не изменяется или незначительно выше в 8 ч утра.

Для выявления альдостеромы используется ангиография с селективной катетеризацией надпочечниковых вен и определением альдостерона в оттекающей крови, а также КТ, МР-томография и сканирование надпочечников с использованием 131I-йодохолестерина или других изотопов (см. выше).

Дифференциальная диагностика первичного альдостеронизма проводится в первую очередь со вторичным альдостеронизмом (гиперренинемический гиперальдостеронизм). Под вторичным альдостеронизмом понимают состояния, при которых повышенное образование альдостерона связано с длительной стимуляцией его секреции ангиотензином II. Для вторичного альдостеронизма характерно повышение уровня ренина, ангиотензина и альдостерона в плазме крови.

Активизация ренин-ангиотензиновой системы происходит вследствие уменьшения эффективного объема крови при одновременном увеличении отрицательного баланса хлорида натрия.

Вторичный альдостеронизм развивается при нефротическом синдроме, циррозе печени в сочетании с асцитом, идиопатических отеках, которые часто встречаются у женщин в период пременопаузы, застойной сердечной недостаточности, почечном канальцевом ацидозе, а также при синдроме Бартера (карликовость, задержка умственного развития, наличие гипокалиемического алкалоза при нормальном артериальном давлении). У больных с синдромом Бартера выявляются гиперплазия и гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почек и гиперальдостеронизм. Избыточная потеря калия при этом синдроме связана с изменениями в восходящей части почечных канальцев и первичным дефектом в транспорте хлоридов. Подобные изменения развиваются также при длительном применении мочегонных. Все перечисленные выше патологические состояния сопровождаются увеличением уровня альдостерона, артериальное давление, как правило, не повышено.

При опухолях, продуцирующих ренин (первичный ренинизм), включая опухоли Вильмса (нефробластома) и др., вторичный альдостеронизм протекает с артериальной гипертензией. После нефрэктомии ликвидируется как гиперальдостеронизм, так и гипертензия. Злокачественная гипертония с поражением сосудов почек и сетчатки часто сочетается с повышением секреции ренина и вторичным альдостеронизмом. Повышение образования ренина связано с развитием некротического артериолита почек.

Наряду с этим при артериальной гипертензии вторичный альдостеронизм часто наблюдается у больных, получающих длительное время тиазидовые диуретики. Поэтому определение уровня ренина и альдостерона в плазме крови необходимо производить лишь через 3 нед или более после отмены диуретиков.

Длительный прием контрацептивов, содержащих эстрогены, приводит к развитию артериальной гипертензии, увеличению уровня ренина в плазме крови и вторичному альдостеронизму. Считается, что увеличение образования ренина при этом связано с непосредственным влиянием эстрогенов на паренхиму печени и увеличением синтеза белкового субстрата – ангиотензиногена.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду так называемый псевдоминералокортикоидный гипертензивный синдром, сопровождающийся артериальной гипертензией, снижением содержания калия, ренина и альдостерона в плазме крови и развивающийся при избыточном приеме препаратов глицирризиновой кислоты (глицирам, глициринат натрия), содержащейся в корневищах солодки уральской или солодки голой. Глицирризиновая кислота стимулирует реабсорбцию натрия в почечных канальцах и способствует избыточному выведению калия с мочой, т.е. эффект действия этой кислоты идентичен влиянию альдостерона. Прекращение приема препаратов глицирризиновой кислоты приводит к обратному развитию синдрома. В последние годы уточнен механизм минералокортикоидного действия препаратов солодки. Установлено, что 18b-глицирретиновая кислота является основным метаболитом глицирризиновой кислоты и сильным ингибитором 11b-гидроксистероидной дегидрогеназы, которая катализирует окисление 11b-гидроксикортикостероидов (у человека – кортизол) в их неактивные соединения – 11-дегидрометаболиты. При длительном приеме препаратов солодки происходит увеличение отношения кортизол/кортизон и тетрагидрокортизол/тетрагидрокортизол как в плазме, так и в моче. Альдостерон и 11b-гидроксикортикостероиды имеют практически идентичную аффинность к a-минералокортикоидным рецепторам (рецепторы I типа) и при фармакологическом угнетении 11b-гидроксистероидной дегидрогеназы (прием препаратов солодки) или при генетической недостаточности данного фермента наблюдаются признаки явного избытка минералокортикоидов. S. Krahenbuhl и соавт. (1994) изучали кинетику в организме 500, 1000 и 1500 мг 18b-глицирретиновой кислоты. Установлена четкая корреляция дозы препарата с уменьшением концентрации кортизона и увеличением отношения кортизол/кортизон в плазме крови. Кроме того, многократные дозы по 1500 мг 18b-глицирретиновой кислоты могут приводить к постоянному угнетению 11b-гидроксистероидной дегидрогеназы, тогда как ежедневная доза препарата по 500 мг или менее вызывает только преходящее угнетение фермента.

Синдром Лиддла – наследственное заболевание, сопровождающееся повышенной реабсорбцией натрия в почечных канальцах с последующим развитием артериальной гипертензии, снижением содержания калия, ренина и альдостерона в крови.

Прием или избыточное образование дезоксикортикостерона в организме приводит к задержке натрия, избыточной экскреции калия и гипертензии. При врожденном нарушении биосинтеза кортизола дистальнее 21-гидроксилазы, а именно при недостаточности 17a-гидроксилазы и 11b-гидроксилазы происходит избыточное образование дезоксикортикостерона с развитием соответствующей клинической картины (см.ранее).

Избыточное образование 18-гидрокси-11-дезоксикортикостерона имеет определенное значение в генезе гипертензии у больных с синдромом Иценко-Кушинга, при недостаточности 17a-гидроксилазы, первичном альдостеронизме и у лиц с артериальной гипертензией, у которых содержание ренина в плазме крови снижено. Уменьшение образования 18-гидрокси-11-дезоксикортикостерона наблюдается после приема дексаметазона в суточной дозе 1,5 мг в течение 3-6 нед.

Артериальная гипертензия встречается также при увеличении секреции 16b-гидроксидегидроэпиандростерона, 16a-дигидрокси-11-дезоксикортикостерона, а также при повышении содержания дегидроэпиданростерон-сульфата в сыворотке крови.

Необходимо указать, что среди лиц, страдающих гипертонической болезнью, 20-25% составляют больные с низким содержанием ренина в плазме крови (низкоренинная артериальная гипертензия). Считается, что в генезе гипертонии ведущее место принадлежат повышению минералокортикоидной функции коры надпочечников. Применение ингибиторов стероидогенеза у больных гипертензией с низким содержанием ренина приводило к нормализации артериального давления, тогда как у больных гипертензией с нормальным содержанием ренина такое лечение было неэффективным. Более того, нормализация артериального давления наблюдалась у таких больных после двусторонней тотальной адреналэктомии. Не исключено, что гипертензия с низким содержанием ренина является гипертензивным синдромом, развивающимся в результате избытка секреции еще не идентифицированных минералокортикоидов.

Лечение. В тех случаях, когда причиной первичного альдостеронизма является альдостерома, производится односторонняя адреналэктомия или удаление опухоли. Предоперационная терапия антагонистами альдостерона (верошпирон и др.) позволяет снизить артериальное давление, восстановить содержание калия в организме, а также нормализовать ренин-антиотензии-альдостероновую систему, функция которой угнетается при этом заболевании.

При первичном альдостеронизме в сочетании с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников показана двусторонняя тотальная адреналэктомия с последующей заместительно терапией глюкокортикоидами. В предоперационном периоде таким больным проводится лечение гипотензивными препаратами в сочетании с верошпироном. Некоторые исследователи при идиопатическом гиперальдостеронизме отдают предпочтение терапии спиронолактонами и лишь при ее неэффективности рекомендуют прибегать к хирургическому вмешательству. Необходимо иметь в виду, что верошпирон и другие антагонисты альдостерона обладают антиандрогенными свойствами и при длительном их применении у мужчин развиваются гинекомастия и импотенция, которая часто наблюдается при дозах верошпирона свыше 100 мг в день и длительности применения более 3 мес.

У больных с идиопатической гиперплазией коры надпочечников помимо спиронолактонов рекомендуется также амилорид по 10-20 мг в сутки. Показаны также петлевые диуретики (фуросемид). Дополнительное применение блокаторов кальциевых каналов (нифедипин) оказывает положительное влияние посредством ингибирования секреции альдостерона и прямого дилатирующего влияния на артериолы.

Для профилактики острой надпочечниковой недостаточности при удалении альдостеромы, особенно в случае двусторонней адреналэктомии, необходима соответствующая терапия глюкортикоидами (см.выше). Дексаметазонзависимая форма гиперальдостеронизма не требует оперативного вмешательства, и, как правило, терапия дексаметазоном в дозе 0,75-1 мг в день приводит к стойкой нормализации артериального давления, обмена калия и секреции альдостерона.