Спинной мозг является центральным органом в нервной системе. Он состоит из специальных волокон, которые располагаются в позвоночнике и нервных клеток. Спинной мозг представляет собой длинный цилиндр. Состоит спинномозговой отдел из вещества серого цвета, которое окружает вещество белого цвета. Повреждение спинного мозга способно возникнуть в связи с множеством различных факторов. Такое заболевание, а также поражение какого-либо другого отдела спинного мозга может спровоцировать серьезные нарушения двигательной и вегетативной системы.

Симптомы

Синдромы и симптомы могут быть самыми различными, это зависит от того, на каком уровне развития находится заболевание, и какое из веществ оказалось пораженным. Серое вещество – это нервные клетки в спинном канале, а белое – отростки таких нервов.

При поражении спинного мозга проявляются следующие симптомы:

• Возникает нарушение двигательной функции конечностей.
• Появляются болевые ощущения в пояснице и шее.
• Нарушается чувствительность кожи.
• Происходит недержание мочеиспускательного канала.
• Утрачивается чувствительность суставов и мышц, может возникнуть атрофия.
• В некоторых местах может повыситься кожная температура.
• Появляется боль в мышцах.

Заболевание спинного мозга может привести к параличу, вызвать серьезные и необратимые последствия, поэтому при появлении первых симптомов, необходимо обратиться к врачу-специалисту. Он проведет полное и комплексное обследование организма, определит, имеется ли поражение спинного мозга и на каком уровне развития оно находится, а также какой из отделов поврежден. Затем врач назначит необходимый курс лечения.

Синдромы

Кратко можно выделить несколько синдромов в зависимости от их места нахождения. Для этого приведена таблица, в которой кратко описаны синдромы поражения спинного мозга:

Место нахождения повреждения	Синдром
Поражение передних рогов	Возникает парез, то есть частичный паралич тела и конечностей, болевые ощущения в мышцах и суставах, которые появляется в связи с пораженными сегментами.
Поражение задних рогов	Появляется расстройство чувствительности кожи.
Область бокового кантика	Со пораженной стороны возникает центральный парез, а с противоположной - появляется болевая и температурная чувствительность, иногда может меняться локализация пораженного участка.
Область заднего кантика	Со стороны пораженного участка утрачивается суставно-мышечные чувства, они становятся намного ниже уровня повреждения, снижаются сухожильные рефлексы.
Половинное поражение спинного мозга	Со стороны пораженного участка возникает центральный парез и утрачиваются суставно-мышечные чувства, с противоположной стороны исчезает болевая и температурная чувствительность. Половина спинного мозга полностью повреждена.
Полное поражение	Утрачивается полностью чувствительность кожных покровов, возникают расстройства в тазовой области, происходит шейный тетрапарез, грудной, или парез на поясничном уровне.

Уровни поражения

Существует несколько уровней поражения спинного мозга:

1. Расстройство краниоспинального отдела.
2. Синдром поражения верхнешейных сегментов.
3. Утолщается шейный отдел.
4. Поражение грудного отдела.
5. Утолщение области поясницы.
6. Эпиконус спинного мозга.
7. Поражение конуса.
8. Конус и эпиконус.
9. Повреждение «конского хвоста».

Первый уровень обуславливается тем, что спинной мозг поражен в основном в связи наличием опухолей или каких-либо травм. Зачастую такое поражение происходит в спинномозговом отделе или внутри заднего отверстия. В таком случае характерна следующая симптоматика:

• Возникают болевые ощущения в затылке или области шеи, реже – в позвоночнике или конечностях.
• Появляется тетрапарез смешанного типа, в основном, в конечностях.
• Происходит частичное расстройство чувствительности.
• Нарушается дыхание, в связи с раздражением дыхательного аппарата в продолговатом мозге.
• Поражаются черепные нервы.
• Нроисходит нарушение функционирования органов таза, возможно мочевое недержание или, наоборот, скапливание мочи в организме человека.

При пораженном верхнешейном сегменте могут возникнуть следующие симптомы: возможно полное нарушение чувствительности, которая ниже пораженного уровня; корешковая симптоматика, возможно возникновение икоты; происходит паралич.

Следующий уровень утолщения шейного отдела характеризуется тем, что возникает нижняя и верхняя параплегия, полностью нарушаются все виды чувствительности и мочеиспускательного канала.

Когда поражен грудной отдел, может возникнуть параплегия спастического характера, нарушиться чувствительность, которая находится ниже пораженного уровня, может нарушиться функционирования мочеиспускательного канала, возможно расстройство различных рефлексов, например, вегетативного.

При утолщении области поясницы возникает нижняя параплегия, уменьшается чувствительность нижних конечностей, нарушается работоспособность мочеиспускательной системы.

Эпиконусом спинного мозга является поперечное повреждение позвоночника, которое со временем может перерасти в более серьезное заболевание и нарушить целостность костного мозга. При таком повреждении развиваются следующие симптомы:

• У мужчин может полностью исчезнуть или нарушиться эрекция.
• Функционирования органов таза замедляется (в связи с этим происходит задержка кала или мочи).
• Появляются симметричные парезы на стопах.

Поражение конуса характеризуется тем, что у людей полностью отсутствует анальный рефлекс, эрекция, импотенция, нарушается работа мочеиспускательной системы.

При синдроме конуса и эпиконуса вышеперечисленные симптомы, которые относятся к синдрому конуса, а также эпиконуса, объединяются в единое целое. Помимо этого, может быть нарушена трофика ягодиц.

Последний уровень развития поражения спинного мозга – это конский хвост или «корешки». На данном этапе нарушается функционирования органов таза, появляются болевые ощущения в области таза, более часто – при горизонтальном положении тела, полностью исчезает чувствительность нижних конечностей.

Нарушение двигательного аппарата

При поражении спинномозгового отдела, в любом случае у заболевших людей появляется нарушение двигательных функций. Оно может быть полным, и называться «паралич спинного мозга» или частичным, и носить название «парез спинного мозга». В случае когда повреждены четыре конечности – нарушение двигательных функций называется «тетраплегия» или «тетрапарез», зависит от степени и уровня поражения. Если же поражению подверглись только две конечности, то нарушение движения носит название «паралегия» или «парапарез», на которые тоже влияет уровень и степень поражения.

Нарушение движения практически всегда симметрично – с правой стороны и левой. Но бывают некоторые исключения, например, когда поврежден конский хвост или же были нанесены колотые ранения. По-другому можно выразиться, что когда поврежденный участок – точечный.

Существует несколько уровней, но самым критическим является поражение шейного позвонка, потому что может произойти остановка дыхания – диафрагмы. Соответственно, это может привести к летальному исходу. Те повреждения, которые находятся ниже этого уровня, могут вызвать лишь расстройство дыхательной системы, в таком случае, если заметить заболевание вовремя и оказать первую медицинскую помощь, можно спасти жизнь человеку.

Потеря чувствительности

Когда заболевание поражает спинной мозг, происходит потеря чувствительности конечностей. В случае если заболевание не затрагивает спинной мозг, а проходит внешне над ним, то чувствительность у человека постепенно снижается, а затем может исчезнуть полностью. При этом может снижаться болевая и температурная чувствительность, иногда могут проявляться легкое покалывание, ощущение того, что «бегут» мурашки, и даже онемевать конечности. Степень и уровень снижения чувствительности полностью зависит от индивидуальных особенностей человека, строения его тела и уровня повреждения спинного мозга.

Вегетативная система

При повреждении спинномозгового отдела происходят вегетативные нарушения, к ним относятся:

• Повышенная или пониженная температура кожи.
• Повышенное потоотделение.
• Слишком сухая кожа в определенном участке.
• Нарушается трофика ткани (происходит образование язв).
• Происходит задержка кала или диарея.
• Сбой мочеполовой системы, то есть недержание или затрудненное опорожнение мочевого канала.
• Плохая работа кишечника и желудка.
• Полезные ферменты вырабатываются с минимальной интенсивностью.

Данные симптомы говорят о том, что у человека произошел сбой вегетативной системы, а значит, был задет или поражен спинной мозг.

Болевые ощущения

Болевые ощущения при таком заболевании являются неотъемлемой частью, они присутствуют практически всегда. Возникают они посередине спины, это значит, что происходит сдавливание спинного отдела. Если же болевые ощущения тревожат в области верхних конечностей, то шейный нерв был защемлен, боль в области нижних конечностей – признак развития остеохондроза, который мог появиться в связи с травмой или опухолью в области поясницы. Для того чтобы лучше определить, какие нарушения могут появиться при поражении какого-либо из отделов, следует обратиться к врачу-специалисту. С помощью диагностики будет установлена причина болевых ощущений, а затем устранена.

Диагностика

При появлении первых симптомов следует обратиться к врачу-специалисту для того, чтобы он провел комплексное обследование организма, выявил причину нарушения, уровень ее развития. Диагностика больного проводится различными методами, такими как:

• рентгенография;
• компьютерная томография;
• миелография;

Благодаря рентгенографии можно увидеть переломы, ушибы и другие факторы, которые могли повлиять на поражение спинного мозга. Все методы позволяют определить локализацию и уровень развития повреждения, которое может пагубно сказаться на здоровье пациента.

Методы лечения

При оказании медицинской помощи, необходимо провести следующие мероприятия:

• Наложить больному повязку после получения травмы.
• По возможности предоставить пострадавшему максимум свежего воздуха.
• Обеспечить больному как можно больше пространства, освободить его от тесной одежды или посторонних предметов.

Если есть подозрения на то, что травма в области шейного отдела, больного необходимо уложить на носилки, под его голову поместить валик, на шею наложить ватный воротник. Обязательно перед тем, как укладывать больного на щит или носилки, необходимо простелить какую-нибудь подстилку. Главное, чтобы на ней не было образовано никак складок, потому что у больного могут появиться пролежни, причем достаточно быстро.

После чего, до приезда медицинских работников, можно дать пострадавшему таблетку Анальгина или какого-либо другого обезболивающего лекарственного препарата. Затем дождаться приезда бригады скорой помощи.

Медикаментозный метод лечения

Медицинские работы в первую очередь вводят пострадавшему:

• Глюкокортикоидные гормоны.
• Мочегонные лекарственные препараты, например, фуросемид.
• Нейропротекторы.

Затем врачи-специалисты проводят полное обследование организма человека, выявляют причину нарушения, уровень и место локализации повреждения. Исходя из этого, проводят дальнейшее лечение в соответствии с индивидуальными особенностями человека и его строением тела.

Хирургическое вмешательство

Такой метод лечение применяет в том случае, если медикаментозное лечение не оказало эффективного результата. В случае если у больного человека имеется в наличии раковое образование, операция проводится в обязательном порядке. При наличии доброкачественного образования или травмы, хирургическое вмешательство применяют только тогда, когда имеются выраженные болевые ощущения, которые невозможно преодолеть с помощью обезболивающих лекарственных препаратов. При нестабильности позвоночника, а это грозит общим ухудшением физического состояния человека, тоже производят операцию.

Уход за пострадавшими людьми

Уход за пострадавшими требует особой внимательности. Важно помнить, что необходимо часто менять положение тела больного, чтобы избежать возникновения пролежней. Нужно применять специальные подкладки, которые укладывают под копчик, поясницу и пятки. Обязательно необходимо делать массаж. В случае, если пострадавший находится в сознании, то следует провести дыхательную гимнастику. После консультации с врачом и отсутствия противопоказаний, можно начать сгибать и разгибать конечности в суставах.

Заключение

Итак, спинной мозг – это центр в нервной системе человека. Он отвечает за подачу импульсов всему организму. При малейших нарушениях спинномозгового отдела, могут возникнуть серьезные последствия, связанные с двигательным аппаратом и вегетативными функциями. Существует несколько уровней развития заболевания, которые напрямую связаны с заболеванием спинномозгового отдела. Каждому уровню присваиваются определенные симптомы. В основном происходит нарушения функций:

• вегетативной системы;
• мочеиспускательного канала;
• желудка;
• кишечника.

Кроме того, нарушается двигательная функция человека, его 4-х или 2-х конечностей, значительно понижается чувствительность кожи. При появлении первых симптомов следует сразу же обратиться к врачу-специалисту, который проведет обследование и назначит необходимый курс лечения.

На данный момент существует несколько методов диагностики пациента, которые позволяют почти сразу установить причину поражения спинномозгового отдела, увидеть переломы, ушибы и их место нахождения.

Лечение производится с помощью медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства (в определенных ситуациях, или если не помогла медикаментозная терапия).

При оказании первой медицинской помощи, следует помнить о том, что если сделать все вовремя и правильно, то можно спасти жизнь человеку. Большинство нарушений, которые поражают спинной мозг, могут привести к летальному исходу. Ухаживая за больными, нужно чаще менять их положение, делать массаж и дыхательные упражнения. Так можно помочь пострадавшему выздороветь как можно быстрее.

2. Своевременная и адекватная коррекция гидроцефально-гипертензионного синдрома. 3. Проведение реабилитации с целью воздействия на процессы восстановления функции спинного мозга включает: нейропротекция для стабилизации уцелевших структур, сохранения функционально полноценных волокон; использование физических факторов с целью стимуляции регенерации нервных элементов. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.

Проблемы при проведении лечения у детей со спинномозговыми грыжами: 1. Сложности доступа к центральным венам (инфузии, проведение седатации) и анестезиологического пособия. 2. Иммунитет не сформирован, риск инфекций. 3. Гастроэнтерологические проблемы (мукозиты,

молочница, потребность в парентеральном питании, псевдомембранозный колит). 4. Уход в до- и послеоперационном периоде.

Выводы: 1. Гидроцефалия, размеры

грыжевого мешка и вялые регенеративные возможности мягких тканей оказывают

значительное влияние на результаты и

эффективность оперативного вмешательства. 2. Выбор тактики лечения детей со СМГ определяется комплексным обследованием

пациентов. 3. При сочетании СМГ с гидроцефалией целесообразно в качестве первого этапа проведение ликворошунтирующей операции. 4. Дифференцированная хирургическая тактика при СМГ с сопутствующей гидроцефалией предусматривает соблюдение указанных диагностических и лечебных рекомендаций.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов

Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан

Первичная диагностика аномалий развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга основывается на наличии местных изменений и степени поражения спинного мозга и его корешков. У новорожденных и детей первого года жизни нейросонография (НСГ) в диагностике аномалий развития каудального отдела спинного мозга и позвоночного столба является информативным, а так же и общедоступным методом. У этой категории пациентов возможность ультразвуковой диагностики во многом определяется наличием естественных ультразвуковых окон. На заднемедиальной поверхности позвоночника оссифицикация

заканчивается только к концу первого года жизни, что позволяет визуализировать остистые и поперечные отростки, дужки, тела позвонков, а так же детально исследовать позвоночный канал, шейное и поясничное утолщения спинного мозга, пятый желудочек и конус.

Методика исследования: для обследования ребенка используются две основные позиции. Первая: ребенок находится в положении лежа на левом боку лицом к матери (допускается кормление грудью или из рожка для релаксации и создания физиологического комфорта ребенка). Вторая: ребенок лежит на животе, на коленях ассистента с пронированной головкой. Эта позиция наиболее удобна для исследования атлантозатылочного соединения. Использование

линейных ультразвуковых датчиков частотой 3,5-5,0-7,5 MHz делает реальным визуализацию всех основных структур спинного мозга и позвоночника у новорожденных и детей первого года жизни. Ультразвуковое исследование проводится в продольном и поперечном направлениях и занимает 15-20 минут. При продольном сканировании датчик располагается вдоль остистых отростков позвонков и медленно перемещается в каудальном направлении. На эхограммах, в реальном режиме послойно визуализируются кожа, подкожная клетчатка, продольные мышцы спины, остистые отростки позвонков, оболочки, спинной мозг, спинномозговой канал и тело позвонка. Костные структуры, оболочки и стенки спинномозгового канала выглядят как гиперэхогенные образования. Белое вещество - гипоэхогенной эхоструктуры, ликвор -анэхогенный. У здорового ребенка conus medullaris содержит естественное расширение центрального канала - пятый желудочек (ventriculum terminale). Спинной мозг заканчивается на уровне L2- L3 и переходит в конский хвост (filum), который визуализируется в виде отдельных нитей. Само по себе наличие данных о толстой (более 1,0 - 1,5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается как проявление патологии. При сканировании в поперечном направлении четко визуализируются

дужки, оболочки мозга и спинномозговой канал. При использовании ультрасовременных аппаратов удается визуализировать «бабочку» серого вещества, дорсальные и вентральные корешки спинного мозга. Цветное доплеровское картирование выявляет эпидуральное венозное сплетение, переднюю спино-мозговую артерию и парные задние спино-мозговые артерии. Синдром Клиппеля-Фейля, спинальные дизрафии (сирингомиелия, spina bifida occulta, spina bifida aperta) можно дифференцировать от менинго- и менингомиелоцеле, интрамедуллярных опухолей. Расширение центрального спинального канала на уровне поясничного отдела позволяет дифференцировать миелоцистоцеле от сакрококцигеальной тератомы.

НСГ определяет не только грыжевое отверстие, но и содержимое грыжи, сопут-

ствующие грыже пороки и аномалии развития черепа и позвоночника, головного и спинного мозга: гидроцефалию, деформацию и

асимметрию строения мозга и черепа, аплазию прозрачной перегородки, атрофию головного и спинного мозга, связи содержимого мешка с желудочками мозга и субарахноидальным пространством. Выраженность гидроцефалии при СМГ коррелирует с тяжестью порока спинного мозга. Больше всего гидроцефалия встречается при локализации СМГ в поясничном и поясничнокрестцовом отделах позвоночника.

Таким образом, знание нормальной эхографической анатомии спинного мозга, а также применение современной ультразвуковой техники позволяют диагностировать врожденные аномалии спинного мозга спинного мозга и позвоночного столба.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛИПОМАТОЗНЫМИ СПИНАЛЬНЫМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ

Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт - Петербург, Россия

Изучены результаты обследования и лечения 34 детей с со спинальными липомами в возрасте от 4 месяцев до 18 лет, пролеченных в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 1991 по 2008 гг. Мальчиков было - 23, девочек -11. В 27 (79,4%) наблюдении липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являлись кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства.

У 79,4% детей с липомами различные кожные изменения проявлялись гиперпигментацией, удлиненным волосом, воронкообразным втяжением, опухолеподобным образованием. В 70,6% наблюдениях выявлены нарушение функции тазовых органов, которые во всех случаях сочетались с двигательными нарушениями. Постепенно прогрессирующая косолапость отмечено у 73,5% детей и больше у детей старше 3 лет. Гидроцефалия отмечалось у 5 больных.

Спинальная липома сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков (32) со спинномозговой грыжей (10), с синдромом фиксированного спинного мозга поясничнокрестцовой области (18).

Липомы располагались экстра-интравер-тебрально в 30 наблюдениях и только экстравертебрально - в 4 случаях. Среди интравертебрально распространяющихся опухо-

лей эпидуральное расположение опухоли было в 13 наблюдениях, эпи- субдуральное, субду-ральное с врастанием в конус спинного мозга в - 8 наблюдениях. Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липоменингоцеле являлось наиболее частым типом (в 31 наблюдении).

МРТ исследование позвоночника и спинного мозга осуществлено у 24 (70,6%) детей, КТ исследование выполнено в 26% случаях. Спондилография в двух проекциях проведено у больных с липоматозными образованиями в 16 (47,1%) случаях, на котором отмечалось расширение костного канала. 7 (20,6%) пациентам выполнена миелография с водорастворимым контрастом «Омниопак», где выявлялся дефект наполнения субарохноидального пространства в месте расположения липомы. В комплекс дооперационного обследования были включены электронейромиография (10 детей), вызванные потенциалы и УЗИ (по 3 больных).

Цель хирургического лечения липом спинного мозга являлось освобождение, декомпрессия спинного мозга, нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга. Сопутствующие заболевания и аномалии у детей оперированных с липоматозными спинальными образованиями выявлены со стороны мочевыделительной (32,4%), костно-суставной и дыхательных систем (по 2 наблюдении).

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития - миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 - L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 - S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 - 15 лет у девочек и от 13 - 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром - 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром - (нарушение походки - 93%; гипотрофия мышц - 63 %; чуствительные расстройства - 70 %; боли в ногах, спине - 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов - (мочевого пузыря - 40 %, прямой кишки - 30 %) Ортопедический синдром - (деформация стоп, укорочение конечностей - 63 %; сколиоз, кифоз - 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно - резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг - позвоночный канал - мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием "синдром фиксированного спинного мозга", и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Синдром фиксированного спинного мозга — одна из самых редких патологий. В основном она не диагностируется до определённого момента, а это обычно прохождение МРТ исследования по поводу совершенно иного заболевания. В медицинской литературе можно встретить несколько других названий этого патологического состояния. Это и синдром натяжения терминальной нити и тетеринг-синдром, и синдром жёсткой концевой нити, и ещё несколько других названий. Иногда вместо слова «фиксированный» используется слово «привязанный».

Что это такое

Особенность заболевания в том, что спинной мозг буквально привязывается к позвоночнику. И чаще всего это наблюдается в поясничном отделе. В норме он находится в специальном канале в спинномозговой жидкости в самом центре позвоночника.

Это позволяет ему двигаться без всяких затруднений, а заодно защищает от повреждений. При этой патологии спинномозговая ткань соединена с позвонками настолько плотно, что является как бы частью костной структуры.

Причины

На сегодняшний день известно несколько причин, по которым происходит развитие этой редкой патологии. К ним можно отнести:

1. Порок Киари, при котором спинной мозг по каким-то причинам попадает в верхнюю часть позвоночного канала.
2. Дефекты в структуре нижней половины спинного мозга.
3. Травмы поясницы с повреждением спинномозговой ткани.
4. Наличие рубцовой ткани на позвоночнике после операции.
5. Опухоли.
6. Кисты.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть выявлен как у детей, так и у взрослых. Примерно в 2 случаях на тысячу живых новорожденных такая патология определяется как врождённая. Но чаще всего заболевание развивается в результате вышеописанных причин, и в основном это опухоли и кисты.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от отдела, в котором произошло слияние. К тому же проявления у детей и взрослых будут различными. К основным симптомам этой патологии у детей можно отнести:

1. Опухоли на пояснице.
2. Появление волос в этой области.
3. Появление ямочек.
4. Изменение цвета кожи.
5. Боли в ногах или в нижней половине спины.
6. Затруднения во время ходьбы.
7. Недержание мочи по ночам.
8. Деформация ног и ступней.
9. Нарушение походки.
10. , которая сильно заметна.

Первые симптомы в основном начинают проявлять себя в то время, когда ребёнку исполнится 4 года. С возрастом состояние ухудшается всё сильнее, а некоторые неврологические нарушения невозможно исправить ни операцией, ни лекарственной терапией.

У взрослых в основном наблюдаются неврологические симптомы, но выражены они в несколько раз сильнее. Связано это с более выраженной нагрузкой на позвоночник в целом.

Диагностика и лечение

Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.

В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.

Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.

Прогноз

Операция способна устранить как саму фиксацию, так и все проявления, которые связаны с патологий. Как правило, после оперативного вмешательства полностью проходят боли и неврологические симптомы. Правда, если пациент затягивает с операцией по тем или иным причинам, то некоторые симптомы могут остаться навсегда и избавиться от них не получится. К ним можно отнести слабость в ногах, онемение, чувство ползания мурашек, и некоторые другие проявления. Но такое лечение не поможет восстановить утраченную функцию мочевого пузыря.

Что касается детей, то у них операция может проводиться до 4 раз. Это связано с ростом ребёнка и постоянным развитием позвоночника и позвонков. К тому же, до сих пор не имеется достоверной информации о том, можно ли излечиться от этого заболевания навсегда после проведённых операций, и почему болезнь возвращается снова.

Сердечный ритм может быть регулярным или нерегулярным.

Нерегулярные ритмы могут быть:

• Регулярно нерегулярными (т. е. рисунок нерегулярности повторяется).
• Нерегулярно нерегулярными (ритм полностью дезорганизованный).

Отличить регулярный ритм от нерегулярного можно следующим образом: На листе бумаги отмечается несколько последовательных интервалов R-R. Затем вдоль них перемещаются полосы ритма, чтобы проверить, совпадают ли следующие интервалы.

Нюанс расшифровки ЭКГ: Если есть подозрения, что имеется какая-то атриовентрикулярная блокада, нужно указать отдельно скорость сокращений предсердий и желудочков (т. е. отдельно отмечают Р-волны и R-волны. Когда происходит передвижение вдоль ритм-полоски, тогда можно увидеть, меняется ли интервал PR.

Подобное изменение может наблюдаться при отсутствии комплексов QRS или полная диссоциации между ними. Если дополнительно измерить интервалы R-R, тогда получиться выяснить, является ли ритм регулярным или нерегулярным.

Сердечная ось

Сердечная ось представляет собой общее направление электрического расположения сердца.

У здорового человека ось должна направляться с 11 часов до 5 часов (если оценивать по циферблату).

Чтобы определить сердечную ось, нужно посмотреть на стандартные отведения I, II и III.

При нормальной сердечной оси:

• II отведение имеет наиболее положительное отклонение по сравнению с ведущими I и III отведениями

При отклонении вправо:

• Отведение III имеет наиболее положительное отклонение, а I отведение должно быть отрицательным.

Подобное изменение обычно наблюдается у лиц с гипертрофией правого желудочка.

При отклонении оси влево:

• I отведение имеет наибольшее положительное отклонение.
• II и III отведения являются отрицательными.

Отклонение оси влево наблюдается у лиц с нарушениями сердечной проводимости.

Видео: Норма ЭКГ (рус. озвучка)

Основные характеристики и изменения ЭКГ

Зубец P

С анализом P-волн нередко связаны следующие вопросы:

• Имеются ли P-волны?
• Если да, то каждая ли P-волна сопровождается комплексом QRS?
• P-волны выглядят нормально? (продолжительность проверки, направление и форма)
• Если нет, есть ли какая-либо предсердная активность, например, пилообразная базовая линия → волны флаттера / хаотическая базовая линия → фибриллирующие волны / плоская линия → вообще нет активности предсердий?

Нюанс расшифровки ЭКГ: Если P-волны отсутствуют и есть нерегулярный ритм, это может спровоцировать фибрилляцию предсердий.

Интервал P-R

Интервал P-R должен составлять от 120 до 200 мс (3-5 небольших квадратов)

Продолжительный интервал PR составляет более 0,2 секунды. Его наличие может быть связано с атриовентрикулярной задержкой (АВ-блокадой).

Сердечная блокада первой степени

Сердечная блокада первой степени включает фиксированный длительный интервал PR (более 200 мс).

Сердечная блокада второй степени (тип Mobitz 1)

Если интервал PR медленно возрастает, тогда происходит сбрасываемый комплекс QRS, что соответствует АВ-блокаде тип Mobitz 1.

Сердечная блокада второй степени (тип Mobitz 2)

Если интервал PR фиксирован, но есть понижение изолинии, тогда говорят об АВ-блокаде тип Mobitz 2, при это должна уточняться частота падающих ударов, например, 2:1, 3:1, 4:1.

Сердечная блокада третьей степени (полная блокада сердца)

Если P-волны и комплексы QRS полностью не связаны, это имеет место третья степень АВ-блокады.

Советы по запоминанию типов блокады сердца

1. Чтобы запомнить представленные степени АВ-блокад, полезно визуально воспринять анатомическое расположение блокады в проводящей системе сердца:
1.1 АВ-блокада первой степени возникает между синоатриальным узлом (СА-узло) и АВ-узлом (то есть внутри предсердия).
1.2 АВ-блокада второй степени (Mobitz I) определяется на уровне АВ-узла. Это единственный отрезок проводящей системы сердца, который имеет способность переводить поступающие импульсы с большей скорости на меньшую. Mobitz II - возникает после АВ-узла в пучке Гиса или волокнах Пуркинье.
1.3 Третий уровень АВ-блокады возникает ниже по отношению к АВ-узлу, что приводит к полной блокировке проводимости импульсов.

Сокращенный интервал PR

Если интервал PR короткий, это означает одну из двух вещей:

1. P-волна исходит из более близкого участка по отношению к АВ-узлу, поэтому проводимость занимает меньше времени (СА-узел не находится в фиксированном месте, а некоторые предсердия меньше других!).
2. Импульс предсердий добирается до желудочка быстрее, вместо того, чтобы медленно проходить через стенку предсердия. Это может быть вспомогательный путь, связанный с дельта-волной. Подобная ЭКГ нередко наблюдается у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

QRS комплекс

Существует несколько характеристик комплекса QRS, которые необходимо оценить:

• Ширина.
• Высота.
• Морфология.

Ширина QRS комплекса

Ширина может быть описана как узкая (NARROW, менее 0,12 секунды) или широкая (BROAD, более 0,12 секунды).

Узкий комплекс QRS возникает, когда импульс проводится по пучку Гиса и волокна Пуркинье в желудочки. Это приводит к хорошо организованной синхронной деполяризации желудочков.

Широкий комплекс QRS возникает, если есть аномальная последовательность деполяризации - например, желудочковая эктопия, когда импульс медленно распространяется по миокарду из очага возбуждения в желудочке. При эктопии предсердий чаще всего определяется узкий комплекс QRS, потому что импульс проходит по нормальной системе сердечной проводимости. Аналогично, блокада ответвлений приводит к широкому QRS, потому что импульс быстро попадает в один желудочек по внутренней системе проводимости, а затем медленно распространяется по миокарду в другой желудочек.

Высота QRS комплекса

Описывается как маленькая (SMALL) и высокая (TALL).

Малые желудочковые комплексы определяются при высоте ниже 5 мм в основных отведениях или менее 10 мм в грудных отведениях.

Высокие QRS комплексы чаще всего указывают на гипертрофию желудочков (хотя изменения могут быть связаны с конституцией человека, например, с больи ростом). Существует множество алгоритмов для измерения гипертрофии желудочка, в основном левого, среди которых чаще всего используется индекс Соколова-Лиона или индекс Корнелла.

Морфология QRS комплекса

В ходе расшифровки ЭКГ оцениваются отдельные элементы комплекса QRS.

• Дельта-волна

Появление дельта-волны является признаком того, что желудочки активируются раньше, чем обычно. Ранняя активация с последующим медленным распространением импульса по миокарду вызывает невнятный всплеск QRS-комплекса. При этом наличие дельта-волны не позволяет однозначно говорить о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта. В таких случаях для подтверждения должны быть определены тахиаритмии в сочетании с дельта-волнами.

• Q-волна

Изолированные волны Q могут определяться в нормальном состоянии. Патологическая волна Q составляет более 25% от размера волны R, которая следует за ней, или более 2 мм в высоту и более 40 мс в ширину. Иногда достаточно увидеть волны Q на различных отведениях ЭКГ, чтобы получить доказательство о предыдущем инфаркте миокарда.

Q-волны (V2-V4), с инверсией T-волны, могут указывать на предыдущий передний инфаркт миокарда.

• R- и S-волны

Для R-волны характерна прогрессия в грудных отведениях (начиная маленьким в V1 и заканчивая большим в V6). Переход от волны S>R к R> S должен происходить в отведениях V3 или V4. Плохая прогрессия (т. е. S> R до ведущих V5 и V6) может быть признаком предыдущего ИМ. Также иногда определяется у людей очень большого роста из-за особенностей расположения.

• J точечный сегмент

J-точка - это когда S-волна соединяет сегмент ST. Эта точка может быть повышена, в результате чего сегмент ST, который следует за ним, также поднимается и тогда говорят о “высоком взлете”.

Высокий взлет (или доброкачественная ранняя реполяризация) - это нормальный вариант ЭКГ, который вызывает много различных негативных толкований, поскольку в основном смотрят на высоту сегмента ST.

Важные особенности:

• Доброкачественная ранняя реполяризация отмечается в основном в возрасте до 50 лет (у людей старше 50 лет чаще встречается ишемия, которая должна быть подозреваемой в первую очередь).
• Как правило, J-точка сочетается с увеличением ST во многих отведениях, что делает ишемию менее вероятной.
• Зубцы T также повышаются (в отличие от STEMI, то есть инфаркта миокарда, когда зубец T остается неизменным, а сегмент ST поднимается).
• Изменения, связанные с доброкачественной реполяризацией, со временем практически не меняются, в отличие от инфаркта миокарда, поскольку во время STEMI будут наблюдаться изменения через неделю-две и более.

Сегмент ST

Сегмент ST является частью ЭКГ, находящейся между концом волны S и началом волны T. У здорового человека этот сегмент сопоставим с изоэлектрической линией, которая ни повышенная, ни пониженная. Аномалии сегмента ST исследуются с целью исключения патологии.

Элевация сегмента ST

Высота ST считается значительной, когда она превышает 1 мм (1 маленький квадрат) в двух и более смежных отрезках стандартных отведений или более 2 мм в двух и более грудных отведениях. Подобное чаще всего связано с острым крупноочаговым инфарктом миокарда.

Депрессия сегмента ST

О депрессии сегмента ST говорят в том случае, когда наблюдается его снижение относительно изолинии более чем на 0,5 мм в двух и более смежных отведениях, что указывает на ишемию миокарда.

Зубец T

Образование зубцов T связано с реполяризацией желудочков.

Высокие зубцы T

Зубцы T считаются высокими, если они:

• Более 5 мм в стандартных отведениях.
• Более 10 мм в грудных отведениях (те же критерии, что и в случае с “маленькими” комплексами QRS).

Высокие зубцы T могут быть связаны с:

• Гиперкалиемией.
• Острым инфарктом миокарда.

Перевернутые зубцы T

Зубцы T обычно инвертируются в V1, то есть в первом грудном отведении, также инверсия в стандартном III отведении является нормальным вариантом.

Инвертированные зубцы T в других отведениях являются неспецифическими признаками широкого круга заболеваний:

• Ишемии.
• Блокады волокон Пуркинье.
• Легочной эмболии.
• Гипертрофии левого желудочка (в боковых отведениях).
• Гипертрофической кардиомиопатии (широко распространенная).
• Генерализованный патологический процесс.

При расшифровке ЭКГ может добавляться комментарий относительно распределения инверсии зубцов T, например. передний / боковой / задний.

Двухфазность зубцов T

Двухфазные зубцы Т имеют два пика и могут указывать на ишемию и гипокалиемию.

Плоские зубцы T

Другой неспецифический признак, который может собой указывать на ишемию или дисбаланс электролитов.

Зубец U

Зубцы U имеют отклонение более 0,5 мм после того, как зубцы T лучше всего определяются в грудных отведениях V2 или V3.

Зубцы становятся более крупными при замедлении ритма (брадикардии). В классических случаях U-волны определяются при различных дисбалансах электролитов, гипотермии или проведении антиаритмической терапии с помощью таких препаратов, как дигоксин, прокаинамид или амиодарон.

Ключевые моменты

• Сердце может иметь различное положение в грудной клетке, что немало зависит от телосложения человека, состояния сердечных полостей (их дилатации или гипертрофии), наличия сопутствующих патологий со стороны легочной системы и пр.
• V1-V3 могут стать “правожелудочковыми”, если правый желудочек увеличен, из-за чего сердце поворачивается и впереди оказывается правый желудочек.
• Выраженная дилатация левого желудочка может иначе расшифровываться на ЭКГ, например, V5-V6 будут показывать верхушку сердца.
• При расшифровке ЭКГ в разных медучреждениях грудные отведения могут несколько отличаться, поскольку медсестры нередко по-разному устанавливают электроды.

Видео: Норма ЭКГ. Все интервалы и зубцы: p, QRS, T, PR, ST